Epätavallinen anemia

Anemia — rikkoo punainen versoa verta, koska ei ole kehossa syaanikobalamiinia (B12). Kun B12 anemia kehittyy verenkierto-hypoksinen (kalpeus, takykardia, hengenahdistus), Gastroenterology (glossiitti, stomatiitti, hepatomegalia, gastroenterocolitis) ja neurologisia oireyhtymiä (herkkyys häiriö, polyneuriitti, ataksia). Epäpuhtaan anemian vahvistaminen tehdään laboratoriotutkimusten tulosten (veren kliinisen ja biokemiallisen analyysin, luuytimen punktia) perusteella. Haitallisen anemian hoito sisältää tasapainoisen ruokavalion, syanokobalamiinin intramuskulaarisen injektion.

• Haitallisen anemian syyt
• Haitallisen anemian oireet
• Epäpuhtaan anemian diagnosointi
• Haitallisen anemian hoito

Epätavallinen anemia

Megaloblastinen anemia — puutteellinen muunnos megaloblastinen anemia, joka kehittyy, kun ei ole riittävästi endogeenistä ottamista tai rinnastaminen B12-vitamiinia. «Luultavasti» latina tarkoittaa «vaarallista, katastrofaalista»; kotimainen perinne, tällainen anemia oli nimeltään «pahanlaatuinen anemia». Nykyaikaisessa hematologiassa synnynnäiset haitalliselle anemialle ovat myös B12-puute-anemia, Addison-Birmerin tauti. Tauti esiintyy useammin yli 40-50-vuotiailla, hieman useammin naisilla. Haitallisen anemian esiintyvyys on 1%; Samaan aikaan noin 10% yli 70-vuotiaista vanhuksista kärsii B12-vitamiinin puutoksesta.

Haitallisen anemian syyt

Ihmisen päivittäinen B12-vitamiinin tarve on 1-5 μg. Se on tyydytys vitamiinin saannin kanssa ruoka (liha, fermentoitu maitotuotteet). Entsyymien vaikutuksesta vatsaan B12-vitamiini erotetaan elintarvikeproteiinista, mutta assimilaatioon ja imeytymiseen veriin sen on liityttävä glykoproteiiniin (Castle factor) tai muihin sitoutumistekijöihin. Syanokobalamiinin imeytyminen verenkiertoon esiintyy ileumin keskellä ja alemmilla osuuksilla. Seuraavaksi B12-vitamiinin kuljettaminen kudoksiin ja hematopoieettisiin soluihin suoritetaan veriplasman proteiineilla — transkobalamiineilla 1, 2, 3.

B12-puutteellisen anemian kehittyminen voi liittyä kahteen tekijäryhmään: ravitsemuksellisiin ja endogeenisiin. Ruokavaliosyistä johtuu riittämätön B12-vitamiinin saanti ruoan kanssa. Tämä voi tapahtua nälänhädän, kasvissyönnin ja ruokavalion aikana lukuun ottamatta eläinproteiinia.

Endogeenisten tarkoitetaan syitä imeytymishäiriö, koska syanokobalamiini biermerin vaje kun riittävästi ulkopuolelta. Tällainen mekanismi pernisioosianemian tapahtuu atrofinen gastriitti, kunto jälkeen gastrectomy, vasta-aineiden muodostumisen ja linnan sisäistä tekijää tai mahalaukun parietaalisoluissa, synnynnäinen puuttuminen tekijä.

Rikkoo syanokobalamiini imeytyminen ohutsuolesta voidaan havaita enteriitti, krooninen haimatulehdus, keliakia, Crohnin tauti, suoliston diverticula, tyhjäsuolen kasvaimet (karsinooma, lymfooma). Syanokobalamiinin kulutuksen lisääntyminen voi liittyä helmintiaseihin, erityisesti difiilitobtoriaasiin. On perinnöllisen anemian geneettisiä muotoja.

B12-vitamiinin imeytyminen häiriintyy potilailla, jotka ovat tehneet ohutsuolen reseptiä ruoansulatuskanavan anastomoosin määräämisellä. Ehkäisy anemia voi liittyä krooniseen alkoholismiin, tiettyjen lääkkeiden (kolkisiinin, neomysiinin, suun kautta otettavien ehkäisyvälineiden) käyttöön. Koska maksa sisältää riittävästi syanokobalamiinia (2,0-5,0 mg), haitallinen anemia kehittyy pääsääntöisesti vasta 4-6 vuoden kuluttua B12-vitamiinin saannin tai assimilaation rikkomisesta.

Yhteydessä B12-vitamiinin puutos ilmenee vaje sen koentsyymi muoto — metyylikobalamiini (mukana normaalin virtauksen prosessin erytropoieesia) ja 5-dezoksiadenozilkobalamina (mukana aineenvaihduntaan esiintyy keskushermostossa ja ääreishermostossa). Puute metyylikobalamiinin antaa synteesin välttämättömiä aminohappoja ja nukleiinihappojen, joka johtaa jakautuminen muodostumisen ja kypsymisen punasolujen (megaloblastisen hematopoieesia tyyppi). Ne ovat megaloblastien ja megalosyyttien muodossa, jotka eivät suorita happikuljetustoimintoa ja tuhotaan nopeasti. Tässä suhteessa erytrosyyttien määrä perifeerisessä veressä vähenee merkittävästi, mikä johtaa aneemisen oireyhtymän kehittymiseen.

Toisaalta, vaje koentsyymi 5 dezoksiadenozilkobalamina rikki vaihto rasvahappoja, jolloin kertynyt myrkyllisiä metyylimalonihapon ja propionihappo on suora haitallinen vaikutus neuronien aivojen ja selkäytimen. Lisäksi synteesi myeliinin häiriintyy, joka liittyy rappeutuminen myelinated hermo kuitukerroksen — tämä on aiheuttanut vahinkoa hermoston anemia.

Haitallisen anemian oireet

Haitallisen anemian kulun vakavuus määräytyy verenkierto-hypoksisten (aneeminen), gastroenterologisten, neurologisten ja hematologisten oireyhtymien vakavuuden mukaan. Aneeminen oireyhtymä on epäspesifinen ja heijastaa punaisten verisolujen happikuljetustoiminnan hajoamista. Heitä edustavat heikkous, heikentynyt kestävyys, takykardia ja sydämentykytys, huimaus ja hengenahdistus liikkeen aikana, subfebrile condition. Sydämen auskultationa voi kuulua «ylhäältä» tai systolisesta (aneeminen) kohina. Ulkopuolisesti havaitaan ihon himmeys sub-bakteerivaaleilla, kasvojen turvotus. Pitkä «kokemus» haitallisesta anemiasta voi johtaa sydänlihaksen dystrofian ja sydämen vajaatoiminnan kehittymiseen.

B12-puutosanemian gastroenterologiset ilmentymät sisältävät vähentyneen ruokahalun, epästabiilin jakkarat, hepatomegalia (rasva-maksasairaus). Klassinen oire, joka tunnetaan haitallisella anemian kera, on «lakattu» kullanvärinen kieli. Angolare stomatitis ja glossiitti, polttaminen ja kipua tuntemattomat ilmiöt kielellä. Gastroskopian suorittamisessa havaitaan vatsa-limakalvon atrofisia muutoksia, joita endoskooppinen biopsia vahvistaa. Mahan eritystä vähennetään voimakkaasti.

Haitallisen anemian neurologiset ilmiöt aiheutuvat neuroneja ja reitejä vahingoittavista tekijöistä. Potilaat osoittavat raajojen puutumista ja jäykkyyttä, lihasheikkoutta, kävelyn häiriötä. Mahdollinen virtsaan ja ulosteisiin kohdistuva inkontinenssi, alhaisten ääripäiden pysyvän parapareesin syntyminen. Neurologin tarkkailu paljastaa herkkyyteen (kipu, tunto, tärinä), lisääntynyt jänteen refleksejä, Rombergin ja Babinskyn oireita, perifeerisen polyneuropatian ja funicular myeloosin oireita. B12-puuteentsyymin ansiosta mielenterveysongelmat — unettomuus, masennus, psykoosi, aistiharhat, dementia — voivat kehittyä.

Epäpuhtaan anemian diagnosointi

Hematologin lisäksi gastroenterologin ja neurologin tulisi osallistua haitallisen anemian diagnoosiin. B12-vitamiinin puute (alle 100 pg / ml nopeudella 160-950 pg / ml) määritetään biokemiallisten verikokeiden aikana; Am on mahdollista havaita vatsan parietasoluihin ja linnan sisäiseen tekijään. Yleisverikokeessa pancytopenia on tyypillinen (leukopenia, anemia, trombosytopenia). Perifeerisen veren megalosyyttien mikroskoopilla havaitaan Jolly ja Kaebot. Tutkimus ulosteesta (coprogram, matoihin liittyvien munien analyysi) voi havaita laajakaistaisen steatoriun, sirpaleita tai munia diflodobotriasissa.

Schilling näyte määrittää imeytymishäiriö syanokobalamiinin (mukaan eritys radioleimatun B12 otetaan suun kautta). Luuytimen punktuuri ja myelogrammin tulokset heijastavat pernioottisen anemian tunnusomaisten megaloblastien lukumäärän kasvua.

Määrittää syitä rikkoo B12-vitamiinin ruoansulatuskanavassa suoritetaan EGD, radiografia mahan, ergography. Diagnosointiin liittyvien häiriöiden informatiivinen EKG, vatsan ultraääni, EEG, ja MRI aivojen ai. B12 anemia erotettava foolihappoa, rauta ja hemolyyttinen anemia.

Haitallisen anemian hoito

Haitallisen anemian diagnoosi tarkoittaa sitä, että potilas tarvitsee elinikäistä patogeneettistä hoitoa B12-vitamiinilla. Lisäksi suoritetaan tavanomainen (joka viides vuosi) gastroskopia, joka estää mahalaukun kehittymisen.

Korvaamiseksi puute syaanikobalamiinia annetaan injektiona lihakseen B12-vitamiinia. Valtion korjauksen tarpeesta, mikä johtaa B12 anemia (dehelminthization, vastaanotto entsyymivalmisteita, kirurginen hoito) ja luonteen kanssa alimentary sairauksia — ruokavalio runsaasti proteiinia eläintä. Jos linnan sisäisen tekijän kehittyminen heikkenee, määrätään glukokortikoideja. Hemotransfuusioihin turvautui vain vakava anemia tai aneeminen kooma.

Vakavan anemian hoidon taustalla verenlaskut yleensä normalisoituvat 1,5-2 kuukauden kuluttua. Neurologiset ilmiöt säilyvät pisimpänä (enintään 6 kuukautta), ja myöhäisessä hoidossa ne muuttuvat peruuttamattomiksi.

Haitallisen anemian ehkäisy

Ensimmäinen vaihe haitallisen anemian ehkäisemiseksi tulisi olla täysimittainen ruokavalio, joka takaa riittävä B12-vitamiinin saannin (lihan, munien, maksan, kala-, meijerituotteiden, soijapapujen) kulutuksen. On välttämätöntä saada ajoissa gastrointestinaalisten patologioiden hoito, joka häiritsee vitamiinin imeytymistä. Kirurgisten toimenpiteiden jälkeen (mahalaukun tai suoliston resektio) tarvitaan vitamiinihoidon tukikurssit.

Potilaat, joilla on B12 puute anemia ovat vaarassa kehittämiseen diffuusi myrkyllisiä struuma ja myxedema, sekä mahalaukku, joten tarve seurata endokrinologian ja gastroenterologist.