Fuchsin oireyhtymä

Fuchs oireyhtymä — muoto krooninen iridotsiliarnoy dystrofia, joka on tunnettu siitä, että päällekkäin sarveiskalvon vaurio, jotta muodostuu sakkoja. Ensimmäisen vaiheen pääasiallinen oire on iiriksen heterochromia. Vaiheessa II-III potilaat raportoivat näön heikkeneminen ja ulkonäkö «sumussa» edessä hänen silmänsä. Diagnoosi Fuchs oireyhtymä liittyy suorittaa ulkoinen tarkastus, biomikroskopia, gonioskopia, keratoesteziometrii, tonometria, visometry, ultraääni B-tilassa. Hoidon ensimmäisessä vaiheessa ei tarvita. Vaiheessa II-III on esitetty dedistroficheskaya hoito koostuu kortikosteroidien tietenkin angioprotectors, vasodilataattorit ja älylääkkeitä ja monivitamiini komplekseja.

• Fuchsin oireyhtymän syyt
• Fuchs-oireyhtymän oireet
• Fuchsin oireyhtymän diagnoosi
• Fuchs-oireyhtymän hoito

Fuchsin oireyhtymä

Fuchsin oireyhtymä tai heterokromaattinen uveopatia on anteriorinen ei-granulaattinen uveiitti, jolle on tunnusomaista krooninen, hitaasti etenevä kurssi. Itävallan silmälääkäri Ernst Fuchs kuvasi ensimmäistä kertaa Uveal-heterokromian klassista oireyhtymää vuonna 1906. Kirjoittaja uskoi, että oireyhtymän kehitys johtuu tuntemattomien myrkyllisten aineiden lamaannusta ja altistumisesta keholle. Tämän taudin erillisiä ilmenemismuotoja kuvasi vuonna 1843 englantilainen oftalmolog J. Lawrence. Fuchsin oireyhtymä on vähäinen silmätautien leviäminen (4% uveitien kokonaismäärästä). 90-92,2% tapauksista tauti kehittyy monokulaarisesti. Saman taajuuden omaavaa patologiaa esiintyy miesten ja naisten keskuudessa. Pääsääntöisesti Uveal-heterokromia tapahtuu 20-60-vuotiaana, Fuchs-syndrooman huippuarvio on 40 vuotta.

Fuchsin oireyhtymän syyt

Usein Fuchs-oireyhtymä kehittyy satunnaisesti, eikä ole mahdollista todeta taudin etiologiaa. Harvoissa tapauksissa jäljitetään autosomaalinen hallitseva perintötyyppi. Aste penetraation huonosti ilmaistu, johtaa harvinainen ilmiasuilmeneminen alleelin väestössä. Histologisen tutkimuksen tulokset viittaavat siihen, että liipumekanismi voi olla tulehduksellinen prosessi, jossa on sisäkorvainen lokalisointi. Vahvistus tämän teorian Fuchs oireyhtymä on vastoin yksikön toiminnot, mutta ei muita merkkejä tulehduksesta ja alhainen tehokkuus tulehduslääkkeen, tämä vaihtoehto poistaa patogeneesissä määrä potilaita.

Samanaikaisesti havaitaan kliinisiä tapauksia Fuchsin oireyhtymän kehittymisestä potilailla, joilla on neurodystrofisia muutoksia silmämunan kororoidin eturaajoissa. Käynnistimet ovat sympaattisen innervaation loukkauksia, jotka ovat aiheuttaneet selkäytimen kehityksen patologia Budge-leikkaushoidon keskipisteen tasolla. Lisäksi teorian mukaan patogeneesin autonomisen, riskitekijä Fuchs oireyhtymä ovat vastoin sympaattisen hermotuksen kaularangan ja poikkeavuuksia vasomotorisia keskustasta. Synnynnäistä degeneratiivista kehityksen teoriaa ei ole tieteellistä perustelua.

Heterokrominen uveopatiya voi esiintyä taustaa vasten oftalmisten toksoplasmoosi kuten Toxoplasma infektio provosoi kehittämistä chorioretinitis myöhempien osallistuminen patologisen prosessin koko uveal suolikanavassa. Fuchs-oireyhtymän syy on lapsuudessa äitiys- tai postnataalinen iritis. On tapauksia, joissa havaitseminen tämän patologian potilailla, joilla chorioretinitis taudin Besnier-Böck-Schaumann, iridotsiklitah tuberkuloosi ja tarttuva alkuperää.

Fuchs-oireyhtymän oireet

Fuchsin oireyhtymän pääasiallinen oire on iris-heterokromia. Tässä tapauksessa vaikuttavan silmämunin iris näyttää kevyemmältä. Ruskean silmän potilailla tämä kliininen merkki on vähemmän voimakasta. Potilaille, joilla on valoa silmät, voi kehittyä peräsuolikirkko, joka liittyy iris pigmenttikerroksen visualisointiin, kun eturaajo on tuhottu. Tauti etenee hitaasti ja useita vuosia ei ole muita kliinisiä ilmenemismuotoja. Uveiittia Fuchs-oireyhtymällä ei ole hyperemia, valonarkuus ja kipu-oireyhtymä. Yleensä potilaat pyytävät apua asiantuntijalta liittyen kliinisen kuvan kehittämiseen komplikaatioista — kaihkeista tai glaukoomasta.

Pienten läpikuultavien saostumien ulkonäkö sarveiskalvoon ei liity silmämunien injektointiin ja etukammion kulman sulkemiseen. Vaiheittaista virtausta havaitaan. Alkuvaiheessa esiintyy pieni määrä pieniä saostumia, jotka eivät vaikuta sarveiskalvon herkkyyteen. Fuchsin oireyhtymän toisessa vaiheessa on ominaista prosessin levittäminen. Tällöin pienet ja keskisuuret saostumat johtavat silmien edessä näkyvien läpinäkymättömyyksien muodostamiseen pigmenttipylväsjalan tuhoamisella. Potilaat valittavat vähentyneen näkökyvyn heikkenemisestä ja jatkuvaa oppilaiden laajentumisesta.

Kolmannessa vaiheessa oireyhtymä Fuchs sarveiskalvon herkkyys pienenee huomattavasti. Suuri määrä saostumia erikokoisia johtaa rappeutumista ja vaikea värikalvon pigmentaatiota alueella etukammion kulman. Etupinnalle iiriksen näyttävät pieniltä muodostuminen — vasikka Russell, esiintyminen, joka liittyy yhdistäminen immunoglobuliinien. Yleisimpiä komplikaatioita ovat Fuchs oireyhtymä glaukooma, takakapselin alainen kaihi, silmän hypertensio.

Fuchsin oireyhtymän diagnoosi

Fuchsin oireyhtymän diagnoosi perustuu ulkoisen kokeen, biomikroskopian, gonoskopian, keratoestesiometrian, tonometrian, visometrian ja B-tilan ultraäänitutkimuksen tuloksiin. Ulkoisessa tutkimuksessa määritetään iirisheterokromian vakavuus, joka vaihtelee epäilyttävistä ja selkeästi ilmaistuihin. Yleensä epäilyttäviä tuloksia tai heterokromaasin puuttumista havaitaan potilailla, joilla on binokulaarisia vaurioita. Biomikroskopian menetelmällä on mahdollista tunnistaa sarveiskalvon saostumat, joiden koko riippuu Fuchsin oireyhtymän vaiheesta. Niillä on herkkiä, läpikuultavia muodostumia, jotka harvoin sisältävät pigmenttivakauksia. 20 — 30%: lla irisn pinnalla olevista potilaista määritellään Bussacin mesodermaaliset nodulit ja oppilaan — Keppe nodulan reunalla. Silmän ultraäänen johtaminen B-tilassa ilmaisee irisn rakenteen fokaalista tai diffuusiota. Fuchsin oireyhtymässä esiintyvät saostumat visualisoidaan hypoechoic-muodostumina.

Keratoestesialyysillä (sarveiskalvon algasimetria) määritetään herkkyyden väheneminen. Kun diagnosoidaan silmän etukammion kulma gonikopian avulla, se on pääsääntöisesti avoin, keskimääräinen leveys, harvoissa tapauksissa jo normaali. Toissijaisen (dystrofisen) glaukooman kehittyminen Fuchs-oireyhtymässä johtaa sen lumen asteittaiseen kaventumiseen edelleen sulkemisella. Silmänpaine (IOP) tonometrialla on normaalia tai hieman kasvanut. Toissijaisen glaukooman kiinnittämiseen liittyy IOP-arvon nousu yli 20 mm. Hg. Art. Invasiivisten toimenpiteiden suorittaminen (gonikopio, leikkaus, kontaktitontometria) saattaa liittyä filamenttisen verenvuodon kehittyminen etukammion kulmasta, mikä liittyy IOP: n jyrkkään laskuun. Fuchsin oireyhtymän komplikaatioiden (kaihi, glaukooma) esiintyminen johtaa näkökyvyn heikkenemiseen, mikä ilmenee visometrian aikana.

Fuchs-oireyhtymän hoito

Fuchsin oireyhtymän hoidon taktiikka riippuu taudin vaiheesta ja toissijaisten komplikaatioiden vakavuudesta. Alkuvaiheessa erityistä hoitoa ei näytetä. Silmien värin korjaus tehdään kosmeettisten värilinssien avulla. Taudin toisessa ja kolmannessa vaiheessa suositellaan paikallista ja systeemistä dystrooppista hoitoa, jolla pyritään parantamaan trofien prosesseja. Fuchsin oireyhtymän monimutkainen hoito sisältää angioprotektorit, nootropiat, vasodilantit ja vitamiinit. Jos muodostuu suuri joukko sakkaa, hoidon kulkua tulisi täydentää kortikosteroideilla paikallisesti käytettäväksi pisaroiden muodossa ja entsyymiterapian hoitamiseksi.

Kun sekundaarisen posteriorisen subkapsulaarisen kaiuttimen kehittyminen alkuvaiheissa Fuchsin oireyhtymän taustalla on, lääkehoito on osoitettu. Vaikutuksen puuttuessa suositellaan mikrokirurgista toimenpidettä, joka koostuu kaihin fakoemulgoitumisesta ja silmänsisäisen linssin myöhemmästä implantoinnista. Toissijaisen glaukooman ilmaantuminen on osoitus paikallisen verenpainelääkkeen nimeämisestä rinnakkain Fuchs-oireyhtymän pääasiallisen hoidon kanssa.

Fuchs-oireyhtymän ennuste ja ehkäisy

Fuchs-oireyhtymän erityistä ehkäisyä ei ole kehitetty. Potilaita, joilla on tämä häiriö on 2 kertaa vuodessa tehtävä turvatarkastus silmälääkäri pakolliseen biomikroskopia, Gonioskopia, visometry tonometria ja varhaiseen toteamiseen ja ennaltaehkäisyyn toissijaisia ​​komplikaatioita, kuten kaihi ja glaukooma. Suositellaan myös ruokavalion korjaamista sisällyttämällä suuri määrä vitamiineja, normalisoida unen ja lepoa. Fuchs-oireyhtymän ennuste elämästä ja työkyvystä on usein suotuisaa. Pitkän aikaa taudin piileviä, mutta tapauksessa liittymisen toissijainen kaihi tai glaukooma voi olla täydellinen näkökyvyn menetys, jota seuraa vamma.