Fibrous dysplasia

Fibrous dysplasia on luusairaus, jossa osa normaalista luukudoksesta korvataan sidekudoksella, johon liittyy luun trabekulaeja. Fibrous dysplasia kuuluu kasvainmuotoisten sairauksien luokkaan, voi olla paikallista tai yleistä, vaikuttaen yhteen tai useampaan luuhun. Kehityksen syyt eivät ole selvät, geneettistä hajoamista ei ole suljettu pois. Tyypillinen on kipu, epämuodostuma, lyhentäminen tai segmentin ja patologisten murtumien venyminen. Diagnoosi tehdään radiografian, MRI: n, CT: n ja muiden tutkimusten perusteella. Hoito on yleensä kirurgista.

• Kuitun dysplasian oireet
• Kuitun dysplasian diagnosointi ja hoito

Fibroosin dysplasia

Fibrous dysplasia on rakenteen systeeminen vaurio, joka kuuluu kasvainmuotoisten sairauksien luokkaan, mutta ei ole todellinen luuston kasvain. Se syntyy osteogeenisen mesenkyymin (kudos, josta luu myöhemmin muodostuu) virheellisestä kehityksestä. Oireet tulevat yleensä esiin varhaisessa lapsuudessa, mutta saattaa olla myöhäinen puhkeaminen. Kirjallisuudessa kuvataan tapauksia, joissa ensimmäisestä eläinlääkäreistä diagnosoitiin ensin mono-osseoinen fibroottinen dysplasia. Naiset sairastavat useammin kuin miehet. On mahdollista rappeutua hyvänlaatuiseen kasvaimeen; Maligniteetti on harvinaista.

Tauti kuvattiin ensimmäisen kerran ensimmäisellä puoliskolla 20. vuosisadalla. Vuonna 1927 venäläinen kirurgi Braytsov tehnyt selvityksen kliinisen, radiologisten ja mikroskooppinen merkkejä polttoväli fibroottisten rappeutumista luita. Vuonna 1937, Albright kuvattu multifokaalinen kuitu- dysplasia, yhdistettynä endokriiniset häiriöt ja ominaisuus ihomuutoksia. Samana vuonna, Albrecht on kuvattu multifokaalisia dysplasia yhdessä ennenaikaisen puberteetin ja sumea ihon pigmentti. Hieman myöhemmin, Jaffe ja Lichtenstein tutki odnoochagovye tappion ja julkaistiin havaintoja syitä niiden esiintymiseen. Kirjallisuudessa, kuitu- dysplasia voi tapahtua nimillä Liechtensteinin tauti, Liechtenstein-Jaffa tai taudin Braytsova Liechtenstein.

luokitus

Kuitumaista dysplasiaa on kaksi pääasiallista muotoa: mono-osseous (yhden luun vahingoittuminen) ja polyosseous (useiden luiden tappion, joka yleensä sijaitsee ruumiin toisella puolella). Lomakoostumus kehittyy lapsuudessa ja se voidaan yhdistää hormonaalisiin sairauksiin ja ihon melanoosiin (Albrightin oireyhtymä). Monoskooppinen muoto voi ilmentää milloin tahansa, potilailla ei havaita endokrinopatioita ja ihon pigmentaatiota.

Venäläiset asiantuntijat käyttävät Zatsepinin kliinistä luokitusta, joka sisältää seuraavat taudin muodot:

• Intraosseous-muoto . Voi olla mono-osseous tai polyosal. Yhdessä tai useissa kuitukudosmuotojen luissa luussa, joissakin tapauksissa luun rappeutumista havaitaan koko, mutta kortikaalisen kerroksen rakenne säilyy, joten muodonmuutoksia ei ole.
• Yhteensä luun vaurioita . Tartu kaikkiin elementteihin, kuten aivokuoriin ja medullarin kanavan alueelle. Kokonaisuuden tappion takia muodonmuutokset vähitellen muodostuvat, usein väsytysmurtumia esiintyy. Tyypillisesti on havaittu pitkän tubulaarisen luun polyseosinen vaurio.
• Kasvainmuoto . Sen mukana seuraa kuitukudoksen soihduttaminen, joka joskus saavuttaa huomattavia mittoja. Se on harvoin löydetty.
• Albright-oireyhtymä . Poliossalnym osoittaneet vähän tai yleistynyt luuleesioita yhdessä hormonaalisia häiriöitä, ennenaikainen puberteetti tytöillä, rikkoo rungon mittasuhteet, polttoväli nahan pigmentti, vaikea luuston epämuodostumia vartalon ja raajojen. Se on mukana eri elinten ja järjestelmien progressiivisista häiriöistä.
• Fibrous-rustoon liittyvä dysplasia . Näkyy ruston ensisijainen degeneraatio, usein kondrosarkoomassa on degeneraatio.
• Obesvestvljajushchaja fibroma . Erityinen kuitumainen dysplasia on hyvin harvinainen, yleensä vaikuttaa sääriluun.

Kuitun dysplasian oireet

Ilmeiset synnynnäiset muodonmuutokset ovat yleensä poissa. Polyoksisen muodon myötä ensimmäiset oireet näkyvät lapsuudessa. Luiden tukahduttamiseen liittyy endokrinopatiat, ihon pigmentaatio ja sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöt. Taudin ilmenemismuodot ovat melko monimuotoisia, ja vakavimmat merkit ovat vähäinen kipu (yleensä lonkat) ja progressiiviset epämuodostumat. Joskus tauti diagnosoidaan vain, jos patologinen murtuma tapahtuu.

Yleensä polysaasimuodossa tubulaariset luut ovat vaurioituneet: tibiaalinen, reisiluun, peroneaalinen, brachial, radiaalinen ja ulnaarinen. Litteistä luista, lantion luista, kallo luut, selkäranka, kylkiluut ja scapula usein kärsivät. Usein käsien ja jalkojen luiden vahingoittuminen havaitaan, kun taas ranteen luut säilyvät ennallaan. Epämuodostumien aste riippuu kuitumaisen dysplasiakokeen sijainnista. Kun prosessia esiintyy yläraajojen putkimaisissa luissa, vain niiden klavsaattinen pidennys tavallisesti havaitaan. Kun falansiin vaikuttaa, sormet lyhennetään, ne näyttävät «silputtuna».

Alaraajojen luut ovat kaarevia ruumiin painon alla, jolloin esiintyy tyypillisiä muodonmuutoksia. Erityisesti terävästi deformoituu reisiluun, puolessa tapauksista sen lyhentäminen paljastuu. Johtuen progressiivisen kaarevuuden proksimaalisen luun on muodoltaan bumerangi (paimenen henkilökunta jääkiekkomailan), on reisiluun «siirretään» ylös, joskus saavuttaa tason lantion luita. Reiden kaulan muoto on epämuodostunut, on kipu. Lonkan lyhentäminen voi olla 1 — 10 cm.

Muodostettaessa tulisija pohjeluu muodonmuutos osa on poissa, sapeli-muotoinen kaarevuus sääriluun tai hidastaa kasvua voidaan havaita leesioista sääriluun pituus. Lyhentäminen on yleensä vähemmän voimakasta kuin kohdun kohdalla. Lonkan ja iskiumin luiden kuitumainen dysplasia aiheuttaa lantion renkaan muodonmuutoksen. Tämä vuorostaan ​​vaikuttaa negatiivisesti selkärankaan, mikä aiheuttaa asennon häiriöt, skolioosin tai kyfoseksen. Tilannetta pahentaa, jos prosessi vaikuttaa sekä lonkan ja lantion, ja tällaisissa tapauksissa akselin kehon vieläkin häiriintynyt, ja kuormitusta selkärangan — kasvaa.

Monosykoosimuoto etenee edullisemmin, ei ole mitään ylimääräisiä patologisia ilmenemismuotoja. Luonteen vakavuus ja luonne vaihtelevat suuresti riippuen sijainnista, tarkennuksen koosta ja leesion ominaisuuksista (kokonais- tai intraosseos). Voi olla kipua, kipua ja väsymystä sen jälkeen, kun kyseessä oleva segmentti on kuormattu. Samoin kuin poliosalimuodossa patologiset murtumat ovat mahdollisia.

Kuitun dysplasian diagnosointi ja hoito

Diagnoosi tehdään kliinisen kuvan ja röntgentutkimuksen tietojen perusteella. Alkuvaiheessa X-säteet diafyseaalisen tai metafysiaalisesta luun kyseisillä alueilla on tunnistettu, ulkonäöltään muistuttaa himmeä lasi. Sitten kärsivä alue hankkii luonteenomaisen pilkkuisen ulkonäön: tiivistysfokukset vuorottelevat valaistumisen aloilla. Epämuodostumat näkyvät selvästi. Kun yksittäinen tarkennus on havaittu, useita luukatoja on suljettava pois, mikä voi olla oireeton alkuvaiheissa, joten potilaita kutsutaan densitometriksi. Jos on epäilyttäviä alueita, suoritetaan röntgenkuvat, tarvittaessa käytetään CT-skannauksia.

Olisi pidettävä mielessä, että fibroottinen dysplasia, erityisesti mono-osseo, voi aiheuttaa merkittäviä vaikeuksia diagnoosiin. Lievästi ilmaistu kliininen oireyhtymä vaatii pitkittynyttä dynaamista havainnointia. Muiden sairauksien poissulkemiseksi ja eri elinten ja järjestelmien tilan arvioimiseksi voidaan tarvita neuvotteluja psykiatrisen, onkologin, terapeutin, kardiologin, endokrinologin ja muiden asiantuntijoiden kanssa.

Hoito on pääosin kirurginen — täydellinen segmenttiherkkyys leikkauksen kohteena olevan luukadon sisällä terveellisessä kudoksessa ja vian korvaaminen ostelan siirrosta. Patologisessa murtumissa määrätään laite Ilizarov. Useilla leesioilla toteutetaan ehkäiseviä toimenpiteitä epämuodostumien ja patologisten murtumien ehkäisemiseksi. Elämän ennuste on suotuisa. Jos hoitoa ei ole, erityisesti polyosalimuodossa, voi esiintyä suuria, lamaavia muodonmuutoksia. Joskus dysplasiasta kärsivät kohdutetaan hyvänlaatuisiin kasvaimiin (jättisolukasvain tai ei-fissioituva fibroma). Aikuisilla on kuvattu useita pahanlaatuista degeneraatiota osteogeeniseen sarkoomiin.