Guillain-Barre -oireyhtymä

Guillain-Barren oireyhtymä (GBS) — akuutti tulehduksellinen demyelinoiva polyradikuloneuropatia autoimmuunisairauksien etiologiasta. Taudin ominaispiirre on ääreishalvaus ja proteiinisolujen dissosiaatio aivo-selkäydinnesteessä (useimmissa tapauksissa). Diagnoosi Guillain-Barren oireyhtymä todetaan silloin, kun on lisääntynyttä heikkoutta ja arefleksia useammassa kuin yhdessä osassa. Näin ollen on tarpeen jättää muita neurologisia sairauksia liittyy perifeerinen halvaus: polio, akuutin aivohalvauksen aikana aivorungon, myrkyllinen CNS, jne. Hoito potilailla, joilla on Guillain-Barren suoritetaan sairaalassa, joka on, potilas voi vaatia mekaanisen ventilaation ….

• Kliininen kuva Guillain-Barre -yhtymästä
• Diagnoosi Guillain-Barre -yhtymästä
• Differentiaalinen diagnoosi
• Guillain-Barre -yndrooman hoito
• Ennuste Guillain-Barre -yhtymälle

Guillain-Barre -oireyhtymä

Guillain-Barre-oireyhtymä (SGB) on autoimmuuni etiologian akuutti demyelinoiva inflammatorinen polyneuropatia. Taudin ominaispiirre on ääreishalvaus ja proteiinisolujen dissosiaatio aivo-selkäydinnesteessä (useimmissa tapauksissa). Tällä hetkellä SCB tunnistaa neljä pääasiallista kliinistä vaihtoehtoa:

• klassinen GBS-muoto — akuutti inflammatorinen demyelinating polyradiculoneuropatia (jopa 90% tapauksista)
• GBS: n aksonaalinen muoto — akuutti motorinen aksonaalinen neuropatia. Tämän SGB: n muodon ominaispiirre on moottorikuitujen eristetty vaurio. Akuutti-motorinen sensorinen axonal neuropathia vaikuttaa sekä moottoriin että herkkiin kuituihin (jopa 15%)
• Miller-Fisherin oireyhtymä — muodostavat GBS tunnettu oftalmoplegia, ataksia ja arefleksia mozzhechovoy ja huonosti määritellyt pareesi (3%)

Lisäksi edellä muotoja Guillain-Barren oireyhtymä, äskettäin eristetty useita epätyypillisten taudin — akuutti sensorinen neuropatia, akuutti pandizavtonomiyu, vakava kallon polyneuropatia, on melko harvinainen.

Kliininen kuva Guillain-Barre -yhtymästä

Ensimmäinen ilmenemismuotoja Guillain-Barren oireyhtymä ovat yleensä lihasheikkoutta ja / tai aistihäiriöt (puutuminen, tuntoharhat), alaraajojen, joka, muutaman tunnin kuluttua (päivä) sovelletaan yläraajoissa. Joissakin tapauksissa tauti ilmenee kipu raajojen lihaksissa ja lumbosakraalisella alueella. Hyvin harvoin ensimmäiset ilmenemismuodot ovat CHN-vaurioita (oculomotor-häiriöt, äänekkääminen ja nieleminen). Moottorihäiriöiden aste Guillain-Barre -yhtymässä vaihtelee huomattavasti — minimaalisesta lihasheikkyydestä tetraplegiaan. Paresis on pääsääntöisesti symmetrinen ja selkeämpi alemman ääripäissä.

Tyypillinen hypotensio ja jänteen refleksien merkittävä väheneminen (tai täydellinen poissaolo). 30%: lla tapauksista hengitysvajaus kehittyy. Pintaherkkyyden häiriöt ilmenevät lievän tai kohtalaisen hypo- tai hyperkinesian muodossa polyneurisen tyypin mukaan. Noin puolet potilaista on syvän herkkyyden häiriöitä (joskus jopa sen täydellisen menetyksen jälkeen). Useimmissa potilailla havaittuja CHF-vaurioita ilmaantuu kasvojen lihasten ja bulbar-häiriöiden paresisillä. Autonomisen häiriöt Yleisimmin havaitut sydämen rytmihäiriöt, kohonnut verenpaine, hikoilu häiriö, heikentynyt ruuansulatuskanavan toiminnan ja lantion elimiä (virtsaumpi).

Diagnoosi Guillain-Barre -yhtymästä

Kerätessään historia on tarpeen kiinnittää huomiota läsnäolo provosoi tekijöistä, koska yli 80%: ssa tapauksista kehittää GBS ennen niitä tai muita sairauksia ja tiloja (siirretty maha-suolikanavan infektioiden, ylähengitysteiden, rokotukset, leikkaus, myrkytys, kasvain). Neurologinen tutkimus pyritään tunnistamaan ja arvioimaan vakavuuden tärkeimmät oireet Guillain-Barren syndrooma — aisti-, ja autonomisen häiriöt.

On tarpeen tehdä yleinen kliininen tutkimus (virtsa, täydellinen verenkuva), biokemialliset verestä (veren kaasuja, seerumin elektrolyyttejä), tutkimukset CSF, serologiset (epäillään tarttuvaa sairauden syy on) ja elektromyografia, joiden tulokset ovat keskeisiä vahvistaa diagnoosin ja määrittää SGB: n muodon. Vakavissa sairaus (nopea eteneminen, silmämunan toimintahäiriöt) on tehtävä päivittäin verenpaineen, EKG, pulssioksimetrian, ja tutkimus hengitystoiminnan (spirometria, PEF).

Diagnoosin varmistamiseksi tarvitaan progressiivinen lihasheikkous useammassa kuin yhdessä osassa, ja se, ettei jännerefleksit (arefleksia). Sitkeästä lantion häiriöt, vaikea pysyviä epäsymmetria pareesi, polymorfonukleaarisia leukosyyttejä, samoin kuin selvästi herkkyystaso häiriöiden tulisi herättää epäilyksiä diagnoosin «Guillain-Barren oireyhtymä.» Lisäksi on olemassa useita merkkejä, ehdottomasti estä diagnoosi GBS, mukaan lukien: äskettäin siirretty kurkkumätä, oireet lyijymyrkytyksen tai lyijyä päihtymyksen todisteita, läsnäolo vain tuntohäiriöt, heikentynyt porfyriinimetabolian.

Differentiaalinen diagnoosi

Ensisijaisesti Guillain-Barren oireyhtymä neurologi erottaa muista sairauksista, joita ilmenee perifeerinen halvaus (polio), sekä muut polyneuropatioiden. Polyneuropatian akuutti jaksottainen porfyria, voivat muistuttaa Guillain-Barren oireyhtymä, mutta on yleensä mukana on erilaisia ​​psykiatrisia oireita (aistiharhoja, harhaluuloja) ja kovaa vatsakipua. Oireiden samanlainen ominaisuuksia GBS, mahdollisesti suuren iskun aivorungon kehitys- tetrapareesi joka vie akuutti reuna ominaisuuksia. Tärkeimmät erot myasthenia gravis -bakteerin ja SGB: n välillä ovat oireiden vaihtelu, herkkien häiriöiden puuttuminen, tyypilliset muutokset jänteen reflekseissä.

Guillain-Barre -yndrooman hoito

Kaikki Guillain-Barre -yhtymän diagnosoidut potilaat ovat sairaalassa sairaalassa, jossa on tehohoitoyksikkö ja elvytys. Noin 30% tapauksista GBS mielessä Vaikeiden hengitysvajaus, on tarpeen koneellinen ilmanvaihto, jonka pituus määräytyy yksilöllisesti, keskittyen Zhol, nielemiseen ja yskä refleksi elpymistä. Poiskytkentä hengityslaitteesta suoritetaan vähitellen jaksottaisen pakotetun ilmanvaihdon pakollisena vaiheena.

Vaikeissa tapauksissa, joissa esiintyy voimakas paresis, erityistä hoitoa tarvitaan välttämään potilaiden pitkäaikaisen liikkumattomuuden (infektio, painehaavaumat, keuhkoembolia) aiheuttamat komplikaatiot. Potilaan muutos (vähintään kerran kahdessa tunnissa), ihonhoito, virtsarakon ja suolen toiminnan hallinta, passiivinen voimistelu, aspiraation ehkäisy ovat tarpeen. Jos jatkuva bradykardia aiheuttaa asystolian kehittymisvaaran, väliaikainen sydämentahdistin saattaa olla tarpeen.

Koska erityistä hoitoa Guillain-Barren oireyhtymä, jonka tarkoituksena on pidättää autoimmuuniprosessi joka on tällä hetkellä käytössä pulssi hoidon immunoglobuliini G ja plasmafereesi. Kunkin menetelmän tehokkuus on suhteellisen samanlainen, joten niiden samanaikaista käyttöä pidetään epäkäytännöllisenä. Kalvon plasmapheresi vähentää merkittävästi paresis-vaikeutta ja mekaanisen ilmanvaihdon kestoa. Käytä yleensä 4-6 istuntoa yhden päivän välein. Korvaavana aineena käytetään 0,9% natriumkloridin tai dekstraanin liuosta.

On syytä muistaa, vasta-Plasmafereesin (infektiot, vuotohäiriöt, maksan vajaatoiminta), samoin kuin mahdolliset komplikaatiot (häiriö elektrolyyttejä, hemolyysin, allergiset reaktiot). Immunoglobuliiniluokka G, kuten plasmapheresi, vähentää hengityslaitteen pysymistä; sitä annetaan laskimoon päivittäin 5 päivän ajan annoksella 0,4 g / kg. Mahdolliset haittavaikutukset: pahoinvointi, päänsärky ja lihaskipu, kuume.

Oireenmukainen hoito Guillain-Barren oireyhtymä suoritetaan korjaus happo-emäs ja vesi ja elektrolyyttitasapainon, verenpaine taso korjaus, ennaltaehkäisyyn syvän laskimotukoksen ja tromboembolia. Kirurginen toimenpide voidaan tarvita trakeostomiaa tapauksessa pitkittynyt ilmanvaihto (yli 10 päivää), ja gastrostomiaputken vakavan ja pitkittyneen häiriöt silmämunan.

Ennuste Guillain-Barre -yhtymälle

Useimmilla Guillain-Barre -yhtymillä diagnosoiduilla potilailla on täydellinen toiminnallinen elpyminen 6-12 kuukauden sisällä. Jäljelle jääneet oireet säilyvät noin 7-15 prosentissa tapauksista. GBS: n relapsien taajuus on noin 4%, kuolleisuus — 5%. Mahdolliset kuolinsyyt — hengitysvajaus, keuhkokuume tai muut infektiot, keuhkovaltimon tromboembolisuus. Tappavan tuloksen todennäköisyys riippuu pitkälti potilaan iästä: alle 15-vuotiailla lapsilla se ei ylitä 0,7: tä prosenttia, kun taas WTO: ssa 65-vuotiaiden potilaiden määrä saavuttaa 8 prosenttia.

Guillain-Barre -yndrooman ehkäisy

Guillain-Barre -yndroomaa ei ole olemassa. On kuitenkin syytä kertoa potilaalle noin rokotuskiellon ensimmäisen vuoden taudin puhkeamista, koska mikä tahansa rokote voi aiheuttaa taudin uusiutumisen. Lisää immunisointi on sallittua ja sen välttämättömyys on perusteltava. Lisäksi kehitettiin 6 kuukauden kuluttua tahansa rokotuksen Guillain-Barren oireyhtymä — sinänsä kontraindikaatioihin rokotteen käytön tulevaisuudessa.