Feto-sikiön verensiirron oireyhtymä

Feto-sikiön verensiirron oireyhtymä

Fetofetaalinen transfuusio-oireyhtymä (FFT: t) — vakava komplikaatio monochorionic useita raskauksia, joissa johtuen anastomoosin verisuonten verkosto istukan on epätasapaino veren virtauksen sikiöön. Ilmenemismuotoja on eroja kaksoset, polyhydramnios kupla «vastaanottajan» kanssa lapsiveden niukkuus on «luovuttaja», useita vakavia epämuodostumia sekä hedelmän heidän kohdunsisäisen kuoleman. Diagnoosi perustuu ultraäänen, echokardiografian ja dopplerografian kuvauksiin, jotka yleensä tehdään raskauden toisella puoliskolla. Raskauden säilyttämiseksi istukan anastomosien laserkorgaatiota, ajoittaista amniodariinia, enemmän sikiön napanuoran tukkeutumista tehdään toisten säilyttämiseksi.

Feto-sikiön verensiirron oireyhtymä

Feto-sikiön verensiirron oireyhtymä
Feto-sikiön transfuusio-oireyhtymä esiintyy yksinomaan monotsygoottisen kaksoissokerin (äärimmäisen harvoin kolminkertaisena) kanssa, kun kaksoset yhdistyvät yhteisen korion kanssa. Viralliset tilastot osoittavat, että tämä komplikaatio esiintyy 17,5 prosentilla naisista, joiden raskaus on monochorionic. Useat tutkijat uskovat, että oireyhtymän esiintyminen on paljon suurempi, mutta johtaa usein spontaaniin aborttiin raskauden alkuvaiheessa («piilotettu kuolleisuus»). Perinnöllisen kuolleisuuden taso FFTS: ssä on korkea ja joillakin alueilla 65-100%, noin 12-15% kaikista kohdunsisäisestä kuolemasta useissa raskauksissa johtuu tästä tilasta.

syistä

Morfologiset edellytys kehittämiseen feto-sikiön verensiirtoon oireyhtymä on läsnä suonikalvon verisuonten anastomoosit verkkojen välillä sekä hedelmät. Kun monochorionic raskauksien havaitaan 60-90% ja se voi olla pinnallinen ja syvä. Pinta veno- laskimo- ja valtimo-anastomoosien valtimon verta voidaan kuljettaa molempiin suuntiin (riippuen paine) ja tasaamaan veren määrä välillä kaksoset. Rakenne syvä anastomoosit on, että valtimoveren tulevan istukan sirkkalehtien järjestelmästä yksi lapsi menee laskimoiden verkkoon muiden. Oletetaan, että esiintyvyys määrä syvä verisuonten yhteydet suonikalvon määrän pinta ja on syynä oireyhtymä.

Tekijöitä, jotka johtavat syvemmät anastomosien muodostumiseen, ei tällä hetkellä tiedetä. Oletetaan, että ne ilmenevät «luovuttajan» istukan muodostumisen patologisesta syystä johtuen siitä, että verisuonten resistenssi kasvaa siinä ja muodostetaan shunts, jotka liittävät sen säiliöaluksiin. Keskustellaan mahdollisuudesta jakaa kaksoset, teratogeeniset tekijät ja riittämättömät verenvuodot naisen kohtuun. FFTS: n tarkkojen syiden selvittämistä vaikeuttaa tämän tilan myöhäinen diagnoosi ja sen ulkonäön ennakoimattomuus.

synnyssä

Uskotaan, että esiintyminen feto-sikiön verensiirron oireyhtymä voi tapahtua eri vaiheissa raskauden, jolloin myöhemmin esiintyminen komplikaatioita edullisempia prognostisen. Toinen näkemys on, että edellytykset FFT: t syntyvät siinä vaiheessa erottaminen hedelmistä (4-12 päivää hedelmöityksestä) ja vakavuus ja kesto esiintyminen lisärikkeitä riippuu määrä ja laajuus syvä anastomoosit kaksoset verenkierron epätasapainon. Aluksi on yksinkertainen veren virtausta «luovuttaja» ja «vastaanottaja», joka ei vaikuta kehittämiseen nopeus ja muut ominaisuudet sekä hedelmiä.

LUETTU:  Akuutti sialadeniitti

Lasku verenkierrossa määrä luovuttajan hengen, vähitellen johtaa ilmiö istukan vajaatoiminnan — kohdunsisäisen hypoksian, kehityksen viivästymistä. Munuaiset eivät toimi ja virtsa-annos vähenee, mikä vähentää virtsarakon tilavuutta ja matalaa vettä. Viimeksi mainittu tekijä vaikuttaa keuhkokudoksen kehittymisnopeuteen hidastaen hengityselinten muodostumista. Hoidon puuttuessa kohdunsisäinen sikiön kuolema johtuu hypoksiasta ja tärkeimpien elinten ja järjestelmien liiallisesta kehittymisestä.

Twin-vastaanottaja samaan aikaan tapahtuu merkittäviä verentungos, taso BCC kasvaa, mikä lisää kuormitusta verenkiertoon ja munuaisiin. Tämä johtaa oikean sydämen hypertrofiaan, yleiseen kardiomegaliaan, kolmiulottoman venttiilin kohdunsisäiseen vajaatoimintaan. Virtsarakon tilavuus kasvaa, on polyhydramniosia. Tilavuuden muuttamiseksi lapsiveden kaksoset voi olla saumattomasti tapauksessa koko kalvoja (monochorionic monoamniotic raskaus). «Vastaanottajan» ravinto- tai intranaalinen kuolema hoidon puuttuessa johtuu sydän- ja munuaisvikoista.

luokitus

Feto-sikiön verensiirto-oireyhtymän kehitysaste on useita, perustuen sikiön tilan vakavuuteen ja niiden perusparametrien erotukseen (KTT, amniottien nestetilavuus). FFTS: n kehittymisen myötä raskauden häiriöt lisääntyvät siten, että jokainen vaihe sisältää taudin kaikkien aiempien vaiheiden patologiat. Nykyaikainen luokitus erottaa syndrooman viisi vaihetta:

  • 1 vaihe. Ultrasound -tutkimukset tallentavat vain eron annosveren (hypodermis) ja vastaanottajan (polyhydramnios) välillä olevan lapsiveden määrän välillä. Alkuvaiheen seurauksena on amnioottisen septumin taitosten ulkonäkö, joka on jo rekisteröity 11-17-viikon raskaudella (FFTC: n varhaisin merkki). Monamnootti raskauden tapauksessa 1. vaihe ei ehkä ole määritelty.
  • 2 vaiheessa. Kun otetaan huomioon ero volyymien lapsiveden sikiöluovuttajan ei määräydy rakon täyttö, se on diagnosoitu havaittavissa viiveellä kehityksessä (MCT ja paino alle 20% kuin «vastaanottaja»). Viimeksi mainittu on visualisoitu virtsarakon merkittävän tilavuuden ja echogeenisyyden mukaan.
  • 3 vaiheessa. Molemmissa sikiöissä esiintyy progressiivisia sydän- ja verisuonijärjestelmän loukkauksia, mikä ilmenee dopplerometrisen ja eokokardiografisen kuvion muutoksella. Vastaanottajalla on kardiomegalia, tricuspidiventtiilin vajaus, keuhkokuoren laajentaminen.
  • 4. vaihe. Todisteet hydrocefaluksen sikiö-vastaanottajan kehittää — edeema koko kehon, kasvaa maksa koko, perna, kertyminen nestettä onteloissa.
  • 5. vaihe. Syyllisten tai molempien sikiön kuoleman diagnosoiminen.

Vaiheet FFTs ei ole selkeää viittausta gestaatioikään — jos epäsuotuisa kehitys komplikaatioiden ja varhaisten merkkien vaiheen 1 voidaan havaita 14-17 viikko. Oireyhtymän synnytyksessä merkitsevää merkitsevyyttä pidetään 25 viikon raskauden viikkoa, sillä häiriöiden ilmaantuminen jo aikaisemmin johtaa raskauden lopettamiseen myös hoidon aikana. Usein on tehty päätös pitää vain yksi (elinkelpoisempi) lapsi, sitten lääketieteellinen väliintulo voi tapahtua kaksoisrangaistuksen vahingoksi.

LUETTU:  Maksa-nekroosi

oireet

FFTS: llä ei ole subjektiivisia ilmenemismuotoja, se havaitaan seulonta-ultraäänellä. Raskaana olevat naiset, joilla on tämä patologia useammin kuin normissa, ovat kohtuun kohonnut verenpaine ja muut olosuhteet, jotka uhkaavat lapsen leikkauksen keskeyttämistä. Useat tutkijat myöntävät, että merkittävä osa spontaaneista abortituksista moninkertaiseen raskauteen johtuu FFTS: stä ennen sen havaitsemista. Patologian komplikaatiot (kohdunsisäinen kuolema) voivat ilmetä kipuina vatsaan ja rintaan, runsaaseen kohdun verenvuotoon tai verenpaineen ulkonäön emättimeen. Myöhemmässä vaiheessa kaksosten kuoleman merkki on niiden liikkeiden lopettaminen (häipyminen).

komplikaatioita

Fetaloseptisen verensiirron oireyhtymän vakavin komplikaatio on molempien sikiöiden kohdunsisäinen kuolema. Puuttuessa terapeuttisen vaikutuksen aiheuttaa perinataalisessa kuolemaan 100% (at kehittäminen FFT: t 25 viikkoa hedelmöityksestä) ja 80-90% — jos se tapahtuu myöhemmin. Useat hoidot parantavat ainakin yhden lapsen eloonjäämistä. Komplikaatioita tila myös riski CP selvinneistä — todennäköisyys tällaisen lopputuloksen vaihtelee 5-20%. Harvinaiset komplikaatiot ovat kohdunsisäinen sikiökuolema, johon liittyy sikiön infektio tai mummification.

diagnostiikka

FFT: t tunnistus tapahtuu aikataulun ultraääni raskaana, jopa silloin, kun tunnistetaan monochorionic monisikiöraskauksiin nainen tuli riskin ryhmään. Ultraääni merkkejä taudin havaitaan jälkeen 16. viikolla (harvoin — kun 11-12 minuuttia), sitten diagnoosin varmistamiseksi ja sikiön seurantaan nimittää ylimääräisiä tutkimusmenetelmät. Heidän avullaan määrittävät feto-sikiön verensiirron oireyhtymän prognostiset mahdollisuudet ja keräävät tietoja mahdollisesta hoidosta.

  1. Ultrasound seulonta . FFTS on erityisen informatiivinen toisella ja kolmannella kolmanneksella. Vaiheesta riippuen käyttää sitä tässä patologian hydramnion tunnistaa vastaanottaja (suurin lisäys taskunsyvyys vettä, joka ei vastaa nopeudella termin), kasvua koko virtsarakon terminaalissa vaiheissa — vices urut kehittäminen ja vesipöhö (anasarca). Luovuttajan ultraäänellä määritettynä lapsiveden niukkuus (vesi taskun syvyys on enintään 20 mm), koon pienentämistä virtsarakon.
  2. Ultraäänifetometria. Kaksiviiraviennissä luovuttajan syntyy hidastunutta täsmää fetometricheskih indikaattoreita (fronto takaraivoluun koko, pään ympärysmitta, vatsan, rinnan, pituus pitkien luiden luuranko) raskauden aikana. FSTST: n sikiöiden perusparametrien ero on yli 20%.
  3. Sikiön dopplerometria. Patologisia muutoksia veren virtausta arvot määritetään 3. vaihe FFTs. Nämä ovat erot systolisen asenne valtimoissa navan hedelmä enemmän kuin 0,4, käänteinen loppudiastoli- virtauksen luovuttaja. Vastaanottajan sikiön määrittää Doppler poikkeava laskimo- verta napanuorasta, veren virtausnopeuden keuhkovaltimoon.
  4. Sikiön ekokardiografia. Tunnistaa FFTS: n myöhäiset ilmentymät, jotka määräytyvät vastaanottajan kaksoisosissa. Tämä on oikean sydämen hypertrofia, kardiomegalia, tricuspidiventtiilin riittämättömyys, oikean kammion poiston heikkeneminen.
LUETTU:  Umbilikaaliset poikkeavuudet

FFTS: n hoito

Konservatiivinen hoito angioproteiivisten aineiden ja mikrokytkennän korjausvalmisteiden kanssa on todettu tehottomaksi ja sitä voidaan käyttää vain apuherkeinä. Vastaavia tehtäviä hoitaa asiantuntijat suhteessa hormonaalisiin (progesteronivalmisteisiin) ja muihin synnytyslääkkeisiin raskauden säilyttämiseksi. Kasvatetaan vähintään yhden sikiön leikkauksen menetelmiä:

  1. Istukan anastomosien fetoskooppinen koagulaatio. Se on tehokkain keino hoidossa feto-sikiön verensiirron oireyhtymässä — todennäköisyys ylläpitää molempia lapsia on 40-55 prosenttia, yhden eloonjääminen on yli 85 prosenttia. Riittävän alhainen riski ja pitkän aikavälin seuraukset (aivokalvontulehdus vastasyntyneillä) — 5-9%. Menetelmä edellyttää korkean teknologian laitteiden ja suuren kirurgin kokemuksen käyttöä.
  2. Amnioreduction tai serial amniodrainage. Amnioottisen nesteen toistuva poistuminen vastaanottajan sikiön virtsarakosta on välttämätön ennenaikaisen syntymän ja perinataalisen kuoleman välttämiseksi. Yhden lapsen selviytyminen on 60-66%, aivokalvon kehittymisen riski tulevaisuudessa — 13-15%.
  3. Napanuoran fetoskooppinen koagulaatio. Menetelmä, jossa yksi napanuorasta päällekkäisyyteen (enemmän kaksinkertainen) verensiirron vähentämiseksi ja toisen sikiön parantamiseksi. Käytetään raskauden alkuvaiheessa lapsen säilyttämisen todennäköisyydellä — vähintään 80%, ja 5%: n riski sairastua aivojen palsamiin tulevaisuudessa.
  4. Septostomy. Menetelmä, jossa amniootti septum on vaurioitunut amnioottisen nesteen kommunikoimiseksi tasoittaen niiden tilavuutta ja paineita. Monet asiantuntijat kyseenalaistavat sen tehokkuuden, kun operaation on vaikea seurata FFTS: n etenemistä. Septostomiaa käytettäessä on vaarana vahingoittaa napanuorasta hedelmän kuolemaa.

näkymät

Fetofetaalinen transfuusio-oireyhtymä on tunnusomaista huono ennuste — ilman hoitoa ja säännöllinen seuranta, obstetrician-gynekologi on edellytys johtavat lähes aina sikiön kuoleman ja spontaani abortti. Kirurgisen toimenpiteen tehokkuus riippuu monista tekijöistä: FFTS-kehityksen vaiheesta, raskausajasta, samanaikaisten patologioiden esiintymisestä tai puuttumisesta naiselle. Melko usein lääketieteellisiä toimenpiteitä on tehtävä haitaksi kärsivälle lapselle pelastamaan toinen. Oireyhtymän kehityksen ehkäisemistä ei kehitetä, koska sen esiintymisen syyt ovat tuntemattomia.

Jatkamalla sivuston käyttöä sitoudut käyttämään evästeitä. lisätietoja

The cookie settings on this website are set to "allow cookies" to give you the best browsing experience possible. If you continue to use this website without changing your cookie settings or you click "Accept" below then you are consenting to this.

Close


Fatal error: Call to undefined function maxsite_cache_end() in /var/www/u0544491/data/www/laakarinkirja.info/index.php on line 13