Dilated cardiomyopathy

Laajentuneesta sydämestä I — sydänlihaksen vaurioita, tunnettu siitä, että laajeneminen ontelon vasemmalle tai molemmat kammioissa ja heikentynyt supistuvien sydämen toiminnan. Laajentuneesta sydämestä ilmenee merkkejä sydämen vajaatoiminta, tromboembolisten oireyhtymä, sydämen rytmihäiriöt. Diagnoosi laajentuneet kardiomyopatia perustuu kliinisiin tietoihin, lääkärintarkastus, EKG, phonocardiography, ekokardiografia, röntgen, skintigrafiaan, MRI, sydänlihaksen koepala. Hoito dilatoiva kardiomyopatia suoritetaan ACE-estäjien, β-salpaajat, diureetit, nitraatit, antikoagulantit ja verihiutaleiden vastaiset aineet.

• Laajennetun kardiomyopatian syyt
• Laajentuneen kardiomyopatian patogeneesi
• Laajennetun kardiomyopatian oireet
• Sydämen laajentumisen kardiomyopatiat
• Laajennetun kardiomyopatian hoito
• Laajennetun kardiomyopatian ennuste ja ehkäisy

Dilated cardiomyopathy

Laajentuneesta sydämestä (kongestiivinen, kongestiivinen kardiomyopatia) — kliininen muoto kardiomyopatia, joka perustuu ulottuu sydämen ontelot ja systolinen toimintahäiriö (edullisesti vasen). Kardiologiassa laajentuneen kardiomyopatian osuus on noin 60% kaikista kardiomyopatiasta. Diloitu kardiomyopatia ilmenee usein 20-50-vuotiaana, mutta se esiintyy lapsilla ja vanhuksilla. Sairastuneista, miespuolisista kasvoista vallitsee (62-88%).

Laajennetun kardiomyopatian syyt

Tällä hetkellä on olemassa useita teorioita selittämään kehittämiseen laajentuneesta sydämestä: geneettinen, myrkyllinen, aineenvaihduntasairaus, autoimmuunisairaus, virus. On 20-30% tapauksista dilatoiva kardiomyopatia on perinnöllinen sairaus, usein autosomaalinen dominantti, ainakin — kanssa peittyvästi periytyvä tai X-kromosomiin liittyvä (Barth oireyhtymä) tyyppi perintö. Barth oireyhtymä, lisäksi laajentuneesta sydämestä, myopatia on tunnusomaista useita, sydämen vajaatoiminta, endokardiitti fibroelastosis, neutropenia, kasvun viivästyminen, pyoderma. Perheen muodot laajentuneesta kardiomyopatiasta ja niillä on kaikkein epäedullisin kulku.

Historia 30%: lla potilaista ja laajentuneet kardiomyopatia havaittu alkoholin väärinkäyttöön. Toksisia vaikutuksia etanolin ja sen metaboliittien sydänlihakseen vahinko on ilmaistu mitokondrioissa, vähentämällä synteesiä supistuvien proteiinien, vapaiden radikaalien muodostukseen ja aineenvaihdunnan häiriöön sydänlihassolujen. Muita myrkyllisiä tekijöitä ovat ammattimaiset kontaktit voiteluaineiden, aerosolien, teollisuuspölyn, metallien jne. Kanssa.

Etiologiassa laajentuneesta sydämestä vaikuttivat ravitsemukselliset tekijät: aliravitsemus, proteiini puutos, B1-vitamiinin puutteet, puute seleenin, karnitiinin puutos. Perusteella näiden havaintojen perusteella metabolinen teorian kehittämisen laajentuneesta sydämestä. Autoimmuunisairaudet ilmenevät dilatoiva kardiomyopatia läsnä elimen sydämen autovasta :. Antiaktina, antilaminina, antimiozina raskaat ketjut, vasta-aineita vastaan ​​mitokondrion kalvon sydänlihassolujen, jne. Kuitenkin, autoimmuuni mekanismit ovat seurausta tekijä, jota ei ole vielä asennettu.

Avulla molekyylibiologian tekniikoita (in Voi. H. PCR) on etiopatologioissa ja laajentuneesta sydämestä osoittautui rooli viruksen (enterovirus, adenovirus, herpesvirus, sytomegalovirus). Usein laajentuneet kardiomyopatia on tulos viruksen sydänlihastulehdus.

Riskitekijöitä synnytyksen laajentuneesta sydämestä, joka kehittyy aiemmin terveillä naisilla viimeisen raskauskolmanneksen tai pian syntymän jälkeen, pidetään käytössä yli 30 vuotta, neekerinsukuista, monisikiöraskauden, historia yli 3 syntymät, myöhäinen toxicosis raskauden.

Joissakin tapauksissa laajentuneen kardiomyopatian etiologia on edelleen tuntematon (idiopaattinen laajentunut kardiomyopatia). Luultavasti sydänlihaksen laajentuminen syntyy useiden endogeenisten ja eksogeenisten tekijöiden vaikutuksesta, lähinnä henkilöissä, joilla on geneettinen alttius.

Laajentuneen kardiomyopatian patogeneesi

Kausittaisten tekijöiden vaikutuksesta toiminnallisesti täydellisiä kardiomyosyyppejä vähenee, mikä seuraa sydämen kammioiden laajeneminen ja sydänlihaksen pumpputoiminnan väheneminen. Sydämen vajaatoiminta johtaa diastoliseen ja systoliseen kammion toimintahäiriöön ja aiheuttaa kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan kehittymisen pienessä ja suuressa verenkierrospiirissä.

Vuonna alkuvaiheessa laajentuneesta sydämestä korvauksia päästään toiminnan Frank-Starling laki, nousu sykkeen ja lasku ääreisvastusta. Kuten ehtyminen varausten etenee jäykkyys sydäninfarktin, lisää systolinen toimintahäiriö, vähentää iskutilavuus ja hetkellä, kasvaa loppudiastolisen paine vasemmassa kammiossa, joka johtaa sen edelleen laajentamista.

Ventriksioiden ja venttiilirenkaiden ontelojen dilataation seurauksena syntyy suhteellinen mitraalinen ja tricuspidinen vajaus. Myosyyttien hypertrofia ja korvaavan fibroosin muodostuminen johtavat sydänlihaksen kompensoivaan hypertrofiaan. Sepelvaltimoiden perfuusion vähenemisellä kehittyy subendokardiaalinen iskemia.

Sydänlihaksen vähenemisen ja munuaisen perfuusion vähenemisen vuoksi aktivoituvat sympaattiset hermo- ja reniini-angiotensiinijärjestelmät. Katekoliamiinien vapautumista seuraa takykardia, rytmihäiriöiden esiintyminen. Perifeerisen verisuonten supistumisen ja toissijaisen hyperaldosteronismin kehittyminen johtavat natriumionien viivästymiseen, bakteerien lisääntymiseen ja turvotuksen kehittymiselle.

60%: lla potilaista ja laajentuneet kardiomyopatia onteloihin sydämen muodostetaan kiinnitti trombin, joka aiheuttaa edelleen kehittäminen tromboembolisten oireyhtymä.

Laajennetun kardiomyopatian oireet

Diloitu kardiomyopatia kehittyy vähitellen; Pitkästä aikaa valitukset voivat olla poissa. Harvemmin se ilmenee subakuutoituna ARI: n tai keuhkokuumeen jälkeen. Laajennetun kardiomyopatian patognomoniset oireet ovat sydämen vajaatoiminta, rytmihäiriöt ja johtumishäiriöt, tromboembolia.

Laajennetun kardiomyopatian kliiniset ilmentymät sisältävät nopean väsymyksen, hengenahdistuksen, ortopnean, kuiva yskän, astmahyökkäykset (sydämen astma). Noin 10% potilaista valittaa anginaalisesta kivusta — angina pectoriksen iskuista. Stabiilien ilmiöiden vastaanottaminen suurella verenkierrospiirillä on ominaista painovoiman ilmaantuminen oikeaan hypokondriumiin, jalkojen turvotukseen, ascitesiin.

Rytmihäiriöiden ja johtajuuden loukkauksilla on sydämen toiminnan, epämuodostumat ja sydämen toimintahäiriöt, huimaus, synkopaaliset tilat. Joissakin tapauksissa laajentunut kardiomyopatia ilmenee ensin verenkierron suurien ja pienten ympyrän (iskeeminen aivohalvaus, PE) valtimon tromboemboliaan, mikä voi aiheuttaa potilaiden äkillistä kuolemaa. Embolian riski kasvaa eteisvärinällä, joka liittyy laajentuneeseen kardiomyopatiaan 10-30 prosentissa tapauksista.

Laajennetun kardiomyopatian kulku voi olla nopeasti etenevä, hidas eteneminen ja relapsointi (pahenemisvaiheiden ja taudin remission) vuorovaikutuksessa. Laajennetun kardiomyopatian nopeasti etenevässä versiossa sydämen vajaatoiminnan loppuvaihe tapahtuu 1,5 vuoden kuluttua ensimmäisen taudin oireiden puhkeamisesta. Useimmiten on laajentunut kardiomyopatia hitaasti etenevä.

Sydämen laajentumisen kardiomyopatiat

Laajennetun kardiomyopatian diagnosointi aiheuttaa merkittäviä vaikeuksia erityisten kriteerien puuttumisen vuoksi. Diagnoosi on todettu sulkemalla pois muita sairauksia, joita seuraa sydämen syvennysten laajentuminen ja verenkiertohäiriöiden kehittyminen.

Tavoite kliiniset oireet ovat laajentuneet kardiomyopatia kardiomegaliaa, takykardia, laukka, melu suhteellinen riittämättömyys hiippaläpän ja tricuspid venttiilit lisäävät BH pysähtynyt rales vuonna keuhkojen alaosaan, turvotus kaulan laskimoiden maksan suurentuminen ym. Auskultaatiolöydös tuetaan kautta phonocardiography.

EKG paljasti merkkejä ylikuormituksen ja vasemman kammion hypertrofia ja vasemman eteisen rytmi ja johtuminen häiriöiden tyypin eteisvärinä, eteisvärinä, saarto vasenhaara-, AV — salpaus. Avulla EKG Holter määriteltyihin hengenvaarallisia sydämen rytmihäiriöitä ja arvioitu päivittäinen dynamiikkaa uudelleenpolarisoitumisesta prosessin.

Ekokardiografia voit löytää tärkeimmät tunnusomaisia ​​piirteitä dilated kardiomyopatia — laajentuminen sydämen onkaloiden, vähentää vasemman kammion ejektiofraktio. Kun ekokardiografia sisälly muut todennäköiset syyt sydämen vajaatoiminta — sydäninfarkti, sydänsairaus, jne.,. parietaalisten trombien esiintyminen ja tromboembolian riski.

Radiologisesti sydämen koko, hydroperikardia, keuhkoverenpainetauti voi lisääntyä. Sydänlihaksen rakenteellisten muutosten ja supistumiskyvyn arvioimiseksi suoritetaan skintigrafia, magneettikuvaus ja sydämen PET. Sydänlihaksen biopsiaa käytetään laajentuneen kardiomyopatian differentiaaliseen diagnoosiin muiden sairauksien muodon kanssa.

Laajennetun kardiomyopatian hoito

Terapeuttinen taktiikka laajalle kardiomyopatialle koostuu sydämen vajaatoiminnan, rytmihäiriöiden, hyperkoagulaation ilmentymien korjaamisesta. Potilaille suositellaan lepoa, rajoittaen nesteen saantia ja suolaa.

Lääkehoitoa sydämen vajaatoiminnan menetelmä käsittää ACE-estäjät (enalapriili, kaptopriili, perindopriili, jne.), A diureetti (furosemidi, spironolaktoni). Sydämen rytmihäiriöt käytetään b-salpaajia (karvediloli, bisoprololi, metoprololi), jossa hoito — sydänglykosidit (digoksiini). Tarkoituksenmukaista vastaanotetaan pitkävaikutteisia nitraatteja (laskimoiden vasodilataattorit — isosorbididinitraatin, Nitrosorbid), vähentää veren virtausta sydämen oikean.

Ehkäisy tromboembolisten tapahtumien laajentuneesta sydämestä suoritetaan antikoagulantit (hepariini ihonalaisesti) ja verihiutaleiden vastaiset aineet (aspiriini, pentoksifylliini, dipyridamoli). Laajennetun kardiomyopatian radikaalihoito liittyy sydämen siirtoon. Yli vuoden eloonjäämisen jälkeinen elinaika on 75-85%.

Laajennetun kardiomyopatian ennuste ja ehkäisy

Yleensä laajentuneen kardiomyopatian kulku on epäsuotuisa: 10 vuoden eloonjäämisaste on 15-30%. Keskimääräinen elinajanodote sydämen vajaatoiminnan oireiden ilmaantuessa on 4-7 vuotta. Potilaiden kuolema johtuu useimmiten kammiovärinästä, kroonisesta verenkiertohäiriöstä, massiivisesta keuhkojen tromboembolisuudesta.

Suositukset Cardiology ehkäisy laajentuneesta sydämestä kuuluu perinnöllisyysneuvontaa familiaalinen tautimuodoille, aktiivinen hoito hengitystieinfektiot, lukuun ottamatta alkoholia, tasapainoinen ruokavalio, joka tarjoaa riittävän vitamiinien ja kivennäisaineiden.