Focal cortical dysplasia

Focal aivokuoren dysplasian — rakenne aivokuori vaikuttavista epäkohdista sen rajatulla alueella. Kliinisesti polttoväli moottori epipristupami tajunnan menetys, mutta lyhyt kesto. Diagnosoitu neurologi tai epileptologist EEG tiedot, erityisesti suoritettiin MR skannata, subduraalinen elektrokortikografiaa, aivojen PET. Pääsääntöisesti epilepsia jossa aivokuoren dysplasiaa on vastustuskykyinen epilepsiahoidosta suoritettu. Vaihtoehtoisessa menetelmässä, jolla hoidetaan dysplasian työntyy neurokirurgisen resektio osa.

• Fokusoidun kortikaalisen dysplasian syyt
• Focal cortical dysplasia luokittelu
• Focal cortical dysplasia oireet
• Focal cortical dysplasian diagnosointi
• Focal cortical dysplasian hoito

Focal cortical dysplasia

Polttoväli aivokuoren dysplasia (PDCH) — syntyi kohdussa paikallisen häiriön rakenteen aivokuori. Se on yleisin etiofaktorom kehitystä epilepsia lapsilla. Erään kansainvälisen tutkimuksen ILAE (2005) FCD todettiin 31%: lla lapsista, joilla on epilepsia. Tuntomerkit epileptisiä paroxysms FAP ovat: kestävyys käynnissä epilepsiahoidosta, aggressiivinen kurssin kehitys lasten kehitysvammaisuus ja epileptisiä tautiin, tehokkuutta neurokirurgisten hoitoja.

Aivokuoren paikalliset dysplastiset muutokset sijaitsevat pääasiassa ajallisesti ja etupuolella. Ne ovat huonosti näkyviä makroskooppisella tasolla, mikä vaikeuttaa PCD: n diagnosointia jopa tällaisten modernin hermomekaniikka-menetelmien avulla kuin MRI: llä. PCD: n diagnosointiin liittyvät ongelmat ovat erityisen tärkeitä käytännön neurologiassa ja pediatriassa, koska sen havaitseminen epileptisten paroksismien syynä on ratkaiseva tekijä tehokkaiden terapeuttisten taktiikkojen valinnassa epilepsiaan kestäville muodoille.

Fokusoidun kortikaalisen dysplasian syyt

FCD: n aiheuttaa aivokuoren (kortikogeneesin) kehittymisen viimeisen vaiheen loukkaaminen intrauterinaalisessa vaiheessa. Siirtymisen häiriöt ja erilaistumista osa on muodostettu aivokuoren solujen epänormaali neuronien patologinen paksuuntuminen litistyminen poimut tai muuttaa arkkitehtoninen (ulkonäkö solujen tyypillistä yhden kerroksen, toisen kerroksen ja kuori). Keskittyvän kortikaalisen dysplasian muodostuminen tapahtuu pian ennen syntymää — 4-6 viikkoa ennen kohdunsisäisen kasvukauden päättymistä. N raskaampia muotoja aivokuoren vikoja (esim., Polymicrogyria, gemimegalentsefaliya), joka liittyy heikentynyt pää 2. aloittaa raskauskolmanneksen.

On mahdotonta sulkea pois PCD: tä johtavan kortikogeneesin epäonnistumisen geneettinen luonne. Täten monissa potilailla on havaittu muutoksia TSC1-geenissä, joita on havaittu myös tuberkuloosilla. Tällä hetkellä suoritetaan kansainvälistä tutkimusta, jolla löydetään aivokuoren dysplasian geneettinen substraatti.

Focal cortical dysplasia luokittelu

Viime aikoihin asti oli kaksi päätyyppiä PCD: tä. Vuonna 2011 kehitettiin uusi luokittelu, johon sisältyi kolmas tyyppi, johon liittyy aivojen rakenteiden toinen merkittävä vaurio. Tämän luokituksen mukaan:

Tyyppi I FAP — paikallinen häiriö arkkitehtoninen aivokuori: säteittäinen (IA), tangentiaalinen (IB) tai sekoitettuna (IC). Se löytyy 1,7%: sta lähes terveistä ihmisistä.

PDCH tyyppi II — hajanaista rikkoo cytoarchitectonics läsnäolo epänormaalin neuronien (IIA) ja ns ballooning soluja (IIB). Yleensä dysplasia vaikuttaa etusolmujen lohkoihin.

PDCH III tyyppi — toissijainen rikkominen aivokuoren arkkitehtoninen johtuu muista häiriöistä: mesiaali- ajallinen skleroosi (IIIA), glia-kasvain (IIIB), epämuodostuma aivojen alusten (IIIC) tai muita häiriöitä (IIID) — enkefaliitti Rasmussen, neuroinfektio, post-traumaattinen tai post-iskeeminen muutoksia ja pr.

Focal cortical dysplasia oireet

Focal epilepsia on FCD: n johtava kliininen ilmentymä. Yleensä se ilmenee lapsena. Epileptiset paroksysmit eroavat lyhyessä ajassaan — viimeiset vain minuutit. Niistä polttomoottoriset hyökkäykset, usein automatismeja paroksismin alkuvaiheessa, ovat monimutkaisia ​​(tajunnan hajoamisella). Hämmennystä jälkikäteen ei ole kovin voimakasta. Ominaispiirre moottorin ilmiöistä ja äkillisistä putoamisista. Toissijainen epitsoottinen epilepsia esiintyy huomattavasti nopeammin kuin ajallinen epilepsia.

Epilepsia-debyytin ikä ja samanaikainen kliininen oireyhtymä riippuvat kortikaalisen dysplasian keskittymisestä, sen vakavuudesta ja sijainnista. Anomalian varhaisessa ilmentymisessä liittyy yleensä lapsen henkiseen kehitykseen ja kognitiiviseen heikkenemiseen viivästyminen.

Tyypin I FCD: llä on vähemmän vakava kurssi eikä sitä aina esiinny epipriosilla. Useissa potilailla se aiheuttaa vaikeuksia kognitiivisessa toiminnassa ja oppimisongelmissa. Tyypin II PCD: n mukana ovat vakavat osittaiset ja toissijaisesti yleistyneet epipridit. Monilla potilailla on epileptinen tila. Klinikka ja tyypin III FCD-hoito riippuvat taustalla olevan patologian luonteesta.

Focal cortical dysplasian diagnosointi

Päämenetelmä PCD: n diagnosoimiseksi on magneettinen resonanssikuvaus. Se on tehtävä erityisprotokollan mukaisesti, jonka paksuus on 1-2 mm. Vain tällainen tarkka skannaus voi paljastaa pieniä rakenteellisia muutoksia aivokuoressa. Aivokuoren dysplasian MRI-diagnoosissa radiologin kokemus ja pätevyys ovat tärkeitä. Siksi tutkimuksen tuloksista olisi tarvittaessa näytettävä kokeneempi asiantuntija.

MRI esillä PDCH kuuluu paikallinen paksuuntumista aivokuoren vajaakehitys tai «tahroja», on siirtyminen harmaa ja valkoinen aine, aivohalvaus modifioitu huojunta lisääntynyt MR-signaalin rajoitetulla alueella aivokuoren tutkimuksen aikana T2 ja FLAIR tilat. Jokaisella PCD: llä on omat ominaisuutensa MRI-kuviin.

Epäilemättä järjestyksessä PCD-potilaat altistuvat elektroenkefalogialle. Useimmissa tapauksissa se paljastaa polttoväli epileptisen aivotoiminnan paitsi aikaan hyökkäyksen, mutta interictal kaudella. Hyökkäyksen aikana on lisääntynyt ärtyvyyttä ja aktivointi aivokuoren alueiden vieressä visualisoidaan MRI tulisija dysplasia. Tämä johtuu siitä, että läsnä on epänormaali solujen ja ulkopuolella pääosan aivokuoren dysplasian, joka on vain «jäävuoren huippu’.

Tunnista alueet alkavat epileptinen kohtaus on mahdollista PET yhdistettynä magneettikuvaan. Tässä radiofarmaseuttiset olisi otettava käyttöön potilaalle kun ensimmäinen puuskittaista päästöjä. Tämä tutkimus on erityisen arvokasta MRI-negatiivinen tapauksissa FAP ja epäsuhta tulisija visualisoidaan MRI, EEG tietoihin. Tarkemmin sijainnin määrittämiseksi epileptisiä painopiste suorittaa elektrokortikografiaa invasiivisia subduraalinen elektrodin asennus edellyttää craniotomy.

Focal cortical dysplasian hoito

Hoito alkaa tehokkaan antikonvulsantin lääkkeen ja annoksen valitsemisella. Potilasta hoitaa yhdessä epileptologi ja neurologi. Karbamatsepiinin mahdollinen käyttö, valproiinihapon, diatsepaamin, levetirasetaamin, topiramaatin ja muiden kouristuslääkkeiden valmisteet. Kuitenkin usein epilepsia FCD: n kanssa on resistentti antikonvulsanttiterapialle. Tällaisissa tapauksissa kirurgisen hoidon kysymys nousee ja neurokirurgi kuulee.

Koska dysplastiset muutokset ovat fokusoivia, patologisen tarkennuksen kirurginen poistaminen on tehokas tapa käsitellä PCD: tä. Alussa neurokirurgian suoritetaan intraoperatiivisen sähköstimulaation ja yksittäisten kortikografiya kanssa kartoitus toiminnallisesti tärkeää aluetta aivokuori, jonka avulla he voivat välttää loukkaantumisen aikana. Monet neurokirurgit kiinni toteutettavuudesta mahdollisten radikaalimpi poiston dysplasia- keskitymme saavuttaa parhaat tulokset. Vaikeus on laajalle levinnyt pisteittäin sijaitsee patologisesti modifioitu solu ympäröivällä pääkammion ja mahdottomuus kokonaan poistaa niitä. Yleiset ja kahdenväliset epileptogeeniset vauriot ovat vasta-aiheita kirurgiselle hoidolle.

Riippuen sijainnista ja yleisyydestä tulisija jollakin 3 eri kirurgisten toimenpiteiden: selektiivinen resektio epileptogeenisen vyöhykkeen, standardoitu resektio aivojen (lobectomy), teylorirovannaya resektio — «leikkaus» dysplasia vyöhyke tiettyinä kortikografii. Kun PDCH III tyyppi vaatii usein poistoa ja dysplasia, ja primaarinen leesio (kasvain osa skleroosi, verisuonten epämuodostuma, ja niin edelleen. S).

Ennuste focal cortical dysplasia

Ennuste riippuu PCD: n tyypistä, hoidon ajallisuudesta, kortikulaarisen dysplasian kohdan poistamisesta. Konservatiivihoito ei yleensä anna toivottua tulosta. Pitkäaikainen epilepsian kulku lapsuudessa kärsii neuropsykologisen kehityksen rikkomisesta oligofrenian tuloksen kanssa.

Kirurginen hoito on tehokkainta yhdelle hyvin lokalisoidulle keskittymälle. Joidenkin tietojen mukaan paroksismin täydellistä puuttumista tai niiden merkittävää vähenemistä havaitaan 60%: lla käytetyistä potilaista. Kymmenen vuoden kuluttua takavarikot puuttuvat kuitenkin vain 32 prosentista. Ilmeisesti epilepsian palautuminen tällaisissa tapauksissa liittyy epileptogeenisten elementtien epätäydelliseen poistoon.

Jatkuva postoperatiivinen neurologisia häiriöitä havaittiin 2%: ssa tapauksista, yhteinen leesiot — 6%. Riski sairastua koholla aikana lobectomy ja interventioita lähellä toiminnallisesti tärkeitä alueita aivokuori.