Estesioneuroblastooma

Estesioneuroblastooma — pahanlaatuinen kasvain soluja haju- neuroepiteelin esiintymisen nenäontelossa ja nenän nopeasti leviävä sinus, ontelo kiertoradalla, ethmoid luun ja kallonpohjan. Tärkeimmät oireet ovat nenän ahtauma, runsaasti limaa, anosmia, turvotusta poski alue. Diagnostiikan estesioneuroblastooma luottaa rinoskopii tietojen paranasaalisinusten CT, MRI aivojen histologinen analyysi biopsiamateriaalin. Hoito riippuu kasvaimen ominaisuuksista, yleensä säteily-, kirurgiset ja kemoterapeuttiset menetelmät.

• Estetypurostomaatin patogeneesi ja morfologia
• Estetypurolaasin luokitus
• Estesioneuroblastooman oireet
• Esteettouroblastoma-diagnoosi
• Estesioneuroblastooman hoito

estesioneuroblastooma

Estesioneuroblastooma (kreikan «esthesio» -. Tunnen) lähtöisin hajuaistin neuronien (hajuaistin) epiteelin yhteydessä mitä kutsutaan hajuaistin neuroblastooma. Hajuepiteelissä vuori nenäonteloon, nenänielun ja grid sokkelo. Neuronien taavaa suoritetaan jakaminen ja siirto aivojen haju- keskuksissa tietoa laadusta ja intensiteetti haju. Estesioneuroblastooma on melko harvinainen pahanlaatuinen kasvain. Se havaitaan useimmiten 10 vuoden ikäisillä lapsilla. Olfactory neuroblastoma on noin 3% kaikista nenäontelon kasvaimista. Koska kasvain kasvaa nopeasti ethmoid soluissa ja kallonpohjan, kyse on yhteisten Valvonta asiantuntijoiden Otolaryngology ja neurologian.

Estetypurostomaatin patogeneesi ja morfologia

Aluksi olfactory neuroblastoma sijaitsee ylemmän nenän ontelossa. Paikallisesti destruirujushchego aggressiivinen kasvu, estesioneuroblastooma nopeasti täyttää nenäonteloon ulottuu nenänielun, nenän sivuonteloiden, etummainen kallon fossa ja kiertoradalla. Alueellinen metastaasi esiintyy ylä-, rei’itetyissä, submandibulaarisissa ja parotidisissa imusolmukkeissa. Kaukokasvaimet vaikuttavat yleensä keuhkoihin, pleuraan, maksaan, luihin. On luonteenomaista, että estetyoblastoma esiintyy lapsuuden lapsilla, alueellinen ja etäinen metastaasi on suhteellisen harvinaista.

Sen morfologisen rakenteen mukaan estetyouroblastooma on neuroepithelioma, joka koostuu erilaisista ektodermaaleista soluista. Kasvainkudosten mikroskopia paljastaa neurogeenisen kasvaimen tyypilliset piirteet: spesifisten rakeisten kalvojen esiintyminen ja ruusukkeiden muodostuminen. Histologisen rakenteen erityispiirteet mahdollistavat kolmen tyyppisen kasvaimen erottamisen: estymäuroepiteliomu, itse asiassa estetyauroblastomu ja estezioneyrotsitomu.

Estetypurolaasin luokitus

Nenäverenvuodon kansainvälisen luokituksen mukaan estheioneuroblastooman neljä vaihetta eristetään. I-vaiheessa kasvain ei ylitä nenän onkalon ja nenän limakalvon 1 seinämää, ei aiheuta luun tuhoutumista eikä anna metastaaseja. IIa-vaiheessa paikallista luun tuhoutumista havaitaan, estetyo-blastoma tarttuu toiseen nenän seinään, mutta ei anna metastaasien. IIb-vaihe on samanlainen kuin edellinen, ja se eroaa niistä yhden alueellisen metastaasin läsnäolon kasvaimen alkuperän puolella. Vaiheen Estesioneuroblastoma IIIa kulkee nenän ontelon toiselle puolelle tai luuston yli, ulottuu naapurimaisiin anatomisiin alueisiin, mutta ei anna metastasioita. IIIb-vaihe — estetyauroblastooma, kuten edellisessä vaiheessa tai vähemmän esiintyvyys, mutta useilla alueellisilla yksi- tai kaksipuolisilla metastaasilla. Estesioneuroblastoma IVa -asteelle on tyypillistä suonensisäisyys nenänieliin, kallon onteloon tai pehmeisiin kasvokudoksiin, mutta ilman metastaasista. Kaukaisten tai puolueettomien alueellisten etäpesäkkeiden havaitseminen vastaa vaiheen IV, riippumatta siitä, mikä on kasvainprosessin esiintyvyys.

Estesioneuroblastooman oireet

Tyypillisen neuroblastooman ominainen ilmenemismuoto on jatkuva nenän tukkoisuus. Sitä seuraa ensin limakalvot ja sitten muppuroimainen purkautuminen. Alkuvaiheessa tällaisia ​​oireita voidaan käyttää nuhan, adenoidiitin tai sinuiittien ilmenemismuotoihin. Häiritsevä hetki on nenän hengitysvaikeuden eteneminen, huolimatta rhinosinusitis-hoidon jatkuvasta hoidosta ja täydellisen anosmian kehittymisestä — epämiellyttävyydestä hajujen havaitsemiseen. On huomattava, että alkuvaiheessa nenän tukkeutuminen on yksipuolinen. Estesioneuroblastooman kasvaessa nenän septum siirtyy terveelle puolelle, mikä johtaa ehjän nenän kauttakulun kaventamiseen ja kahdenvälisen nenän hengityshäiriön kaventumiseen.

Taudin jatkuva kehitys riippuu tuumorin kasvun suunnasta ja sen alueellisen metastaasin paikasta. Kun nenäontelon etuosa osuu nenäonteloon, estheioneuroblastooma täyttää sen siten, että se voidaan havaita silmämääräisesti nenän kautta. Jos kasvaimen kasvaessa esiintyy maksan sinus, niin on zygomaattisen alueen turvotus vaurion puolella ja ylemmän leuan reunan turvotus. Estveuroblastooman itäminen suuontelossa johtaa hikoiluun ja hampaiden menetykseen.

Estseuroblastooman leviäminen kallon onteloon ilmenee hydrokefalin merkkien ja kallonsisäisen paineen lisääntymisenä. Näihin kuuluvat: jatkuva päänsärky, silmämunien paineen tunne, pahoinvointi, jolla ei ole yhteyttä syömiseen. Myöhemmissä vaiheissa on kallon hermojen häiriöitä, joiden juuret sijaitsevat kallion pohjalla.

Joissakin tapauksissa ristikkäisen labyrintin solujen kautta estesioneuroblastooma ulottuu orbitaaliseen onteloon. Tässä tapauksessa on eksophtaleja ja silmämunan liikkumisvaikeuksia. Silmän syrjäytymisen seurauksena syntyy diplopia (kaksoisvisio). Estetypurostomasta metastaasi kohdunkaulan imusolmukkeisiin johtaa kaulan turvotukseen. Potilaat ilmoittavat nielemisvaikeuksissa, kun metastasoituvat perofaryngeoalisten imusolmukkeiden soluihin.

Esteettouroblastoma-diagnoosi

Diagnostisia etsinnän estesioneuroblastooma usein yhdessä toteuttamia otolaryngologist, neurologi, neurokirurgi ja silmälääkäri. Epäillään kasvain sallii rinoskopia tiedot. Ennen sen toteuttamista elektroaspiratorom imettiin nenäontelon joka estää tutkiminen paksua limaa. Rinoskopia paljastaa dramaattinen muutos nenän väliseinän ja kasvaimen läsnäolosta massa, joka on punertavan sinertävä väri ja kuoppainen pinta, usein verenvuotoa tutkimuksen aikana. Rinoskopia mahdollistaa erottaa estezioneyroblastomu ulkomaisen elin, nenäpolyyppeja ja kitarisojen.

Estesioneuroblastooma voidaan havaita röntgensädediffraktion tiedot nenän sivuonteloiden. Informatiivisempi menetelmiä ovat CT poskionteloiden ja Aivojen, jotka antavat yksityiskohtaista tietoa koko kasvain ja rajat sen sijoitus. On 70-50%: ssa tapauksista estesioneuroblastooma kasvainsolujen havaitaan sytologinen analyysi nenän vuotamista. Kuitenkin niiden puuttuminen preparaatti ei sulje pois kasvain. Lopuksi tarkistaa diagnoosi «estesioneuroblastooma» on mahdollista vain sen seurauksena Histologian kasvainten kudoksen ottanut biopsia rinoskopia.

Haku alue- ja etäispesäkkeitä estesioneuroblastooma tehdä käyttäen nielun CT, ultraääni kaulan kudosten, luuston gammakuvaus rinnassa CT, MRI maksan ja vatsan MDCT.

Estesioneuroblastooman hoito

Riippuen koosta ja estesioneuroblastooma sijainti, läsnäolo ja lokalisointi etäpesäkkeitä, sekä potilaan iästä ja yleisestä terveydentilasta, hoidon politiikka voi olla kirurginen poisto kasvain, sen säteilytettyä tai systeemistä kemoterapiaa. Yleensä on suositeltavaa yhdistää nämä menetelmät.

Kirurginen poisto estesioneuroblastooma erityisen tehokas paikallinen luonne kasvain ilman itämisen aivojen pohja ja etäpesäke. Pienellä kasvaimen koolla kirurginen toimenpide voidaan suorittaa transnasaalisesti endoskoopilla. Prosessin levittäminen anterioriseen kallon fossa vaatii monimutkaisen neurokirurgisen toiminnan. Tällöin kasvaimen täydellinen poistaminen ei ole aina mahdollista. Jos estesioneuroblastooma kasvaa kiertoradalle, johon osallistuivat oftalmisen tai silmäkuopan exenteration suorittaa oftalmoonkologii seurasi glazoprotezirovaniem.

Sädehoito on tehokasta sekä esttereuroblastoomalle että alueellisille metastaaseille. Se voidaan toteuttaa protonihoidon, voimakkaasti moduloidun sädehoidon tai brachytherapian muodossa. Erityinen sädehoito on radiosurgiaa. Viime hoidettavaksi sopiva estezioneyroblastom saavuttamattomissa paikalla, mahdottomuus avoimen leikkauksen takia vakavia somaattisia potilaan.

Kemoterapia on välttämätön, jos onkopoprosessia ja metastaasien esiintymistä esiintyy merkittävästi. Yleensä se tehdään hoidon preoperatiivisessa vaiheessa ja yhdistettynä säteilytykseen.

Estesioneuroblastooman ennuste

Progressiivisissa termeissä estheioneuroblastooma innostaa vähän optimismia. Aggressiivinen kasvaimen kasvua, sen itämisen kallon ja kiertoradalla, metastaasin ja uusiutumisen johtaa nopeaan etenemiseen onkoprotsessa ja potilaan kuoleman. Aiemmin 5 vuoden eloonjääminen ei ylittänyt 25%. Viime aikoina uusien kemoterapiaan liittyvien menetelmien ansiosta se on kasvanut 50-60 prosenttiin. Haitallisia ennustetekijöiden ovat ikä yli 50 ja alle 20 vuotta, kallonsisäinen itävyys estesioneuroblastooma hänen kaukainen etäpesäke, korkea anaplasia kasvaimen soluihin.