Gipomelanoz

Gipomelanoz — ihon tila, jolle on polttoväli määrän väheneminen melaniinin johtuu geneettisistä tai jokin fyysinen (UV-altistuksen) tekijät. Gipomelanoza Tärkein oire on vaurioiden, ihon pinnalla hypopigmentaatio eri kokoisia ja voimakkuus riippuu muodossa tauti. Diagnoosi tämä ehto pohjalta lääkärintarkastus tulokset, luminoivat ja histologinen tutkimus. Monissa tapauksissa etiotropic hoito gipomelanoza mahdotonta soveltaa erilaisia paikallisia huumeita, fysioterapia ja kauneushoitoja.

• Hypomelanoosin syyt
• Hypomelanoosin luokitus
• Hypomelanoosin oireet
• Hypomelanoosin diagnoosi
• Hypomelanoosin hoito ja ennuste

Gipomelanoz

Gipomelanoz on leukoderma yksi suoritusmuoto, jossa, eri syistä häiriintyä melaniinin tai melanosyyttejä eri ihoalueille. On olemassa monia muotoja tämän ehdon, on suuri merkitys sen kehittämisessä soitti geneettisiä ominaisuuksia organismin. Myös kehittämiseen joidenkin lajien gipomelanoza osoittautunut kehoituksen roolin ultraviolettisäteilyn, paikallinen alijäähdytysalueen ottaen tiettyjä lääkkeitä. Useimmissa tapauksissa iho-oireet ovat vain oire taudin, mutta joskus ne voidaan liittää merkkejä dizembriogeneza — keskushermoston vaurioita, epämuodostumia luiden, sydämen, sukupuolielimet. Esiintyminen gipomelanoza arvioida melko vaikeaa, koska potilaat eivät useinkaan mene ihotautilääkäri takia lieviä oireita.

Hypomelanoosin syyt

Eri tyyppien hypomelanoosi saattaa olla hieman erilaiset ihon ilmenemismuodot. Kuitenkin yleisesti, tämä tila on seurausta prosessin muodostumista melanosyyttien häiriöt (idiopaattinen gipomelanoza useimmissa tapauksissa) niiden lisääntynyt tuhoaminen (jos guttatan gipomelanoze) tai muuttoliikkeen häiriöt alkion aikana (gipomelanoz Ito). Seurauksena, tietyillä alueilla ihovaurioita on muodostettu pitoisuus on pienentynyt melanosyyttien dermis, joka on visuaalisesti arvioitu vaalentamiseen kiiltävä ja tarkka ääriviivat. Mekanismeja, jotka johtavat näihin prosesseihin ei ole tutkittu perusteellisesti, joskus kuvattu familiaalinen muodot gipomelanoza (mikä todistaa sen geneettinen luonto), mutta merkittävä rooli ulkoiset ympäristötekijät, kuten ultraviolettisäteilyä.

Myös hypomelanoosi, erityisesti lapsilla, voi seurata muita perinnöllisiä sairauksia ja olosuhteita. Yleisin sairaus tämäntyyppisen on Vaanderburga oireyhtymä jossa hypopigmentaatio keskus muodostuu pään ja näyttää osan valkoinen nahka vaaleat hiukset yli otsaansa. Toinen tauti — tuumorinen skleroderma — on myös ominaista hypomelanoosin muodossa pienten foci hajallaan koko kehon. Joskus yksi tautimuodoille kuuluvat ja vitiligo, mutta jotkut tutkijat uskovat, että se on erillinen ihotautivaivat vain pintapuolisesti samanlainen gipomelanozom. Tärkein argumentti tässä on se, että vitiligon aikana pigmentti katoaa kokonaan ihon vaurioista, kun taas hypomelanoosilla sen määrä vähenee vain.

Hypomelanoosin luokitus

On olemassa useita tärkeimpiä hypomelanoosin tyyppejä, jotka poikkeavat kliinisissä oireissa, sairauden debyytin ikä, syyt ja muut tekijät. Lisäksi luokituksessa otetaan huomioon vain nämä edellytykset, jotka ovat itsenäisiä sairauksia (lukuun ottamatta Ito: n hypomelanoosia), eivätkä ne liity muihin perinnöllisiin ja muihin patologioihin. Siten eritellään seuraavat hypomelanoosin perusmuodot:

1. Pudotusmuotoinen hypomelanoosi on tämän tilan yleisin muoto. Se esiintyy pääasiassa yli 30-vuotiailla naisilla, joilla on 1-3 erilaista ihoa — eli vaalea sävy, jolla on alhainen melaniinisisältö. On luotettavasti todettu, että pudotusmuotoinen hypomelanoosi aiheut- taa pitkittynyt ultraviolettisäteilyn tai auringonvalon altistuminen. Oletetaan, että nämä tekijät nopeuttavat melanosyyttien tuhoutumista tietyillä ihoalueilla ja niiden tappion korvaaminen tapahtuu paljon hitaammin, minkä vuoksi pigmenttisolujen kokonaismäärä vähenee. Myös pudotusmuotoisen hypomelanoosin ja yhden leukosyyttiantigeenin (HLA-DR8) muodon välinen suhde on todettu, mikä voi osoittaa immuunimekanismien osallistumisen tämän tilan kehittymiseen.

2. Gipomelanoz Ito — geneettinen sairaus, edullisesti satunnaisesti alkuperää, mutta on kuvattu ja perinnöllinen muotoja. Ihon ilmenemismuodot tässä tilassa näyttävät siksak- tai aaltomaisilta kaistaleilta, jotka ovat eri kokoja ja lokalisointeja. Syy gipomelanoza Ito alkionkehityksen prosessissa ovat häiriöt — migraation melanosyyttien esisolujen hermostoputken tulevaisuudessa ihon kudosta II-III kolmanneksella. Noin samaan aikaan esiintyy myös keskushermoston muodostumista, joka myös häiriintyy. Tämä johtaa siihen tosiasiaan, että Ito-hypomelanoosiin liittyy lukuisia neurologisia häiriöitä ja muita kehityshäiriöitä.

3. Idiopaattinen gipomelanoz — in Dermatology Tämä sisältää käytännöllisesti katsoen kaikenlaista kunnon epäselvä alkuperää. Oletetaan, että tämä on heterogeeninen ryhmä sairauksia, ihon pigmentaatio, jonka ydin sijaitsee rikkoo yhden vaiheista siirtämisestä tai erilaistumisen melanosyyttien. Joskus päästää idiopaattinen guttatan gipomelanoz, joka on samanlainen sen ilmenemismuodot kanssa klassista muotoa on sama nimi, mutta se ei johdu tuhoa ja hidastaa muodostetaan uusia melanosyyttien.

Jotkut dermatologit voivat jakaa lisämuotoja ja hypomelanoosin lajikkeita, mutta tähän mennessä luokitus on yleisesti hyväksytty.

Hypomelanoosin oireet

Yleinen kaikentyyppisiin hypomelanoosiin on erilaisten koon, muodon ja sijainnin kevyempiä osia. Jos ne sijaitsevat iholla, jolla on hiuksia (pää, kasvot miehillä, ihonsuuntainen alue), hiukset näillä paikoilla menettävät myös pigmentin ja tulevat kevyiksi. Lähes kaikki ihon muodot (lukuun ottamatta Ito-hypomelanoosia) ovat vain ihon ilmenemismuodot ja eivät aiheuta muita oireita tai elinvaurioita.

Pudotusmuotoinen hypomelanoosi tapahtuu 30-50-vuotiailla naisilla, jotka usein altistuvat iholle pidentyneelle insolatiolle. Alhaisen pigmentaation ensimmäiset kohdat näkyvät polvien laajentuspinnan alueella olevilla säleillä, niiden halkaisija on enintään 1 senttimetrin ympyrä tai soikea. Asteissa ja rungossa (selkä, vatsassa, rintakehässä) on vähitellen kohdunkauloja, hypopigmentaation leviäminen kaulaan ja kasvoihin pisimpään hypomelanoosilla ei useimmiten tapahdu. Fokuksen leviämistä kiihdytetään ultraviolettisäteilyn (solariumin) ja auringonvalon vaikutuksesta, joissakin tapauksissa ihon vaurioiden alueen kasvu voi johtua aineenvaihdunnan häiriöistä.

Ito-hypomelanoosi esiintyy usein lapsena, jolla on yhtä todennäköinen vaikutus sekä miehiin että naisiin. Alueet, joilla on alhainen pigmentaatio linjojen ja siksakkien muodossa, ilmenevät koko kehossa ensimmäisten viikkojen ja kuukausien aikana, niiden koko ja intensiteetti voivat vaihdella eri potilailla. Kuitenkin, kun lapsi kasvaa, niiden vakavuus vähenee vähitellen ja nuorten aikana ne voivat täysin kadota. Hiton hypomelanoosi on vaarallisempi hänen neurologisten oireidensa vuoksi — epileptiset kohtaukset, henkinen hidastuminen. Kouristukset hyökkäykset tässä patologiassa ovat usein pysyviä ja heikosti reagoivat perinteisiin kouristuskohtauksiin. Ihmiset, joilla on hypotalannaus Ito, voivat kärsiä autismin ja motorisen disinhibition käytöstä. Lisäksi luustolassa ja muissa elimissä on lukuisia epämuodostumia — makrofafalia,

Idiopaattisella hypomelanoosilla on merkittäviä erilaisia ​​oireita, koska sillä voi olla monia kehitysmekanismeja. Se voi olla pieni pyöreitä täpliä tyypin pisaran muotoisia (idiopaattinen guttatan gipomelanoz), laajempi alue taskuja, laikkuja hiusten vaalentamiseen ja enemmän. Ikä ilmentymiä tämän erilaisia ​​iho hypopigmentaatiota on myös hyvin on vaihteleva — lapsenkengissä aikuisuuteen. Siksi idiopaattinen gipomelanoz hyvin vaikea erottaa muista ehtoja katoamis- ihon pigmentit — osittainen albinismin, vitiligo.

Hypomelanoosin diagnoosi

Diagnoosi gipomelanoza ihotautien perustuu potilaan tutkimustulokset, esimerkiksi käytetään Woodin lamppu, ja kiistanalaisissa tapauksissa — histologisten tutkimuksessa hypopigmentation kudosta sivuston. Tarkastelun aikana havaitaan suukkoja vaaleammalla värillä kuin ympäröivä iho, ja jopa selvät ääriviivat havaitaan. Viime aikoina monet ihotautilääkärit pitää patognomisia merkkinä gipomelanoza toisin kuin muut leykodermii. Tämän varmistamiseksi voidaan tehdä ylimääräinen tutkimusta Woodin lamppu suurennuslasilla — UV-valossa paljon parempi kuin näet rajalla ihoviljelmissä pesäpaikka pelkistettyä pigmentti.

Jos tarvitaan lisää histologista tutkimusta, ihon biopsia suoritetaan hypomelanoosissa. Mikroskooppisella tutkimuksella nähdään melanosyyttien lukumäärän väheneminen suhteessa normaaliin. Lisäksi jonkin idiopaattisen hypomelanoosin muodoin voidaan havaita näiden solujen prosessien hajoaminen. Tämä edelleen pahentaa ihon pigmentaation prosesseja, mikä aiheuttaa taudin kehittymisen. Ito-hypomelanoosilla diagnosointiin sisältyy myös aivojen MRI, tärkeimpien neurologisten toimintojen arviointi. Joissakin tapauksissa havaitaan aivokudoksen fokaalisia muutoksia, sivuhaarojen lisääntymistä ja elektroencefalogrammin poikkeavuuksia.

Hypomelanoosin hoito ja ennuste

Hypomelanoosin äkillistä hoitoa ei ole olemassa, pääasiassa hoitoa vähennetään pyrkimyksiksi poistaa pigmenttisairaudet paikallisilla keinoilla. Tätä varten kortikosteroidien ihonalaisia ​​injektioita (melanogeneesin aktiivisuuden parantamiseksi) käytetään suoraan keskittyneissä pigmentaatiokeskuksissa. Samoin käytetään retinoideja sekä istukan uuteuuteen perustuvaa valmistetta. Jälkimmäinen aktivoi biogeenisten stimulaattoreiden suuren pitoisuuden vuoksi melanosyyttien muodostumisprosessit. Kaikkien edellä mainittujen toimenpiteiden tehokkuus ei kuitenkaan ole sama eri potilaille, joten hypomelanoosin palautumisnäkymät ovat melko epäselviä.

Hypomelanoosin ennuste suhteessa potilaan elämään on suotuisa (lukuun ottamatta vaikeita hypo-melanoosi-Ito-muotoja), mutta palautumisen kannalta se on epäselvä. Taudin pudotusmuodon ennaltaehkäisy on kieltäytyä auringonoton väärinkäytöstä ja solariumin vierailusta etenkin naisille, joilla on reilu iho. Geneettiset tekijät ja alkion synnynnäiset häiriöt ovat tärkeässä asemassa suhteessa muihin hypomelanoosin muotoihin, joten tehokasta ehkäisyä ei ole.