Gipoaldosteronizm

Hypoaldosteronismi on sairaus, johon liittyy aldosteronituotannon puute. Sille on ominaista hypohydraatio, hyperkalemia, hypotensio, hypovolemia. Yleishäiriöt, kuiva iho, jatkuva jano, pyörtyminen, huimaus ovat mahdollisia. Diagnoosi hormonaalisten ja biokemiallisten tutkimusten mukaan (verenmääritys aldosteronin ja muiden lisämunuaisten hormonien, veren kaliumin ja natriumin verenpitoisuuden vertailemiseksi), sähkökardiografia. Hoito toteutetaan aktiivisen laskimonsisäisen natriumkloridin ja mineraokortikoidien käytön avulla.

• Hypoaldosteronismin syyt
• synnyssä
• luokitus
• Hypoaldosteronismin oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Hypoaldosteronismin hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

gipoaldosteronizm

Gipoaldosteronizm (kirjaimellisesti: «pieni aldosteroni») — oireyhtymä, joka kehittyy riittämättömän tuotannon aldosteronin lisämunuaisen kuoren. Patologian synonyymit ovat hypomineralokorttismi, aldosteronopenia. Yksilöityä tautityyppiä kuvataan ensimmäisen kerran vuonna 1957. Kliinisessä endokrinologiassa patologia on harvinainen, se on enimmäkseen alttiita miehille. Samalla taajuudella aikuiset ja lapset sairastuvat. Amerikan alkuperäiskansat ja amerikkalaiset afrikkalaiset tai latinalaisamerikkalaiset ovat todennäköisemmin kehittäneet tautia. Prevalenssi johtuu siitä, että nämä ryhmät ovat alttiimpia diabetekselle ja munuaissairauksille.

Hypoaldosteronismin syyt

Eristetään eristetty patologia ja yhdistetään muiden hormonaalisten lisämunuaisten puuttumiseen. Eristetty aldosteronopenia esiintyy seuraavista syistä:

• Muutokset aldosteronin erityksen mekanismeissa . Rengas-angiotensiinijärjestelmässä tai aivolisäkkeessä, hypotalamuksessa saattaa esiintyä poikkeavuuksia. Lisämunuaiset eivät saa signaalia aldosteronin tuottamiseksi, tai impulssi ei riitä tuottamaan tarvittavaa määrää hormonia.
• Entsyymien vika. Usein 18-aldolaasin lisämunuaisen aivokuoren glomerulaarisen entsyymin väärä työ paljastuu. Tämän seurauksena aldosteronin vaiheittainen synteesi on rikki, mutta oikea kortikosteronin, kortiolin, syntetisointiprosessi säilyy.
• Hormonin virheellinen aineenvaihdunta. Veren sisäänmenoon aldosteroni ei voi vaikuttaa riittävästi kohde-elimiin. Syyt voivat olla entsyymien riittämättömyys sen pilkkoutumiselle, kohde-elinten reseptoriantagonismi (pseudohypoalloterällisyys). Pseudo-hypoaldosteronismissa veren aldosteroni riittää, mutta reseptoreja ei ole vuorovaikutuksessa solujen kanssa.
• Lisämunuaisen kasvaimen poisto . Kasvaimen poistaminen yhdestä lisämunuaispiiristä tapahtuu usein primaarisen hyperaldosteronismin takia. Myöhemmin todetaan, että glomerulus paritetussa elimessä on atrofioitu eikä pysty kompensoimaan jyrkästi vähentynyttä hormonin määrää.

Eristettiin erikseen synnynnäinen eristetty gipoaldosteronizm aiheuttama heikentynyt biosynteesin aldosteronin. Vahvistus sen olemassaolosta — lapset kärsivät nestehukka ja menetys NaCl mutta säilyttäneet tuotanto glukokortikoidien ja androgeenien. Gipoaldosteronizm liittyvät siihen, ettei muita biologisesti aktiivisia aineita, lisämunuaisen kuoren, on seurausta altistumisesta tartuntaa tai syöpää aiheuttaville aineille. Sen kehitys on mahdollista poistamalla aivolisäkkeet tai lisämunuaiset.

synnyssä

Hypoaldosteronismin patogeneesiä ei ole täysin ymmärretty. Kaikkien kehon reaktioiden perustana on avainhormonin puuttuminen. Munuaisissa pitoisuus laskee Na-ioneja, K-ioneja hidastaa poistaminen ja eri kloridien tapahtuu väärä jakautuminen ionien kankaita. Kehittyy vähitellen pienentynyt sileän lihasten, veren huono syöttö perifeerisiin kudoksiin ja aivot, masennus Keski vasomotorisia. Erityinen patologinenanatominen kuva eristetystä hypoalldosteronismista puuttuu. Jos riittämätön aldosteronin liittyy heikentynyt eritys muiden hormonien lisämunuaisten, Pathoanatomical kuva on ominaisuus tunnistaa taudin.

luokitus

Hypoaldosteronismi jakautuu yleensä primaariseen ja toissijaiseen. Taudin molemmille muodoille on tunnusomaista metabolisen asidoosin kehittyminen, joka johtuu natriumin ja veden pelkistetystä uudelleenabsorptioinnista.

1. Ensisijainen — esiintyy imeväisissä. Koska jokin kahdesta entsyymijärjestelmästä on riittämätöntä: 18-oksidaasi tai 18-hydroksylaasi. Usein seuraa reniinin (hyperenrenemisen hypoaldosteronismin) lisääntyminen.
2. Toissijainen — kehittyy pääasiassa aikuisille. Se vaikeuttaa diabetes mellituksen tai kroonisen nefriitin kulkua. Sitä voidaan havaita tiettyjen lääkkeiden (esimerkiksi hepariinin, ACE-estäjien, angiotensiinireseptorin salpaajien) käytön kanssa pitkään aikaan.

Lisäksi hypoaldosteronismi jaetaan kolmeen alalajiin kehityksen piirteiden mukaan. Tämä luokittelu otetaan huomioon myös lopullisen diagnoosin antamisen yhteydessä.

• Eristetty — jolle on ominaista muiden hormonaalisten häiriöiden puuttuminen.
• Yhdistetty — johon liittyy lisämunuaiskuoren muiden hormonien jakautuminen.
• Pseudohypoaldosteronismi — se on perinnöllinen ja hankittu, selittää reseptoreiden koskemattomuus aldosteronille, jonka synteesiä ei muuteta.

Hypoaldosteronismin oireet

Taudin ominaista heikkous lihasten rakenteita, huonovointisuuden (kyvyttömyys saada sängystä, väsymys, uupumus). On jaksoja huimaus ja hypotensio. Laskun vuoksi verenkierrossa tilavuus (hypovolemia) havaittu bradykardiaa, joskus kulkee eteis (huopa «keskeytykset» sydämessä), pyörtyminen. Paljasti rikkomuksia hengityselimiä ja sydämen toimintaa, saattaa yltää jopa kehittämiseen oireyhtymä Morgagni-Adams-Stokes seurasi kouristukset ja huimaus.

Eristetty hypoaldosteronismi virtaa aaltoilemalla ja kroonisesti. Taudin remissio korjataan syklisesti pahentuneilla verenkierron romahduksilla. Selitä parannuksen aikajaksot ja pitkä poistettu virta, jolle on tyypillistä vain ortostaattisen tyyppisen paineen aleneminen, ei ole vielä luotettavasti saavutettu. Uskotaan, että kompensointi saavutetaan glukokortikoidien ja katekoliamiinien ylimääräisen jakamisen kautta, mikä voi osittain kattaa aldosteronin puuttumisen.

Gipoaldosteronizm lisämunuaisten vajaatoiminnan yleistä tyyppiä on tunnusomaista heikentynyt aineenvaihdunnan hivenaineita (kohtausten havaittiin terävä heikkous, kouristukset, paresthesias), muutokset hiilihydraatti- aineenvaihdunnan (lisääntynyt herkkyys insuliinille, vähentää sokerin taso veressä — on hypoglykemia). Vähentää seksuaalista halukkuutta ja voimakkuutta.

komplikaatioita

Kaikki hypoaldosteronismi ilman ajankohtaista hoitoa johtaa vesisuola-aineenvaihdunnan hajoamiseen. Kudosten kuivuminen tapahtuu, suolojen ja elektrolyyttien kokonais tasapaino häiriintyy. Kehittyy hypoosmootti-nestehukka, joka on vaarallinen verenpaineen ja sydämen sykkeen kriittisellä vähenemisellä, jota seuraa ortostaattisen romahtamisen kehitys. Pitkät häiriöt veden ja suolojen vaihdossa, joita ei voida kompensoida, vaikuttavat kielteisesti kaikkien elinten ja järjestelmien työhön. Ensinnäkin aivo kärsii, koska hypoaldosteronismi johtaa verisuonien sävyjen vähenemiseen ja sen seurauksena aivojen verenkierron riittämättömyyteen.

diagnostiikka

Diagnoosi ei koske pelkästään hypoaldosteronismin tosiasiaa, vaan myös sen eri muodon eriytymistä, taudin etiologian määrittelyä kliinisten, laboratorio- ja instrumentaalisten tietojen monimutkaisuuden avulla:

• Endokrinologin kuuleminen. Vastaanotossa endokrinologi arvioi potilaan yleistä tilaa, kyselee yksityiskohtaisesti valituksia. Ensisijaisessa tutkimuksessa kiinnitetään huomiota ihon ja limakalvojen kuivuuteen, hypotensioon ja sydämen sykkeen vähenemiseen. Jos epäillään toissijaista muotoa, siihen voi kuulua muiden alueiden asiantuntijoita (diabeetikko, nefrolog ja genetiikka) syyn selvittämiseksi.
• Laboratoriomenetelmät . Veressä aldosteronipitoisuus laskee (alle 100 pikomoolia / l aikuisilla, alle 1060 pmoles / l lapsilla), lisääntynyt määrä kaliumia ja joskus hyponatremiaa. Virtsan ja syljen sisältämän natrium- / kaliumpitoisuuden arvioinnissa sen kasvua on havaittu. Jos tauti on eristetty, kortisoli, katekoliamiini, 17-oksikortikosteroidit veressä ja virtsassa ovat normaaleissa rajoissa tai lisääntyneet.
• EKG. Analysoida EKG osoittaa merkkejä hyperkalemia: alin PQ-aika, bradykardia, poikittainen tyyppi lohko, ja terävän kärjen korkea T sydänalassa johtaa.
• MRI, CT lisämunuaisista  . Voidaan käyttää epäiltyjen lisämunuaiskuorokasvainten hoitoon. Hypoaldosteronismin syyn selvittämiseksi, jos sitä ei ole eristetty, voidaan käyttää aivojen tai muiden elinten MRI- tai CT-skannausta.

Erotusdiagnoosissa eristetty gipoaldosteronizm olisi suoritettava taudin, joka kehitti diabeteksen vuoksi, munuaisten vajaatoiminta. On erotettava patologisesta synnynnäinen hypoplastisen tyyppi lisämunuaisen kuoren, ortostaattinen hypotensio tyyppi joka johtuu vioista autonomisen hermoston. Gipoaldosteronizm aikana voi kehittyä pitkän aikavälin käyttö lääkkeitä mineralokorti- vuoksi hemolyysin, joka myös on pidettävä diagnoosia tehtäessä.

Hypoaldosteronismin hoito

Hoidossa käytetään natriumkloridin intensiivisen antamisen taktiikkaa, mineralokortikoidisarjan valmisteiden käyttöä käytetään korvaamaan vajaatoiminta. Glukokortikoideja ei käytetä, koska suuret annokset ovat myös tehottomia. Lääkkeitä on määrätty elämään, he voivat saada korvausta hypoaldosteronismista ja parantaa potilaan elämän laatua. Jos pseudohypoaldosteronismia diagnosoidaan, hoito muodostuu vain lisääntyneestä natriumkloridin sisällyttämisestä kehoon. Mineraokortikoidien käyttö on epäasianmukaista, koska niiden havaitsemiseen ei ole olemassa reseptoreja.

Hypoaldosteronismi on yksi vähiten tutkituista hormonaalisista sairauksista. Aldosteronin puutospotilaiden hoidon optimoimiseen tähtääviä kehityksiä tehdään edelleen.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Oikea-aikaisen diagnoosin ja oikean hoidon ansiosta ennuste on suotuisa, potilaiden elintasoa ei käytännössä vähennetä. Lapsilla, joilla on hyperineminaalinen hypoalldosteronismi, tarvitaan tarkkaavaisuutta lääkäreille. Heidän selviytymisensä riittävän korvaushoidon puuttuessa vähenee huomattavasti ensimmäisinä elämänvuoroina. Erityinen profylaksi puuttuu. On suositeltavaa ylläpitää terveellistä elämäntapaa ja huolehtia huolellisesti lääkkeistä, jotka johtavat lisääntyneeseen kaliumtasoon. Jos potilaat käyttävät pitkäaikaisia ​​ACE-estäjiä, angiotensiinireseptorin salpaajia tai hepariinia, heitä suositellaan säännöllisesti seurattava kaliumpitoisuuksia.