Felty-oireyhtymä
Huopamai- oireyhtymä — oire triadi, joka käsittää perusominaisuudet: nivelreuma, splenomegalia ja leukopeniaa. Lisäksi edellä oireita feltyn oireyhtymä liittyy kuumetta, lihasten surkastuminen, pigmentti ja ihon haavaumat säärissä, moniherakalvotulehduksen, polyneuropatia, episkleriitti, lymfadenopatia, hepatomegalia, taipumus infektioita. Diagnostiikkaan ja Feltyn oireyhtymä erittäin tärkeää, että läsnä on ollut nivelreuma ja laboratorioparametrien (RF korkeita tiittereitä, leukopenia, neutropenia, trombosytopenia, jne.). Terapeuttinen algoritmi Feltyn oireyhtymä sisältää kortikosteroidit (suolat litiumin tai kulta, D-penisillamiini), plasmafereesi; suoritetaan splenectomia.
Felty-oireyhtymä
Huopamai- oireyhtymä — riippumattomia variantin yhteinen ja sisäelinten muodot nivelreuma, yhdistämällä niveltulehdus, leukopenia, laajentunut perna (pernan suurentuminen), ihon pigmentti, ja muut kliiniset ja laboratorio merkkejä. Feltyn oireyhtymä kehittyy noin 1-5%: lla potilaista, joilla on nivelreuma. Riippumattomassa nosologiassa tauti erottui vuonna 1929. Tapauksista yli 40-50-vuotiaiden naiset ovat vallitsevia (sukupuolisuhde 3: 1). Reumatologiassa feltyn oireyhtymä on erittäin harvinainen, joten etiologia, patogeneesi, diagnosoinnin ja hoidon taktiikka tämä tauti on vielä paljon aukkoja.
Feltyn oireyhtymän etiologiaa on tutkittu vähemmän kuin reumatoidinen niveltulehdus. On tunnettua, että oireyhtymä on HLA-DRw4: hen liittyvä sairaus. Mekanismi neutropenia johtuu siitä, että on muodostettu runkoon sairastavien potilaiden Feltyn oireyhtymä, kiertävä immuuni komplekseja, rikkoa neutrofiilitoimintaa ja aktivoida niiden fagosytoosin pääasiassa pernassa. Todiste tästä löytyy sytoplasmassa neutrofiilien talletukset sisältävät immunoglobuliineja (IgG, IgM) ja täydentävät ja spesifistä vasta-ainetta leukosyyttien (t. H. Antigranulotsitarnye vasta-aine). Lisäksi, siinä tapauksessa, neutropeniaa on odotettavissa osallistuminen humoraalisen ja soluvälitteisen immuniteetin tekijät alistamisesta leukopoieesiin luuytimessä.
Felty-oireyhtymän oireet
Felty-oireyhtymä ilmenee potilailla, joilla on seropositiivinen nivelreuma (eli positiivinen reumatoidinen tekijä) keskimäärin 10 vuotta nivelvaurion jälkeen. Kohdistuneille oireille on tunnusomaista polyartritiitin kehittyminen, kun käsien ja jalkojen pienet nivelet ovat ensisijaisesti mukana. Tunnettu siitä, että läsnä, ja muut oireet nivelreuman: ihonalaiset kyhmyt, kuume, polyneuropatia, amyotrofia, yleistynyt lymfadeniitti. Lisäksi Feltyn oireyhtymässä systeemiset viskeraaliset vauriot ovat sydänlihastulehdus, polyserositiitti, episkelitiitti ja hepatomegalia. Perna kosketus on tiheä, kivuton; sen mitat yleensä lisääntyvät merkittävästi ja paino keskimäärin on neljä kertaa normaalia suurempi.
Puolet tapauksista Sjogrenin oireyhtymä kehittyy; voi aiheuttaa pigmentti, ja ihon haavaumat sääret. Seurauksena leukopenia ja immunosuppression, potilailla, joilla on Feltyn oireyhtymä ovat alttiita tartuntatautien :. Re SARS, keuhkokuume, toistuva pyoderma, jne. Feltyn oireyhtymä virtaus voidaan repeämä pernan, portaali hypertensio, maha-suolikanavan verenvuotoa, amyloidoosi.
Felty-oireyhtymän diagnosointi ja hoito
Perusta kliinisen diagnoosin määrittämiselle on nivelreuman ja splenomegalian yhdistelmä. Yhteinen verikokeessa leukopenia, neutropenia, trombosytopenia, anemia ovat yleisiä. Immunologinen tutkimus verta Feltyn oireyhtymä havaitsee RF korkeita tiittereitä, kun läsnä on anti-tuma-vasta-aineiden (erityisesti antigranulotsitarnyh AT), CRC, hyper- (lisääntynyt IgG ja IgM). Myelogramman mukaan myelooisen luuytimen hyperplasia paljastuu siirryttäessä kypsymättömille soluelementteille. Instrumentaalisten tutkimusten (nivelten, röntgen, magneettikuvaus ja CT) tiedot ovat huonosti informatiivisia. Feltyn oireyhtymä on eriteltävä lymfoomien, sarkoidoosin, maksakirroosin, hepatiitti-oireyhtymän kanssa.
Etsiä tapoja hoitaa Feltyn oireyhtymää tehokkaasti jatkuu. Nykyisin käytetään stimulaatio granulosytopoieesin litium formulaatioita, mutta niiden käyttö voi aiheuttaa sivuvaikutuksia: vapina, tubulointerstitiaalinen munuaistulehdus, kilpirauhasen vajaatoiminta. Väliaikaisten infektioiden riskin vähentämiseksi on suositeltavaa antaa granulosyyttistä stimuloivaa tekijää. Kuluessa hoidon, jonka tarkoituksena on estää muodostumista antigranulotsitarnyh AT, joka on esitetty glukokortikoidit, peruslääkkeitä (D-penisillamiini, kultasuolat, metotreksaatti), plasmafereesin. Vaikeissa leukopenia ja splenomegaliaa pernanpoistoa näkyy, mutta neljännes potilaista, vaikka poistamisen jälkeen perna neutropenia uusiutuu. Felty-oireyhtymän ehkäisemistä ei ole kehitetty; ennuste on erittäin vakava.