Gigantismin

Gigantismi — patologinen pitkä liiallisen tuotannon kasvuhormonin (kasvuhormoni), aivolisäkkeen etulohkon ja ilmentää lapsuudessa. Korkeus on 2 metriä korkeampi, suhteettoman fyysinen muoto, jossa raajojen hallitseva pidennys, kun taas pää näyttää olevan hyvin pieni. Potilailla on fyysisen ja psyykkisen tilan hajoaminen, seksuaalinen toiminta. Gigantismin myötä työkyky on rajallinen, lapsettomuusriski on suuri. Gigantismin tärkein diagnostinen kriteeri kirkkaan kliinisen kuvan lisäksi on veren korkeiden verensokeritasojen havaitseminen.

• Gigantismin luokittelu
• Gigantismin syyt
• Gigantismin oireet
• Gigantismin diagnoosi
• Gigantismin hoito
• Gigantismin ennuste ja ennaltaehkäisy

gigantismin

Gigantismi (tai macrosomia) kehittyy lasten luutumishäiriöitä luuranko, on yleisempiä mies- nuorilla määritetään iässä 9-13 vuotta ja etenee koko fysiologinen kasvukausi. Kun gigantismi lapsen kasvua ja sen suorituskyky on paljon suurempi kuin anatomiset ja fysiologiset normi ja loppuun murrosiän, jopa yli 1,9 m naisilla ja 2 m miehillä säilyttäen suhteellisen verrannollinen ruumiinrakenne. Gigantismin taajuus on 1-3 tapausta 1000 asukasta kohden.

Tämän patologian potilaiden vanhemmat, tavallisesti normaali kasvu. Gigantismin olisi eroteltava perinnöllisyyteen.

Gigantismin luokittelu

Moderni endokrinologia erottaa seuraavat vaihtoehdot gigantismin kehittämiseen:

• Acromegaly — gigantismi, jolla on merkkejä akromegaliaan;
• splanchnomegalia tai sisäelimien gigantismia — liittyy sisäelinten koon ja massan lisääntymiseen;
• eunuchoid — gigantismi hypogonadisilla potilailla (vajaatoiminta tai täydellinen lopettaminen sukurauhasten toiminnot), on esitetty suhteettomasti pitkänomainen raajoissa, avoimien alueiden kasvun nivelissä, ei ole toisen seksuaalista ominaisuudet;
• totta — jolle on tunnusomaista kehon koon suhteellinen nousu ja poikkeaminen fysiologisista ja henkisistä toiminnoista;
• osittainen tai osittainen — gigantismi, jossa kehon yksittäisten osien lisääntyminen;
• puoli — gigantismi, johon liittyy runko — osan puoliosan kasvu;
• aivojen — jättikasvu aiheuttamia orgaanisia aivovaurion ja mukana on älyllisen heikentymisen.

Gigantismin syyt

Gigantismia ja akromegalia ovat kaksi ikä muunnelmia saman patologisten prosessien liikakasvu ja liikatoiminta aivolisäkkeen soluja, jotka tuottavat kasvuhormonia (HGH). Lisääntynyt kasvuhormonin eritystä voidaan havaita leesioista aivolisäkkeen tuloksena kasvaimia (aivolisäkkeen adenooma), myrkytyksen, neuroinfections (enkefaliitti, aivokalvontulehdus, meningoenkefaliitti), traumaattinen aivovamma.

Usein gigantismin syy on epiphysealisen ruston herkkyys, joka varmistaa pituiden luun kasvun ja sukupuolihormonien vaikutukset. Tämän seurauksena luut säilyttävät kyvyn kasvaa pituudelta pitkään, jopa post-puberrassa. Somatotropiinin hypersekretio luun kasvualueiden sulkemisen jälkeen ja luuston luutumisen loppuun saattaminen johtaa akromegaliaan.

Gigantismin oireet

Hyppy kehon pituuden kasvaessa gigantismin kanssa tapahtuu 10-15 vuoden kuluttua. Potilaita on ominaista voimakas kasvu ja vauhti sen kasvu, valittavat väsymys ja heikkous, huimaus, päänsärky, näön hämärtyminen, nivelkipu ja luut. Muistin ja suorituskyvyn heikkeneminen heikentää koulun suorituskykyä. Gigantismille on ominaista hormonaaliset häiriöt, henkinen ja seksuaalinen toimintahäiriö (infantilismi). Naisilla, joilla ensisijainen amenorreaa kehitetty jättikasvuisuutta tai varhainen lopettaminen kuukautiskierron toimintahäiriö, hedelmättömyyttä miehillä — hypogonadismi. Muita hormonaalisia oireita gigantismin ovat diabetes insipidus, hypo- tai liikatoimintaa, diabetes. Ensinnäkin havaitaan lihasten voimakkuuden lisääntymistä, jota seuraa lihasheikkous ja astenia.

Kun jättikasvu voi kehittyä verenpainetauti, sydänlihaksen dystrofia, sydänsairaudet, keuhkolaajentuma, rappeuttavat maksassa, hedelmättömyys, diabetes, häiriöt kilpirauhasen.

Gigantismin diagnoosi

Gigantismin diagnosointi perustuu potilaan ulkopuoliseen tutkimukseen, laboratorio-, röntgen-, neurologisten ja silmälääketieteellisten tutkimusten tuloksiin. Gigantismin laboratorio määrittää korkean HGS-pitoisuuden veressä.

Aivolisäkkeen tuumoreiden havaitsemiseksi suoritetaan kallon röntgen, CT: n ja MRI: n röntgen. Aivolisäkkeen adenoman läsnäollessa määritetään laajentunut turkkilainen satula (aivolisäkkeily). Rinta röntgenkuvat osoittavat ristiriitaisuutta luun ja passin ikä välillä. Silmätautien tutkiminen gigantisilta potilailta paljastaa visuaalisten kenttien rajallisuuden, fundusin pysähtyneet ilmiöt.

Gigantismin hoito

Gigantismin hoitamisen periaatteet ovat samanlaisia ​​kuin akromegalia. Kasvaushormonin tason normalisoimiseksi gigantismin avulla käytetään somatostatiinianalogeja luun kasvualueiden — sukupuolihormonien nopeampaan sulkemiseen. Aivolisäkkeen adenoomien gigantismin etiologinen hoito edellyttää sädehoidon käyttöä tai niiden nopeaa poistoa yhdessä dopamiiniagonistien huumeiden tukemisen kanssa.

Eunuchoid-tyyppisen gigantismin tavoin hoito pyrkii eliminoimaan seksuaalisen infantilian, kiihdyttäen luuston luutumista ja pysäyttämästä sen kasvua. Osittaisen gigantismin hoito sisältää ortopediset korjaukset muovisten leikkausten avulla. Endokrinologien soveltama gigantismin yhdistetty hoito yhdistää hormonaalista ja sädehoitoa ja mahdollistaa positiivisten tulosten saavuttamisen huomattavassa määrin potilaita.

Gigantismin ennuste ja ennaltaehkäisy

Gigantismin asianmukainen hoito, elämän ennuste on suhteellisen suotuisa. Kuitenkin monet potilaat eivät selviä vanhuksille ja kuolevat taudin komplikaatioista. Useimmat gigantisilta kärsivät potilaat ovat hedelmättömiä, heidän työkykyään vähenee huomattavasti.

Vanhempien huolenaiheen tulisi aiheuttaa huomattavaa kasvua lapsen murrosvaiheessa murrosiän aikana. Oikea-aikaiset lääketieteelliset toimenpiteet estävät komplikaatioita.