Epileptinen enkefalopatia lapsilla

Epileptinen enkefalopatia lapsilla on kognitiivisten toimintojen progressiivinen rikkominen epileptisen prosessin vaikutuksen alaisena. Ilmentää puute kognitiivisten, käyttäytymisfunktioiden, neurologisten poikkeavuuksien puutteesta. Diagnoosi Kokonaisuuteen kuuluu kliininen tutkimus neurologi ja psykiatri, Encephalography, skannaa, Doppler ultraääni aivojen, muistin psychodiagnostic tutkimusta, ajattelua, älykkyys, useita laboratoriokokeita. Hoito suoritetaan epilepsialääkkeillä, nootropiisilla, vasodilanteilla, rauhoittavilla lääkkeillä.

• Epileptisen enkefalopatian syyt lapsilla
• synnyssä
• luokitus
• Epileptisen enkefalopatian oireet lapsilla
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Epileptisen enkefalopatian hoito lapsilla
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Epileptinen enkefalopatia lapsilla

Termi «enkefalopatia» on johdettu kreikan, joka tarkoittaa «aivosairaus kärsimystä.» Orgaaninen vahingot sen eri osastojen epilepsiaa esiintyy johtuu intensiivistä hermosolujen päästöjä — liiallinen Biosähköisen toimintaa. Epileptinen enkefalopatia (EE) diagnosoidaan yleensä lapsilla ensimmäisen elinkuukauden yleisyyttä matalataajuista enintään 0,05%. Vaikeiden oireyhtymien epidemiologiset tiedot vääristävät potilaiden varhaista kuolleisuutta. Poikien kesken ilmaantuvuus on jatkuvasti suurempi — 60-66%. EE kehittyy harvoin esikouluissa lapsilla, nuorilla ja aikuisilla.

Epileptisen enkefalopatian syyt lapsilla

Epileptinen orgaaninen aivovaurio tapahtuu perinnöllisten ja anamnestisten tekijöiden vaikutusten seurauksena. Patologian syyt ovat:

• Geneettiset muutokset. Joissakin muodoissa taudin kehittymisen kanssa mutaatioita kromosomaalista poikkeavuudet (esim., Angelmanin oireyhtymä).
• Metaboliset siirtymät. Synnynnäinen aineenvaihdunnan häiriöt johtavat EE ovat nonketotic hyperglycinemia, metyylimalonihappoa happovirtsaisuus, ksantiini puutos, Zellweger oireyhtymä, propioni- acidemia, D-glyse- happovirtsaisuus.
• Aivojen kasvaimet. Jotkut kasvaimet ovat epileptogeenisen potentiaalia, mukana muodostumista kohtausten (esimerkiksi, hypotalamuksen hamartoma).
• Keskushermoston epämuodostumat. EE esiintyy hemimegalencefalia, porencefalia, Ecardi-oireyhtymää, mastoidi-elinten synnynnäistä poissaoloa, aivojen dysgeneesia, keskittynyttä kortikaalista dysplasiaa.
• Aivojen voittaminen. Keskushermoston vaurioituminen syntymän, synnytyksen ja synnytyksen jälkeen on yleisin syy epileptiseen enkefalopatiaan lapsilla.

EE: n lapselle kehittymisen riskitekijät ovat raskauden aikana esiintyvät patologiset prosessit (infektio, päihtymys, trauma), monimutkainen työ, sikiön toisto ja keskenmeno, epilepsia lähipuhelimessa, pään trauma.

synnyssä

Aikuisten epileptisten enkefalopatioiden progressiivinen kognitiivinen ja neuropsykologinen heikkeneminen johtuu aggressiivisesta ictal- ja sähköepileptogeenisestä aktiivisuudesta aivojen kypsymisen aikana. Sen intensiteetti määräytyy aivojen kypsymisen asteen, debyytin ikä. Vastasyntyneillä EEG-poikkeavuuksia edustaa vaimentava vaimennus imeväisillä — gypsarytmian kautta imeväisillä — yleisten hitaiden aaltojen päästöillä.

Vasemman pallonpuoliskon epiactivity heijastuu puhefunktion muutoksista — afasia, agrafia, acalculia, alexia, puheen dyspraxia. Osallistuminen oikean puolipallon patologiseen prosessiin ilmaisee agnosia, puheen monotonisuus, kiihotuksen köyhyys, artikulaation rikkominen. Toiminta orbitofronal, cingular alueilla, keskellä rakenteita muodostaa poikkeamia käyttäytymistä — autistiset, aggressiiviset manifestaatiot, mutismia. Tunteiden patologiset muutokset, spesifinen muisti, esiintyvät hippokampaallisissa rakenteissa, amygdala.

luokitus

Epileptinen enkefalopatia lapsilla luokitellaan kurssin luonteen ja kliinisen kuvan ominaisuuksien mukaan. On olemassa kahta tyyppiä patologiat — I ja II.

Epileptisellä enkefalopatialla I on tunnusomaista puheen, älyn, kognitiivisten ja tuki- ja liikuntaelinten toimintahäiriöt, käyttäytymisen poikkeamat, tunteet. Se seuraa epileptisiä iskuja, kehittyy seuraavissa oireissa:

• Syndrooma Drava. Vaikea lapsenkengän epokalyysi. Se ilmaantuu varhaisvaiheen lapsikuumeisiin kuumeisiin kloonisiin kouristuskohtauksiin, myoklonisiin ja monimutkaisiin keskushermostoon, epätyypillisiin poissaoloihin.
• Aikaista myoklonaalista enkefalopatiaa. Hyökkäykseen liittyy kaoottinen myoklonus, jota seuraa yksinkertaiset fokusoivat kohtaukset ja tonic epileptiset kouristukset.
• Epilepsia, jossa on hidas unta. Se on luonteenomaista polttomaton yölliset motoriset hyökkäykset, jotka ovat monimutkaisia ​​poissaoloista, atonisista, kloonisista tai yleistyneistä tonic-kloonisista kohtauksista.
• Hypotalamainen epilepsia. On tonic, atoninen, tonic-clonic poissaolot, mielenterveyden häiriöt, unmotivated naurua ja harvoin itku.
• Landau-Kleffnerin oireyhtymä. Verbaalinen auditory agnosia, afasia, mutismia paljastuu.
• Lennox-Gastautin oireyhtymä. Atonisia, tonicisia, epätyypillisiä poissaoloja havaitaan. Puolet tapauksista on epämuodostunut status epilepticus.
• Myoklonaalinen tila ei-progressiivisten enkefalopatioiden kanssa. Myokloniat ovat kaoottisia, poissaolojen aikana heistä tulee rytmisiä, synkronisia.
• Otahara-oireyhtymä. Tonin kouristukset hallitsevat (yksittäisiä, klustereita). Kolmannessa tapauk- sessa tapahtuu kaoottisia polttomoottorikloonisia kohtauksia, hemikonvulsi- oita.
• Lännen oireyhtymä. Kartoittamat lapsen kouristukset (klusterit), mukana itku.

Kun epileptinen enkefalopatia II määritellään emotionaaliseen ja käyttäytymisen häiriöt, kognitiiviset. On nopea väsymys, aggressiivisuus, tehokkuus vähentynyt ja vaikeus keskittyä. Epileptiset kohtaukset puuttuvat.

Epileptisen enkefalopatian oireet lapsilla

Kliinisen kuvan lapsilla esittää spektriä mielenterveyden ja käyttäytymisen häiriöiden, neuropsykologiset häiriöt, orgaaninen aivovaurioita ominaista neurologisia sairauksia. Enkefalopatian merkit ovat spesifisiä, riippuvat sairaan lapsen iästä. Ensimmäisen elämänvuoden lapsilla havaitaan ahdistusta, moodinessa, syyttömiä naurua tai kyyneleitä. Reagointi valaistuksen, äänen, asennon muutoksiin riittämättömäksi. Lapset usein regurgitate, kykenemätön imemään, nukkua huonosti. Sydämen sydämentykytys on epätasainen, lihaksen sävy on kohonnut.

Esiopetusta lapsilla on unihäiriöitä, voimakasta päänsärkyä. Korkea lihasääni säilyy, pyörtyvät tilat kehittyvät. Tunne-vapaaehtoinen alue eroaa epävarmuudesta, mielialan vaihteluista, vihan ominaisuuksista. Lapset väsyvät nopeasti, ovat vaikeita muistiinpanoja, vaikeuksia kiinnittää huomiota. Ensimmäiset merkit henkisen toiminnan jäykkyydestä ilmestyvät. Koulun iässä kognitiivisten vajeiden oireet kehittyvät täysin. Muistin toiminnan väheneminen, uusien tietojen assimilaatio määritetään. Riittämättömän ajattelun joustavuus ilmenee sopeutumisvaikeuksissa, älyllisissä puutteissa. Tietoisuus, päänsäryt, huimaus säilyvät. Epileptoidinen persoonallisuustyyppi muodostuu ärtyneisyydestä, poissaolosta, masennustilasta.

komplikaatioita

Epileptinen enkefalopatia lapsilla johtaa sairaudet moottorin, fyysinen, verbaalinen ja mielenterveyden alalla. Progressiivinen muodot ovat monimutkaisia ​​dementiaa, kehitysvammaisuus, vesipää, CP-vamma, psykoosi, mielialahäiriöt, psykopatologiset persoonallisuuden muutoksia. Lapset eivät opi opetussuunnitelmaan, syrjäytyneet, jotka tarvitsevat hoitoa taholta. Varhainen diagnoosi ja asianmukainen hoito vähentää todennäköisyyttä komplikaatioita, potilaat voivat oppia säännöllisesti koulu, enkefalopatia valmistunut muodostumista MBD.

diagnostiikka

Epileptisen enkefalopatian diagnosointi lapsilla on työvoimavaltainen monimutkainen tutkimus. Käytetään kliinisiä, laboratorio- ja instrumentaalisia menetelmiä:

• Neurologin tarkastaminen. Asiantuntija selventää valituksia, kerää anamneesin, arvioi patologisen ja normaalien refleksien muodostumista, symmetriaa, moottoritoiminnan koordinointia.
• EEG, MRI, UZDG. Instrumentaaliset tutkimukset antavat yksityiskohtaisen tutkimuksen aivojen rakenteesta, toiminnasta, verenkierrosta ja paljastavat epiaktiviteetin.
• Keskustele psykiatrin kanssa. Tutkimuksen aikana asiantuntija määrittää orgaanisen oireyhtymän läsnäolon, käyttäytymis-, emotionaalisten ja kognitiivisten poikkeamien luonteen ja vakavuuden.
• Psykologinen testaus. Kognitiivisen, emotionaalisen ja henkilökohtaisen pallon tutkiminen osoitetaan 4-5-vuotiaille lapsille. Psykologi käyttää patopatologisia testejä, projektiivitekniikoita, kyselylomakkeita.
• Laboratoriotestit. Analyysejä suoritetaan EE: n syyn selvittämiseksi, oireyhtymän määrittelemiseksi. On olemassa testejä aineenvaihdunnan tutkimiseksi, autovasta-aineiden havaitsemiseksi.

Epileptisten enkefalopatioiden erilainen diagnoosi perustuu aivojen instrumentaalisten tutkimusten tuloksiin. Ominaisuus epiactivityn läsnäolosta, sen yhdistämisestä kliinisiin oireisiin, tilan parantamiseen kouristuksia vastaan ​​(useimpien sairauksien muodoissa).

Epileptisen enkefalopatian hoito lapsilla

Hoito valitaan erikseen, riippuu monista tekijöistä — lapsen iästä, epilepsian vakavuudesta ja sen syistä. Erityishoito perustuu lääkkeiden käyttöön. Seuraavia huumeiden ryhmiä käytetään:

• Antiepileptiset keinot. Ne edistävät lihasten rentoutumista ja poistavat primääriset ja sekundaariset yleistyneet kouristuskohtaukset.
• Rauhoittavat lääkkeet. Suppress excitability, tehokas pieniin kohtauksiin.
• Nootropics. Stimuloivat hermokudosten toimintaa, parantavat muistin kehittymistä, huomiota.
• Vasodilataattoreita. Optimoi verenkierto, innervaatio aivoissa.
• Aminohapot, vitamiinit. Stabiloidaan metaboliset prosessit hermokudoksessa.
• Rauhoittavia lääkkeitä. Niitä käytetään emotionaalisten häiriöiden korjaamiseen.

Lääkekäsittelyn täydennys on kognitiivisten toimintojen, puheterapian, hieronnan, terapeuttisen fyysisen kulttuurin psykosoijutus. Monimutkainen lähestymistapa mahdollistaa epilepsian tärkeimpien oireiden pysäyttämisen komplikaatioiden (puheen, henkisen, motorisen) poistamiseksi.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Ennuste määräytyy taudin muodon, diagnoosin oikeellisuuden ja hoidon riittävyyden perusteella. Suotuisimmat tulos havaitaan epileptinen enkefalopatia II epilepsia jatkuvalla piikki aaltojen hidasaaltounen uni: on remissiossa jaksoista, parannettu kognitiivisiin kykyihin, emotionaaliset häiriöt ja käyttäytymisen heikkeni saavuttaa hyväksyttävän tason sosiaalisen sopeutumisen. Epileptisen enkefalopatian ehkäisy on monimutkaista, koska tauti kehittyy hyvin varhaisessa vaiheessa. Vähentää todennäköisyyttä epilepsian mahdollistaa perusteellisen valmistelun ja huolto raskaus: laskemisen riskin geneettisiä poikkeavuuksia, ajoissa sairauksien hoitoon odottavan äidin, tupakoinnin lopettaminen, alkoholin.