Fibroottinen alveoliitti

Fibrosoiva alveoliitti — patologinen prosessi, joka perustuu laajaa vahinkoa interstitiaalinen keuhkokudoksen johtaa fibroosin kehittymisen ja hengitysvajaus. Etenemistä fibrosoiva alveoliitti liittyy kasvaa tasaisesti heikkous, laihtuminen, hengenahdistus, kuiva yskä, rintakipu, syanoosi. Diagnoosi perustuu keuhkojen röntgenkuvaukseen ja laskennalliseen tomografiaan, spirometriaan, keuhkobiopsiin. Fibrosoivan alveoliitin hoito sisältää anti-inflammatorisen ja immunosuppressiivisen hoidon, happihoitoa; merkinnät — keuhkojensiirto.

• Kuitujen alveoliitin aiheuttamat syyt ja mekanismi
• Kuitujen alveoliitin luokittelu
• Fibrosoivan alveoliitin oireet
• Fibrosoivan alveoliitin diagnosointi
• Fibrosoivan alveoliitin hoito

Fibroziruyusçiy alveolit

Fibrosoiva alveoliitti, idiopaattinen (synonyymit: idiopaattinen keuhkofibroosi, höyrysauna Rich oireyhtymä) — progressiivisen kahden- diffundoitua alveolaarinen vaurio ja interstitiaalinen keuhkosairaus kudoksen mukana kehittäminen diffuusi fibroosi ja lisäämällä hengitysvajaus. Fibrosoiva alveoliitti on yksinomaan keuhkojen lokalisointi, reagoi huonosti hoitoon johtaa usein kuolemaan. Fibrosoiva alveoliitti on melko harvinainen epäselvän etiologian sairaus, mutta se kasvaa.

Fibrous alveolitis vaikuttaa usein yli 50-vuotiaisiin miehiin (20 tapausta 100 tuhannesta) kuin naisista (13 tapausta 100 tuhannesta). Kuolleisuus fibrosoivaa alveoliittia saavuttaa 3,3 tapausta 100 tuhatta väestöä kohden.

Kuitujen alveoliitin aiheuttamat syyt ja mekanismi

Alveoliitin fibrosoinnin syyt ovat epäselviä. On olemassa oletuksia taudin, virustaudin (herpesvirus, hepatiitti C -virus, adenovirukset, sytomegalovirus) autoimmuuniteetille, perinnöllinen alttius.

Fibrosoivan alveoliitin esiintyvyys on tärkeä ammatti-, ympäristö-, kotitalous- ja maantieteellinen tekijä. Näin ollen on huomattava, että idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin kehittyminen vaikuttaa eniten viljelijöiden lintuihin, työntekijöihin, jotka ovat kosketuksissa puuhun, asbestiin, metalli- ja silikaattipölyyn, tupakoitsijoihin. Alveolien tulehdusilmiöt aiheuttavat seinien peruuttamatonta paksuuntumista ja kaasun vaihdon läpäisevyyttä. Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin kehittymiselle on tunnusomaista kolme toisiinsa liittyvää prosessia: interstitiaalinen turvotus, interstitiaalinen tulehdus (alveoliitti) ja interstitiaalinen fibroosi.

Interstitiaalisen turvotuksen akuutissa vaiheessa vaikuttaa alveolaarisiin kapillaareihin ja epiteeliin, niiden turvotukseen ja hyaliinimembraanikompleksien muodostumiseen, jotka estävät alveolaarisen kudoksen laajentumisen hengityksen aikana. Tässä vaiheessa prosessi voi regressoitua tai interstitiaalisen keuhkokuumeen kehittymistä. Interstitiaalisen tulehduksen krooniseen vaiheeseen on ominaista prosessin eteneminen edelleen, kollageenin kertyminen alveoliin ja laajalle levinneen fibroosin kehittyminen laajalla keuhkokudosvaurioon.

Interstitiaalisen fibroosin terminaalisessa vaiheessa kapillaariverkon ja fibroottisen alveolaarisen kudoksen täydellinen korvaaminen tapahtuu solmukohtien muodostumisen myötä. Kudoksen kudos muistuttaa hunajakennoa. Irreversiiviset muutokset keuhkoissa olevan alveolaarisen kapillaarijärjestelmän kanssa fibrosoivaa alveoliittia aiheuttavat rajoittavia muutoksia, kaasunvaihtohäiriöitä, hengitysvaikeuksien etenemistä ja potilaan kuolemaa.

Kuitujen alveoliitin luokittelu

Pulmologiassa on kolme fibrosoivan alveoliitin muotoa:

• alveolitı fibroziruyusçie idiopatiçeskie
• alveoliitti eksogeeninen allerginen
• alveoliitti fibroosi on myrkyllistä

Fibrosoiva alveoliitti, idiopaattinen ovat morfologiset muodot: tavallista interstitiaalinen keuhkokuume, hilseilevien interstitiaalinen keuhkokuume, akuutti interstitiaalinen keuhkokuume ja ei-spesifisen interstitiaalinen keuhkokuume.

Mukaan alveoliitti eksogeeninen allerginen sairaudet ovat pitkäaikainen ja intensiivinen hengittämistä sisältävät eläin- ja kasviproteiinien tai epäorgaanisten saasteiden, ja mukana on hajanainen allerginen leesion interstitiaalinen ja keuhkorakkuloiden keuhkojen rakenteet (oireyhtymät «kevyt viljelijä», «hieman harrastajat», «lievä juuston» «Työntekijän keuhko» jne.).

Fibroottinen myrkyllinen alveoliitti sisältää keuhkosairauksia, jotka johtuvat teollisuuden, kemikaalien ja lääkkeiden myrkyllisistä vaikutuksista. Virtauksella erotan akuutti, subakuutti ja krooninen fibrosoiva alveoliitti.

Fibrosoivan alveoliitin oireet

Kehittäminen fibrosoiva alveoliittia vähitellen kehityksen kanssa peruuttamattomia muutoksia keuhkorakkuloihin ja tasainen kasvu hengästymistä. Jo pitkään potilaat eivät kiinnitä mitään huomiota tähän eivätkä mennä lääkäriin, selittää muutos hänen terveydentilansa väsymys työssä, päättymisen urheilu, painonnousu, ja niin edelleen. D. Yleensä alusta ensimmäiset oireet fibrosoiva alveoliitti ennen hakemassa hoitolaitoksen kulkee 3 kk 1-3 vuotta.

Suuria valituksia fibrosoiva alveoliitti ovat hengenahdistus minimaalisella liikunnan ja kuiva yskä. Potilaat häiritse rintakipu (alle lapaluiden) estämällä hengittää syvään, laihtuminen, heikkous, lihas- ja nivelkivut, kuume. Puolet potilaista, joilla fibrosoiva alveoliitti kynsien phalanxes tullut ominainen muoto «kerhotoiminnan» kanssa «tiimalasi». Syaani ja hengenahdistus ovat resistenttejä jatkuvaan hoitoon. Tulevaisuudessa on lisääntynyt hypoksemia, keuhkoverenpainetauti ja oikean kammion vajaatoiminta.

Terminaalin vaiheessa fibrosoiva alveoliitti yhä enemmän merkkejä hengityksen vajaatoiminta ja kehittämistä keuhkojen sydän: harmaa-tuhka diffuusi sinerrys, niskan turpoaminen suonet, turvotus, kakeksia kehitystä. Sillä fibrosoiva alveoliitti aiheuttaa progressiivinen hengityselinten vajaatoiminta, keuhkojen sydän kehitystä voidaan vaikeuttaa keuhkopöhön.

Fibrosoivan alveoliitin diagnosointi

Kun fibrosoiva alveoliitti keuhkojen kuunnellaan raskas hengitys, krepitaatio (oire «turska Cellophane»), ja kuiva rahinat; lyömäsoittimen ääni lyhenee. Sydämen muutoksista on tunnusomaisia ​​takykardia ja hämärtyvät sävyt.

Keuhkojen röntgenkuvissa ideopatologisen fibrosoivan alveoliitin kuva vastaa pieniä polttoväliä hajottavia kahdenvälisiä muutoksia keuhkoissa, mikä on voimakkaampaa alempiin osiin, keuhkojen emfyseema. Fibrosoivan alveoliitin myöhäinen vaihe vastaa sekundaarista kystistä muutosta keuhkoissa («hunajakenno-keuhko»). Dynaaminen radiografia antaa tietoa fibrosoivan alveoliitin tyypillisten muutosten peruuttamattomuudesta.

Tietokoneen röntgendiagnostiikka voi havaita muutoksia keuhkoissa alkuvaiheissa. Ominaista fibrosoiva alveoliitti on määritelmä oire «himmeä lasi» — lempeä homogeeninen tummumista keuhkojen kentät. Keuhkoihin liittyvän CT: n mukaan on mahdollista määrittää muutetun kudoksen paikka keuhko-biopsian ottamiseksi.

Ulkoisen hengityksen (Spirometry, picfloumetry) funktionaaliset parametrit fibrosoivalla alveoliitilla todistavat tuuletushäiriöiden ja keuhkojen hajakuormituksen vähenemisen. Laboratorion veren indikaattoreille on ominaista leukosytoosi ja ESR: n kiihtyminen, lisääntynyt hemoglobiini ja hematokriitti; fibiinin, sialihappojen, immunoglobuliinien, reumaattisen tekijän määrittämisen. EKG: ssä — hypertrofia ja oikean sydämen ruuhkautuminen.

Bronkoskopia on fibrosoiva alveoliitti johdetaan differentiaalinen diagnoosi tartuntatautien tai neoplastisten prosessien keuhkoihin. Saadun aikana keuhkojen huuhtelunesteestä määritetään kasvu kokonaisproteiinista, immunoglobuliineja, makrofagien sytoplasminen sulkeumia neutrofiilejä.

Avoimen keuhkosairauden suorittaminen fibrosoivan alveoliitin avulla voi määrittää taudin vaiheen, sopivan hoidon valitsemisen ja taudin kehittymisen. Histologisessa tutkimuksessa erotetaan viisi muutosastetta:

• 1 astetta — alveolaarisen sepnan tunkeutuminen ja paksuuntuminen;
• 2 asteen täyttö alveolaaristen lumenien kanssa eritteestä ja solukokoostumuksesta;
• 3 astetta — alveolien tuhoutuminen;
• 4 astetta — täydellinen muutos keuhkokudoksen rakenteessa;
• 5 astetta — muodostuu kystisesti muuttuneita onteloita.

Fibroottinen alveoliitti tulisi eritellä keuhkokuumeella, granulomatoosilla, sarkoidoosilla, levitetyllä tuberkuloosilla, bronchioloalveolar syöpä, pneumokonioosi, diffuusi amyloidoosi jne.

Suuria ja pieniä kriteerejä fibrosoivan alveoliitin diagnosoimiseksi on kehitetty. Todennäköisesti fibrosoivaa alveoliittia voidaan diagnosoida määrittämällä 4 suurta ja 3 pienintä kriteeriä.

Ideopaattisen fibrosoivan alveoliitin todentamisen tärkeimmät perusteet ovat:

• ilman muita keuhkosairaudet, sis toksinen ja allerginen fibrosoiva alveoliitti, systeeminen sidekudossairauksiin ..;
• ulkoisten hengitystoimintojen ominaisrikkomukset
• kahdenväliset muutokset keuhkojen alempiin osiin («himmeä lasin» ja «solukierre») oireet;
• muiden keuhkosairauksien histologinen syrjäytyminen.

Ideopaattisen fibrosoivan alveoliitin pienet kriteerit ovat:

• yli 50-vuotiaiden potilaiden ikä;
• asteittainen tuntematon hengenahdistuksen lisääntyminen fyysisen rasituksen aikana;
• taudin kesto yli 3 kuukautta;
• röyhtäily hengityksen aikana keuhkojen alaosissa.

Fibrosoivan alveoliitin hoito

Kuuloperäisen alveoliitin hoitajan pulmologin tavoite on lievittää sairauden kulkua, hidastaa keuhkofibroosin etenemistä ja parantaa potilaan elämää laadullisesti. Fibroloivan alveoliitin hoitoon kuulumatonta hoitoa ovat erityiset kuntoutusohjelmat, mukaan lukien fyysinen koulutus, potilaiden psykologinen tuki. Merkittävä terapeuttinen vaikutus on happihoito, joka vähentää hengenahdistusta ja lisää fyysisen rasituksen kestävyyttä fibrosoivaa alveoliittia sairastavilla potilailla. Virusinfektioiden estämiseksi kaikki fibrosoivaa alveoliittia sairastavat potilaat olivat anti-influenssan ja anti-pneumokokkirokotuksia.

Saavuttaa remissiotilaan lääketieteellisessä hoidossa ovat anti fibrosoiva alveoliitti (steroideja) ja antifibroottisia (penisillamiini, kolkisiini) lääkkeet, immunosuppressantit (atsatiopriini) ja niiden yhdistelmästä. Samanaikaisesti määrätään veroshyroni, kaliumvalmisteet, pyridoksiini, bronkodilaattorit. Lääketieteellinen hoito vaikuttaa vain silloin, kun ilmaantunut pneumofibroosi puuttuu.

Radikaali hoito fibrosoiva alveoliitti liittyy transplantaation keuhkoihin, joka antaa suuren osan 5 vuoden eloonjäämisluvut — jopa 50-60%. Merkintöjen keuhkoista ilmaistaan ​​hypoksemia, hengenahdistus, heikentynyt vitaalikapasiteetti alle 70%: n vähennys diffuusi keuhkojen kapasiteettia.

Ennuste ja ehkäisy alveoliitin fibroosissa

Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin aikana lääkehoidon jälkeen on remission jaksot, mutta tauti jatkuu edelleen vähitellen. Keskimääräinen eloonjäämisprosentti hoitamattomassa fibrosoivassa alveoliitissa on 3-4 vuotta. Suotuisammalle kurssille on ominaista allerginen ja myrkyllinen alveoliitti, joka poistaessaan provosoivan tekijän varhaisvaiheissa voi regressoida.

Toimenpiteet idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin ehkäisemiseksi ovat infektioiden ehkäiseminen, haitallisten työperäisten, ympäristöön liittyvien ja kotimaisten tekijöiden poistaminen. Potilaat, joilla fibrosoiva alveoliitti olisi seurattava pulmonologist, allergist ja patologi-lääkäri.