Gastroskiisin

Gastroschisis — vakava synnynnäinen patologia, jolle on tunnusomaista vatsaontelon tuuletus edeltävän vatsan seinämän puutteen kautta. Klinikalla sisältää soikea aukko mahassa (tyypillisesti — oikealle napa), jonka halkaisija on 5,2 cm, läpi joka on menetys normaali tai patologisesti muuttuneesta suolen silmukoita. Joissakin tapauksissa tauti yhdistetään muiden synnynnäisten epämuodostumien kanssa. Perinataalinen diagnoosi koostuu ultraäänen käytöstä, kun syntymän jälkeinen diagnoosi muodostuu tutkimuksesta. Hoito on kirurginen. Toimenpiteiden ydin on vapautunut suolen silmukoita vatsaonteloon, jota seuraa etupään vatsan seinämän plastisointi.

• Syyt gastroschisis
• Oireet gastroschisis
• Gastroschisis-komplikaatioita
• Diagnostinen gastroschisis
• Gastroschisian hoito
• Gastroschisian ennuste ja ehkäisy

gastroskiisin

Gastroschisis on synnynnäinen sairaus, joka ilmaantuu poistumalla vatsan elimistä sen rajojen ulkopuolelle läpimenevän reiän kautta. Likosteenit kuvasivat ensin patologian vuonna 1557, ja termi otettiin käyttöön 1733 mennessä Kadleriin. Viime vuosikymmeninä esiintymistiheys on kasvanut, joka vaihtelee 0,45: stä 4,8: ​​een tapaukseen 10 000 vastasyntyneelle maailmanlaajuisesti. Gastroschisis kehittyy usein miehillä, tyttöjen ja poikien välinen suhde on 1: 1,6. Tällä hetkellä yli 97% patologian tapauksista diagnosoidaan perinataalisena ajanjaksona. Yleisen kuolleisuuden indikaattorit vaihtelevat huomattavasti maailmanlaajuisesta alueesta: Euroopan unioni ja Yhdysvallat — 4-17%, Afrikan maat — 57-100%. Stillbirth on noin 10% ja se näkyy pääasiassa raskauden viimeisen kolmanneksen aikana.

Syyt gastroschisis

Gastroschisis — polyetologinen sairaus. Oletetaan, että sen esiintyminen liittyy häiriöihin sikiön mesenterialisten alusten kehityksessä. Merkittävimpiä näkökohtia ovat äidin ikä — raskauden aikana ennen 25-vuotiaiden riskiä kasvaa gastroschisis lapsi kasvaa 6-8 kertaa. Muita mahdollisia riskitekijöitä ovat raskauden ensimmäinen raskaus, sopimaton ravitsemus, huumeiden käyttö, tupakkatuotteet ja alkoholijuomat raskauden aikana. On olemassa teoria, joka osoittaa geneettisen alttiuden, mutta perinnölliset tapaukset ovat korkeintaan 4% ja ovat yleisiä heterotsytoottisten kaksosten välillä.

Gastroschissian muodostuminen tapahtuu raskauden 3 — 5 viikon aikana. Ajoituksen perusteella muodostumista, asiantuntijat uskovat, että tauti voi syntyä vastaan ​​suoliston ulkoneman amniononteloon läpi vatsanpuoleisten kyljessä on reikä, joka on muodostettu, koska anomalia vatsakalvon. Toinen teoria gastroskiisin johtuu verenkiertoa allas oikealla navan verisuoneen omfalomezenterialnyh. Riittämätön verenkierto aiheuttaa alkion rakenteiden infektiota ja hajoamista, jonka pitäisi osallistua eturaudan seinämän muodostumiseen.

Oireet gastroschisis

Lastentautien ja neonatologia vatsahalkio voidaan jakaa kahdella tavalla: yksinkertainen ja monimutkainen. Yksinkertainen muoto on yleisempi ja esiintyy 69-91% tapauksista. Tässä muodossa havaitaan eristetty epämuodostuma, joka on esitetty vain vatsaontelon etuseinämään vika pyöreä tai soikea muoto, joiden koko on 2-5 cm eventration läpi suoliston silmukoita. Tyypillinen lokalisointi on oikealla suunnilleen samalla tasolla kuin napa. Näkyvät silmukat turvoksissa, turvoksissa, usein hitsattuina. Kun gastroskiisin monimutkainen muoto on olemassa yhdessä muiden sairauksien, mukaan lukien — kohdunsisäinen epämuodostumia. Voi olla yhdistelmänä keskisuolen kiertymä, ahtauma, kuolio tai perforaatio tahansa suolistossa, Meckel divertikkelin, piilokiveksisyys, ja niin edelleen. N.

Sekä yksinkertaisia ​​ja monimutkaisia ​​muodossa mukana voi olla gastroskiisin viscero-vatsan epäsuhta (VAD) — rikkominen tilavuussuhde vatsan sisä- ja muodostunut. Riippuen matemaattinen kerroin on kolme gastroskiisin vakavuuden: lievä (I), kohtalainen (II) ja lausutaan (III). Taudille on ominaista myös abdominaalinen hypertensio, jolla on samanlainen luokitus.

Gastroschisis-komplikaatioita

Gastroschisis-komplikaatioita havaitaan 9-31 prosentissa tapauksista. Yleisimpiä komplikaatioita ovat suoliston atresia (25%), piilokivekset (31%) ja Meckelin divertikkeli (12-16%). Noin 16% lapsista liittyy sydämen poikkeavuuksia: ASD ja väliseinän, ja kolmikko Fallot’n tetralogia. Hyvin harvoin gastroskiisin liittyy Downin oireyhtymä (1,7%), synnynnäinen amioplaziey — artrogrypoosiin (1,6%), lyhytkasvuisuus (1,5%) ja sappitieatresia (1,5%).

Gastroschisian harvinainen ja vaarallinen komplikaatio on sikiön kohdunsisäinen kuolema. Yleensä se esiintyy raskauden kolmannella kolmanneksella. Tarkkaa etiopatogeneesiä ei ole osoitettu. Todennäköisimmät syyt ovat keskushermon kohdalla oleva kohdunsisäinen kääntyminen ja verenkierron verenkierron akuutti rikkomus johtuen napanuoran puristumisesta suolen silmukoilla. On olemassa tietoja, jotka osoittavat systeemisen sytokiinivälitteisen tulehdusvasteen osallisuuden. Muut raskauden sairaudet saattavat vaikuttaa kohdunsisäiseen sikiön kuolemaan gastroschisis, useimmiten aliravitsemus (50%) tai polyhydramnios (17%).

Varsin usein kirurgisen hoidon jälkeen gastroskiisin on edelleen lapsen elämässä havaitaan toimintahäiriö ruoansulatuskanavassa liittyy ruokatorven häiriöt ja / tai suoliston liikkuvuutta. Noin 30% lapsista vuotiaista +1,2-2vuotta ovat viivästyttäneet fyysisen ja henkisen kehityksen, on helppo korjata. Kun otetaan huomioon pitkittynyt parenteraalista ravitsemusta voi kehittyä maksasairaus: kolestaattinen toimintahäiriö, tukos sappiteiden ja sen seurauksena — keltaisuus.

Diagnostinen gastroschisis

Johtoasema sikiödiagnostiikkaa of gastroskiisin. Tällä hetkellä tärkein menetelmä on kohdunsisäinen sikiön ultraääni tutkimus. Käytettäessä sitä jo 10. raskausviikon voi tunnistaa vika vatsaontelon etuseinämään ja epäillään kehittämiseen gastroskiisin. Lopullinen diagnoosi on asetettu 13-14 viikoksi. lopullinen diagnoosi aika johtuu siitä, että jopa 12 viikko tiineyden voi itsenäisesti sijoittaa eventrirovannogo suolen liikakasvua ja vika. Suoraan aikana ultraääni tunnistaa useita pyöreitä ohutseinämäisen putkimaisen kaiuttomassa rakenteiden muodostamiseksi ilman kuoret ja ulkopuolella vatsaonteloon. Noin 60% raskaana olevien naisten on mahdollista tunnistaa lapsiveden niukkuus, hydramnion läsnäolo tai kohdunsisäinen sikiön kasvun hidastumista.

Kun vahvistus diagnoosi gastroskiisin on esitetty seuranta lapsen tila käyttäen ultraääntä, jonka taajuus on 1 joka 14 päivä. Päätavoitteena sikiödiagnostiikkaa — selvitetään, onko olemassa taudin ja siirtää raskaana erityisen osan (perinataalisen keskus) vastaaville äitiys- ja lapsi apua. Kuluttua syntymästä gastroskiisin asennetaan vain pohjalta tutkimus Synnytyslääkäri ja neonatalogin tai lastenlääkäri. Visuaalisesti määritetyt eventration suolen kautta vika vatsaontelon etuseinämään. Havaitakseen muita mahdollisia sairauksien pidettiin kaikukardiografia, neurosonography, ultraäänitutkimus vatsaontelon ja retroperitoneaalitilan, radiografia OGC ja SSB t. H. kanssa kontrastia.

Gastroschisian hoito

Gastroschisisin pääasiallinen hoito on kirurginen muovi. Välittömästi sen jälkeen keisarinleikkauksella lapsi suoritetaan kääreet suoliston steriili liina ja pysähdyspaikan nenämahaletku varten purku. Infuusiohoito on osoitettu käyttöaiheiden mukaisesti. Muovien ajoitus voi vaihdella muutamasta tunnista kolmeen päivään. Optimaalisen ajan leikkausta pidetään ensimmäisenä 3-4 tunnin kuluttua syntymästä, koska jokainen myöhempi 120 minuutin myöhästyminen, kaksinkertaistavat kuolemanriski.

Tällä hetkellä, poistaa alkuperäisen taudin soveltaa muovi vatsaontelon etuseinämään ja hidastetaan väliaikainen muovi synteettinen päällyste. Ensimmäinen vaihtoehto edellyttää välitöntä suolen sukeltaa vatsaonteloon korjaamisen kanssa vika lapsen omaa kudosta. Haittana ensisijaisen muovien lisääntynyttä vatsan paine, joka voi johtaa komplikaatioihin, mukaan lukien — puristus alaonttolaskimoon, hengityksen, sydämen ja munuaisten vajaatoiminta, tromboosi, iskemia ja nekroosia suolen perforaatio.

Koska näiden komplikaatioiden riski, jotkut asiantuntijat haluavat viivästyneen muovia lisäaineet, jonka muodostivat tilapäisen Extra-pussiin. Menetelmä koostuu asteittainen viivästyneen suolen sukeltaa vatsaonteloon Siirrä elimiä. Kuten biologisten materiaalien voidaan käyttää muodostamaan pussin ekstaabdominalnogo (ksenoperikard, kovakalvon, napanuorakudoksesta jäämät) ja synteettiset (Silastic-pinnoite, polyesteri, polyvinyylikloridi, polypropeeni) implantit. Tällä hetkellä valmiina silastisen pussit joustavasti elastinen rengas toimintatilan väliaikaisen ontelon suolistossa.

Gastroschisian ennuste ja ehkäisy

90 prosentissa tapauksista gastroskisien lasten elämä on ennusteen mukaan suotuisa. Samanaikaisesti komplikaatioiden riski on suuri, joka voi myöhemmin tulla hengenvaaralliseksi. Suotuisan lopputuloksen ja lasten terveydentilan todennäköisyys riippuu suoraan suolen vaurioista, samanaikaisista sairauksista ja kohdunsisäisen kehityksen puutteista, suoritettavan kirurgisen hoidon tehokkuudesta ja riittävyydestä. Psykomotorisen kehityksen valvomiseksi lapsi asetetaan säännöllisesti ja se seuraa jatkuvasti pediatria.

Gastroskiisin ennaltaehkäisyyn kuuluu asianmukainen suunnittelu raskaus, äiti järkevä ravinto, pidättäytymistä tupakan, alkoholin ja huumeiden hoitaessaan lapsen ajoissa synnytystä käyntejä ja kulkua ennaltaehkäisevää tutkimuksia, kuten ultraääni. Jos raskausaika on enintään 22 viikkoa, raskaus voidaan lopettaa äidin pyynnöstä.