Edema Quincke

Angioedeema — akuutisti johtuvat sairaus, jolle on ihon ulkonäön on selvästi rajoitettu angioedeema, ihonalaisen kudoksen, ja limakalvon eri elinten ja kehon järjestelmiin. Tärkeimmät syytekijät ovat tosi ja vääriä allergioita, tarttuvia ja autoimmuunisairauksia. Angioödeema esiintyy voimakkaasti ja kestää 2-3 päivää. Hoitotoimenpiteiden angioedeema ovat cupping komplikaatiot (hengitysteiden), johtava infuusio (mukaan lukien hoito C1-inhibiittori ja aminokapronihappo perinnöllinen turvotus), glukokortikoidin, antihistamiinit.

• Quincken turvotuksen syyt
• Quincken turvotuksen luokitus
• Quincken turvotuksen oireet
• Quincken turvotuksen diagnoosi
• Quincken turvotus
• Angioödeemien ennuste ja ennaltaehkäisy

Edema Quincke

Angioedeema (angioedeema) — akuutisti kehittää paikallisia ihon turvotusta, ihonalaisen kudoksen, limakalvojen, allerginen tai pseudo-luonne, yleisimpänä kasvoissa (huulet, silmäluomien, poski, kielen), ainakin — limakalvoilla (hengitysteiden, maha-suolikanavan solu, urogenitaaliset elimet). Kun kehitys angioedeema kielen ja kurkun alueella voi häiriintyä hengitysteiden ja tukehtumiseen esiintyä uhka. 25%: lla potilaista diagnosoidaan perinnöllinen muoto, 30% — hankittu, muissa tapauksissa, tunnistaa taudin aiheuttajaa ei ole mahdollista. Tilastojen mukaan, elämän aikana angioedeema esiintyy noin 20% väestöstä, ja 50%: angioödeema yhdistettynä nokkosihottuma.

Quincken turvotuksen syyt

Hankittu Quincken turvotus kehittyy usein vastauksena tunkeutumiseen allergeeniin — lääkkeeseen, elintarvikkeeseen sekä puremiseen ja pistelyyn hyönteisiin. Tämä tapahtuu, kun akuutti allerginen reaktio inflammatoristen välittäjien vapautumista lisää verisuonten läpäisevyyttä, joka on sijoitettu ihonalaisen rasvan ja limakalvon alaista kerros, ja johtaa paikalliset tai laajalle levinneet kudosten turvotusta kasvoissa ja muualla kehossa. Quincken turvotus voi kehittyä myös pseudoallergialla, kun yliherkkyys tiettyihin lääkkeisiin, elintarvikkeisiin ja elintarvikelisäaineisiin kehittyy ilman immunologista astetta.

Toinen yksi aiheuttaja tekijät turvotusta — vastaanotetaan lääkkeiden, kuten ACE-estäjät (kaptopriili, enalapriili), ja angiotensiini II -reseptorin antagonistit (valsartaani, eprosartaani). Tällöin angioödeema havaitaan pääasiassa vanhuksilla. Mekanismi esiintyminen turvotuksen näiden lääkkeiden käytön johtuu angiotensiini muuttavan entsyymin, mikä vähentää verisuonia supistavia hormonin angiotensiini II ja hävittäminen hidastaa verisuonia laajentava bradykiniiniä.

Angioedeema voi myös kehittää synnynnäinen (peritty) tai hankittu puutos C1-inhibiittori, sääntely aktiivisuus komplementtisysteemin, veren hyytymisen ja fibrinolyysin, kallikreiini-kiniinijärjestelmä. Samanaikaisesti C1-inhibiittorin puute esiintyy sekä sen riittämättömän muodostumisen että tämän komponentin lisääntyneen käytön ja riittämättömän aktiivisuuden kanssa. Perinnöllinen turvotus johtuvat geneettisten mutaatioiden häiritsi rakenteen ja toiminnan C1-inhibiittori, on liiallinen komplementin aktivoituminen, ja Hageman tekijä, ja sen seurauksena — lisääntynyt tuotanto bradykiniinin ja C2-kiniini, jotka lisäävät verisuonten läpäisevyyttä ja aiheuttaa muodostumista angioedeema. Hankittua Quincken turvotusta C1-inhibiittorin puutteen vuoksi,

Joskus on muunnelma perinnöllinen angioedeema normaali C1-inhibiittori tasoilla, esimerkiksi familiaalisen geenimutaatio Hageman tekijä, sekä naisten että lisääntynyt bradykiniinin tuottamista ja viivästetty murtuma aiheuttama ACE: n estovaikutusta estrogeenia. Usein eri syytekijöitä yhdistetään.

Quincken turvotuksen luokitus

Kliiniset oireet ovat akuutti angioedeema, jotka kestävät vähemmän kuin 1,5 kuukausi ja krooninen, kun patologinen prosessi kestää 1,5-3 kuukautta ja pitempään. Eristetään ja yhdistetään mehiläisten angioedeemaan.

Riippuen turvotus kehityksen mekanismi erottaa aiheuttamien sairauksien säätelyhäiriö komplementtijärjestelmän: perinnöllinen (on olemassa absoluuttista tai suhteellista puute C1-inhibiittori, samoin kuin sen normaali konsentraatio) hankittu (puutteellinen estäjä) ja angioedeema, tahtiin on ACE: n estäjien joka johtuu allergioista tai pseudoallergiasta, autoimmuunien ja tartuntatautien taustalla. Isolate ja Idiopathic Edema Quincke, kun tunnistaa erityinen syy angioedeema ei ole mahdollista.

Quincken turvotuksen oireet

Angioedeema kehittää, yleensä terävästi 2-5 minuuttia, harvoin angioedeema voidaan muodostaa asteittain kasvaessa oireita useita tunteja. Tyypillisiä lokalisointi — ruumiinosat jossa on löysä kudos: silmäluomien, posket, huulet, on suun limakalvon, kielen sekä kivespussin miehillä. Jos turvotusta kehittyy kurkunpään, on käheys, heikentynyt puhe, on hengityksen vinkuminen vinkuminen. Kehitys submukoosa ruoansulatuskanavan johtaa kuvan akuutin suolitukoksen — syntyminen voimakas kipu vatsan, pahoinvointi, oksentelu, turhautumista tuoli. Paljon harvinaisempia angioödeema limakalvoleesioita virtsarakon ja virtsaputken (merkitty virtsaumpi, kipu virtsatessa), keuhkopussin (rintakipu,

Angioedeema allergisissa ja pseudo-puoli etiologiassa mukana ihon kutinaa nokkosihottuma, rakkuloita, ja myös voidaan yhdistää vastaukset muiden elinten (nenäonteloon, bronkopulmonaarinen järjestelmä, maha-suolikanavan), mutkistaa kehitystä anafylaktinen sokki.

Perinnöllinen liittyvä turvotus häiriöitä komplementtijärjestelmän, tapahtuu yleensä ennen ikä 20 vuosi, kehittyy hitaasti ilmeisen taudin oireiden ja kasvu päivän aikana ja asteittainen regression 3-5 päivää, usein vaurioita limakalvon sisäelinten (vatsan oireyhtymä, kurkunpään turvotus). Angioedeema vuoksi perittyjen sairauksien taipumus uusiutua, toistamalla useita kertoja vuodessa 3-4 kertaa viikossa vaikutuksen alaisena erilaisia ​​herättävä tekijöistä — mekaanisen vaurion ihon (limakalvojen), vilustuminen, stressi, alkoholin nauttiminen, estrogeenit, estäjät ACE jne.

Quincken turvotuksen diagnoosi

Tyypillinen Quincke-turvotukseen tyypillinen kliininen kuva, jossa paikallistetaan kasvot ja muut kehon avoimet alueet, avulla voit nopeasti määrittää oikean diagnoosin. Tilanne on vaikeampi, kun kuva «akuutti vatsa» tai ohimenevä iskeeminen hyökkäys näyttää, kun on tarpeen erottaa havaitut oireet eri sairauksia sisäelinten ja hermosto. On vielä vaikeampaa erottaa perinnöllinen ja hankittu angioedeema, paljastamaan sen kehityksen aiheuttanut erityinen syy-tekijä.

Huolellinen sairaushistoria tietoja sen geneettinen alttius kannalta allergisten sairauksien sekä läsnäolo sukulaisten Potilastapausten angioedeema paljastamatta heillä allergioita. On syytä kysyä tapauksia, joissa sukulaiset kuolevat tukehtumisesta tai usein kirurgien toistuvista vakavista vatsakipuista johtuvat takavarikot tekemättä mitään kirurgisia toimenpiteitä. On myös selvitettävä, onko potilas itse kärsinyt kaikista autoimmuunisairauksista tai onkologisista sairauksista riippumatta siitä, onko hän käyttänyt ACE-estäjiä, angiotensiini II -reseptorin salpaajia, estrogeeneja.

Valitusten ja tutkimustietojen analyysi antaa meille usein mahdollisuuden rajata perinnöllinen ja hankittu angioödeema. Perinnöllisten angiootekojen vuoksi hitaasti ja pysyvästi turvotus, joka usein vaikuttaa kurkunpään limakalvoon ja ruoansulatuskanavaan, on tyypillistä. Oireet esiintyvät usein nuorten vähäisen trauman jälkeen, koska allergeenit eivät ole yhteydessä toisiinsa, ja antihistamiinit ja glukokortikoidit ovat tehottomia. Samanaikaisesti ei ole muita allergiaa (urtikaria, keuhkoastma), joka on tyypillistä allergiatason eteerisille.

Laboratoriodiagnooseihin angioedeeman aikana ei-allerginen luonne paljastaa alentavaa aktiivisuutta ja C1-inhibiittori, autoimmuuni lymfoproliferatiivinen sairaus patologiassa. Kun angioedeema allergiat, eosinofilia veren havaittu, lisäämällä yhteensä taso IgE, positiivinen ihon testit.

Kun läsnä on stridor laryngoskopia voidaan tarvita turvotusta kurkunpään, vatsan oireyhtymä — huolellinen tarkastus kirurgi ja tarvittavat välineet tutkimuksen, mukaan lukien endoskooppinen (laparoscopy, kolonoskopia).

Erotusdiagnoosissa suoritetaan angioödeema muiden turvotus aiheuttama kilpirauhasen vajaatoiminta, lihasaitio-oireyhtymä yläonttolaskimo, maksasairaus, munuaissairaus, dermatomyosiitti.

Quincken turvotus

Ensinnäkin kun angioedeemaa tahansa etiologia on tarpeen poistaa hengenvaaraa. Voit tehdä tämän, on tärkeää palauttaa hengitysteiden, kuten Endotrakeaalinen intubaatio tai konikotomii. Allergisessa angioedeema annetaan glukokortikoidien, antihistamiinit, eliminoi kosketuksessa mahdollisen allergeenille, infuusiohoito suoritetaan, enterosorptio.

Kun angioedeema perinnöllinen genesis akuutin suositeltujen antamisen C1-inhibiittori (jos sellaisia ​​on), tuore natiivi plasma antifibrinolyyttinen lääkkeet (aminokapronihapon tai traneksaamihappoa), androgeenit (danatsoli, stanozola tai metyylitestosteroni), ja angioedeema kasvojen ja kaulan — glukokortikoidit, furosemidi. Kun tilan paraneminen ja remission saavuttaminen, androgeenien tai antifibrinolyyttisten lääkkeiden käyttö jatkuu. Käyttö Androgeenien on vasta lapset, naiset raskauden ja imetyksen aikana sekä miehillä eturauhassyöpä. Näissä tapauksissa käytetään aminokapron (tai traneksaamihapon) liuosta yksilöllisesti valituissa annoksissa.

Potilaat, joilla on perinnöllinen angioedeema ennen suorittamista tai hammastoimenpiteiden tai leikkauksia kuin lyhyt estyminen suosittelemme traneksaamihappoa kaksi päivää ennen leikkausta tai androgeeni (ilman vasta) kuusi päivää ennen kirurgista toimenpidettä. Välittömästi ennen invasiivista toimenpidettä on suositeltavaa, että infuusio natiivin plasman tai aminokapronihappo.

Angioödeemien ennuste ja ennaltaehkäisy

Quincken turvotuksen tulos riippuu ilmentymien vakavuudesta ja hoidon oikeellisuudesta. Niinpä kurkunpään turvotus ilman hätäapua päättyy kuolemaan. Toistuvat nokkosihottuma, yhdistettynä angioedeema ja kestää kuusi kuukautta tai enemmän, 40%: lla potilaista edelleen havaittavissa 10 vuotta, ja 50% voi esiintyä myös ilman pitkäaikaisen remission ylläpitohoito. Perinnölliset angioedeet toistuvat säännöllisesti koko elämän ajan. Oikein valittu ylläpitohoito mahdollistaa komplikaatioiden välttymisen ja parantaa merkittävästi potilailla, joilla on Quinckin turvotus.

Jos kyseessä on sairauden allerginen alkuperä, on tärkeää noudattaa hypoallergeenista ravitsemusta ja kieltäytyä ottamasta potentiaalisesti vaarallisia lääkkeitä. Perinnöllinen angioedeema on tarpeen, jotta vältettäisiin vahingot, virusinfektiot, stressi, ACE: n estäjä, estrogensoderjath välineet.