Eosinofilia-myalgian oireyhtymä

Eosinofilia-lihaskipu oireyhtymä — harvinainen sairaus saannista johtuvan tiettyjen valmisteiden sisältäviä aminohappoja tryptofaania ja tunnettu siitä, että vakavia systeemisiä leesioita (keuhko, tuki- ja liikuntaelinten järjestelmä, nivelten ja kojelauta). Oireisiin kuuluvat yskä, hengenahdistus, väsymys, lihaskipu, neurologiset häiriöt ja nivelin tulehdus. Diagnoosi suoritetaan laboratoriokokeilla (yleinen veritesti), röntgenmenetelmillä ja potilaan anamneesin tutkimuksella. Hoito koostuu provokoitavan lääkityksen käytön ja oireenmukaisen hoidon käytöstä.

• Eosinofilia-myalgia-oireyhtymän syyt
• synnyssä
• Eosinofilia-myalgia-oireyhtymän oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Eosinofilia-myalgia-oireyhtymän hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Eosinofilia-myalgian oireyhtymä

Eosinofilia-myalgian oireyhtymä diagnosoitiin ensin ja eristettiin erillisenä nosologisena yksikkönä 1980-luvun puolivälissä. Näinä vuosina tapahtui patologian puhkeaminen, joka aiheutui lääkkeen laaja-alaisesta käytöstä tryptofaanin pohjalta, jota valmistaa yksi japanilaisista lääkeyhtiöistä. Tällä hetkellä tällaisen aminohapon sisältöä ei ole lainkaan tuotettu, mutta tautitapauksia esiintyy vielä. Yleensä se johtuu tiettyjen tuotteiden väärentämisestä (rypsiöljy) ja lääkkeistä, jotka sisältävät koostumukseltaan haitallisia epäpuhtauksia. Oireyhtymä on yhtä todennäköinen sekä miehille että naisille, mikä saattaa aiheuttaa hengenvaaran.

Eosinofilia-myalgia-oireyhtymän syyt

Tutkimus, joka toteutettiin pian patologian löytymisen jälkeen, osoitti, että sen syy ei ole itse tryptofaani (elintärkeä aminohappo), mutta jotkin epäpuhtaudet lääkkeessä. He pääsivät valmisteen pääkomponenttien kemiallisen synteesin aikana, ja niitä pidettiin ehdottoman turvallisina vähäisen pitoisuuden vuoksi. Oletettavasti nämä epäpuhtaudet aiheuttivat epätavallisia allergisia prosesseja, jotka johtivat keuhkovaurioihin, eosinofiilien määrän voimakas kasvu veressä, lihassärky ja muut sairaudet. Oireyhtymän kehitys oli tärkein syy tällaisten lääkkeiden kieltämiselle.

On myös oletus, että tärkein syy patologian on metaboliitti tryptofaanin — yhdisteen tavanomaisissa nimet ja MTSA EBT. Useiden muiden aineiden epäillään osallistuvan oireyhtymän patogeneesiin. Kuitenkin tutkimukset puhtaalla versioita näistä yhdisteistä, tulokset ovat olleet kirjavia, joten niiden rooli taudin etiologiaa kiistää jotkut tutkijat. Niiden lisäksi niissä osapuolet lääkkeiden, joiden käyttö liittyy patologinen tila, yli 60 epäpuhtauksia havaittiin. Jotkut tutkijat uskovat, että esiintyminen häiriöt johtuvat yhdistetyn toiminnan useiden aineiden suoraan.

Uskotaan, että L-tryptofaani itse nautittuna suurina annoksina voi laukaista kehitystä eosinofilia, lihassärky, ja muita rikkomuksia. On havaittu, että aminohappo puhtaassa tilassa on kyettävä hidastamaan hajoamista histamiinin kaltaisia ​​yhdisteitä osallisena monissa tulehdus- ja allergisia reaktioita. Vain muutama potilas käyttää tryptofaania, kehitystä oireyhtymän läsnäolon takia ominaisuuksia reaktiivisuuden tai muiden mekanismien taipumus. Samaan aikaan, tämä näkemys ei selitä, jonka vuoksi patologia syntyy lääkkeiden tai muiden tuotteiden (esim., On samankaltaisia ​​oireita toksinen öljy oireyhtymä).

synnyssä

Eosinofilia-myalgian oireyhtymän patogeneettisiä prosesseja on tutkittu jopa sen etiologian kannalta pahempi, koska sairautta aiheuttava yhdiste ei ole luotettavasti määritetty. Kliinisten tietojen perusteella voidaan olettaa, että tietty tekijä aiheuttaa lisääntymistä tulehduksellisten stimulanttien — histamiinin, tiettyjen interleukiini- ja prostaglandiinien — hajoamisen muodostumiseen tai hidastumiseen. Tämä aiheuttaa immuunijärjestelmän tulehdusreaktion keuhkoihin, lihasten, nivelten ja hermojen kärkeen. Vaikuttavat kudokset tunkeutuvat makrofageihin ja lymfosyytteihin, mikä edelleen pahentaa patologista prosessia. Eosinofyymin kehittyminen tämän hypoteesin mukaan liittyy histamiinin pitoisuuden lisääntymiseen — eosinofiileillä on keskeinen rooli hajoamisen prosesseissa.

Toisen sairauden patogeneesin teorian mukaan ensisijainen syy on päinvastoin eosinofiilien aktivaatio, joka alkaa tunkeutua kudoksiin ja edistää myrkyllisten tuotteiden kertymistä niihin. Tämä vuorostaan ​​herättää tulehduksen puhkeamisen, johon liittyy muita immunokompetentteja soluja ja lymfosyyttisen infiltraation kehittymistä. Mutta kuten aiemmassa hypoteesissä, taudin laukaiseva tekijä on edelleen tuntematon. Histokemiallisia tietoja voidaan tulkita todisteeksi sekä ensimmäisestä että toisesta hypoteesista, joten oireyhtymän tutkimus jatkuu.

Eosinofilia-myalgia-oireyhtymän oireet

Oireyhtymät ilmenevät huumeiden tai muiden tryptofaania ja sen aineenvaihduntatuotteita sisältävien tuotteiden käytön jälkeen. Taudin kehittymisen ajoitus voi vaihdella suuresti — muutamasta päivästä 3-5 kuukauteen ottamisen jälkeen. Aluksi on lisääntynyt väsymys ja heikkous, joka korvaa voimakas kipu lihaksissa, mikä lisääntyy liikkumalla. Samaan aikaan on valituksia lihasten heikkoudesta — potilas ei kykene kestämään häntä tavanomaisia ​​kuormia. Myalgiaa voidaan yhdistää sydämeen epämiellyttäviin tunteisiin, mikä osoittaa osallisuutta sydänlihaksen patologiseen prosessiin.

Yli puolet potilaista on hengityselinten vaurioita, joita ilmenee yskä, hengitysvaikeuksien hengittäminen, hengenahdistus. Patologian kulku on joskus monimutkainen keuhkopussin oireilla — kipu rintakehässä hengitettäessä, lisääntynyt kuiva yskä. Hengityshäiriöt voivat jatkua useita viikkoja tai jopa kuukausia. Usein ihonalaisen rasvan turvotus käsiin tai jalkoihin määritetään. Erityisen vaikeissa tapauksissa nesteen kerääntyminen kehon onteloihin — vatsan, suonensisäisen, perikardiaalisen. Useat potilaat, joilla on eosinofilia-myalgia, ovat neurologisia oireita sormien, käsien, jalkojen herkkyyden rikkomisen muodossa.

Potilaan iho on yleensä kalpea tai syanoottista, mikä viittaa veren riittämättömään hapetukseen ja huonontuneen keuhkojen toimintaan. Joskus on havaittu nivelvaurioita, joihin liittyy kipu liikkeen aikana, turvotus, nivelten alueen punoitus. Mutta useammin ainoa merkki nivelten osallistumisesta taudin prosessiin tulee niveltulehdus. Systeemiset häiriöt (kuume, kuume, päänsärky, oksentelu) esiintyy vain joillakin potilailla, joilla on tämä oireyhtymä.

komplikaatioita

Eosinophilia-myalgia lääketieteellisten tilastojen mukaan noin 4-5 prosentissa tapauksista johtaa kuolemaan. Kuoleman syy on vaikea hengitysvajaus tai sydämen vajaatoiminta, joka johtuu sydänlihastulehduksesta ja nesteen kertymisestä perikardiaalisessa ontelossa (hydroperikardium). Pitkäaikainen taudin kulku vähentää keuhkojen hengitystehoa fibroosin takia, mikä vähentää elämänlaatua ja potilaan kykyä työskennellä. On tapauksia, joissa oireyhtymän kehittymisen jälkeen ilmenee nivelreuman ilmaantumista. Tämä osoittaa sairauden aiheuttamien immunologisten häiriöiden mahdollisuuden, mutta näiden kahden patologian välillä ei ole luotettavaa yhteyttä.

diagnostiikka

Eosinofilia-myalgian oireyhtymän määrittämiseksi käytetään erilaisia ​​diagnostisia menetelmiä — potilaan kyseenalaistamista, röntgentutkimuksia, yleisiä laboratoriokokeita. Jos ongelmia ilmenee, ne voivat lisäksi tuottaa yskän mikroskooppista tutkimusta, histologisia tutkimuksia koskien kudoksia. Yksittäinen patologinen merkki on potilaan huumausaineiden tai synteettisen vapaan tryptofaanin sisältävien tuotteiden käyttö. Vaiheittainen tilan diagnoosi suoritetaan seuraavasti:

• Anamneesin kysely ja keruu. Kun ollaan tekemisissä potilaan allergist-immunologist on tärkeää selvittää, onko hän käytti viimeisinä päivinä ja viikkoina, mitä tahansa lääkkeitä, öljytuotteet, joidenkin Sports Nutrition. Tätä silmällä pitäen voidaan määrittää, onko potilas ottanut yhteyttä tryptofaaniin ja sen myrkyllisiin aineenvaihduntatuotteisiin. Kanteluista useimmiten havaittiin hengästyneisyyttä, kipua eri lihasryhmissä, heikkous.
• Röntgentutkimukset. Rintaelinten röntgenkuvissa voidaan havaita keuhkokudoksen tiivistymisen merkkejä verkko-nodulaarisen tai retikulaarisen vaurion muodossa. On myös merkkejä pleurisyydestä ja sydämen ääriviivojen muutoksista hydroperikardiumilla. Radiografia ei ole tärkein diagnoosimenetelmä, koska patologiset muutokset havaitaan vain 20%: lla oireyhtymän tapauksista.
• Laboratoriotestit. Yleisessä verikokeessa määritetään voimakas eosinofilia, jopa 1 000 solua yhden mikrolitran ajan. Usein merkit tulehdusreaktiosta ovat merkkejä — ESR: n kasvu, leukosytoosi.
• Histologinen tutkimus. Diagnosoida poikkeavuudet voivat aiheuttaa keuhko koepala (hengitysteiden sairaudet), lihas- ja kojelauta (at lihaskipu) ja muun kudoksen riippuen kliiniseen kuvaan. Histologinen tutkimus vaikuttaa elimet paljastaa kudosinfiltraation verisuonten pienikaliiberisen eosinofiileissä, lymfosyytit.

Erotusdiagnoosissa tulehdustilojen vauriot keuhkoissa (keuhkoputkentulehdus, keuhkokuume), sydänsairauksia ja systeeminen autoimmuunisairaus ehdot — joitakin muotoja reumaa ja. Pääpiirteet oireyhtymä on ollut lääkitystä tai tryptofaani tuotteita, ilman infektiota verikokeilla.

Eosinofilia-myalgia-oireyhtymän hoito

Taution onnistuneen hoidon tärkein edellytys on patologisen prosessin aiheuttavan tryptofaania sisältävän lääkkeen tai tuotteen poissulkeminen. Siksi diagnoosin aikana on tärkeää selvittää, missä potilas saa alkavaa aineita. Oireiden vähentämiseksi on määrätty kortikosteroideja, joilla on voimakas tulehduksenvastainen vaikutus. Järjestelmä ja niiden käyttöaika riippuvat erityisestä kliinisestä tilanteesta. Noin puolessa potilaista patologian oireet häviävät muutamassa päivässä hoidon alusta, kun taas toisissa he pysyvät 2-3 viikon ajan.

Tarvittavat toimenpiteet ovat harvinaisia, ja voimakas yskä voi käyttää huumeita, jotka vähentävät yskän keskuksen toimintaa. Edema eliminoituu käyttämällä diureetti- lääkkeitä. Antihistamiineja ei käytetä niiden epäselvyyksien ja heikon vaikutuksen vuoksi tässä patologiassa. Joskus on säädetty monivitamiinivalmisteiden tukevaa hoitoa.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Eosinofilia-myalgian oireyhtymän ennuste on ehdottomasti suotuisa varhaisen havaitsemisen ja oikea-aikaisen pääsyn asiantuntijalle. Kun provosoiva aine ja kortikosteroidihoito jätetään pois, oireet häviävät ilman seurauksia. Pitkän virtauksen tapauksessa keuhkoissa voi syntyä skleroottisia prosesseja, jotka vähentävät kaasun vaihdon elintärkeää kapasiteettia ja pinnan. Tämä johtaa hengästyneeseen kohtalaiseen fyysiseen rasitukseen, syanoottiseen ihoon ja muihin häiriöihin. Oireyhtymän ehkäiseminen tarkoittaa sitä, että tryptofaania sisältäviä valmisteita, etenkin epäilyttäviä alkuperää, ei käytetä. On tarpeen poistaa mahdollisimman pian tällaisten lääkkeiden käyttö, jos niiden käytön taustalla on lihaskudosta, yskää, hengenahdistusta.