Dermatomyosiitti

Dermatomyosiitti — diffuusi tulehduksellinen sairaus sidekudoksen progressiivisen, tunnettu siitä, että sileä ja tappion poperchno-raidallinen lihaksen kuidut, joilla on heikentynyt moottorin toiminta, ihoalueille, pienten verisuonten ja sisäelimissä. Ihon oireyhtymän puuttuessa on osoitettu polymyosiitti. Dermatomyosiitti Clinic on ominaista polyartralgia, vakava lihasheikkous, kuume, punoittava-täplikäs ihottuma, ihon kalkkeutumista, sisäelinten oireita. Dermatomyosiitin diagnostiset kriteerit ovat kliinisiä, biokemiallisia, elektromyografisia indikaattoreita. Tärkein hoito on hormonaalista, dermatomyosiitti on aaltoileva.

• Dermatomyosiitin luokitus
• Dermatomyosiitin oireet
• Dermatomyosiitin diagnosointi
• Dermatomyosiitin hoito
• Dermatomyosiitin ennuste ja ehkäisy

dermatomyosiitti

Dermatomyosiitti — diffuusi tulehduksellinen sairaus sidekudoksen kanssa etenevä, on tunnettu siitä, että leesiot sileä ja poikkijuovaisten lihasten kuituja, joilla on heikentynyt motorinen toiminta, ihoalueille, pienten verisuonten ja sisäelimissä. Ihon oireyhtymän puuttuessa on osoitettu polymyosiitti. Dermatomyosiitti Clinic on ominaista polyartralgia, vakava lihasheikkous, kuume, punoittava-täplikäs ihottuma, ihon kalkkeutumista, sisäelinten oireita. Dermatomyosiitin diagnostiset kriteerit ovat kliinisiä, biokemiallisia, elektromyografisia indikaattoreita. Tärkein hoito on hormonaalista, dermatomyosiitti on aaltoileva.

Dermatomyosiitin etiologinen suhde virusinfektioon (pikornavirukset, Coxsackie-virukset) ja geneettinen hoito oletetaan. Virusten krooninen säilyminen lihaksissa ja virusten ja lihasten rakenteiden antigeeninen samankaltaisuus aiheuttavat immuunivasteen lihaksen kudosten autoantisuuksilla. Käynnistysmomentti kehittämiseen dermatomyosiittiin voivat toimia hypotermia, tarttuva pahenemista stressin, kuume, giperinsolyatsiya, huumeiden provokaatio (rokotus, allergia).

Dermatomyosiitin luokitus

Dermatomyosiitti ja polymyosiitti kuuluvat idiopaattisten tulehduksellisten myopatioiden ryhmään. Toissijainen paraneoplastinen (kasvain) dermatomyosiitti esiintyy 20-30 prosentissa tapauksista. Dermatomyosiitin kulku voi olla akuutti, subakuutti tai krooninen.

Patologian eristetty kauden epäspesifinen esiasteita (esioireita), kliiniset oireet (tai selväksi) ja vaiheen komplikaatioita (terminaalin dystrofiset, kakektisia). Dermatomyosiitti voi esiintyä vaihtelevalla tulehduksen aktiivisuustasolla (I: stä III: een).

Dermatomyosiitin oireet

Dermatomyosiitin klinikka kehittyy vähitellen. Taudin alussa on raajojen lihasten asteittainen heikkous, joka voi kasvaa vuosia. Akuutti puhkeaminen on harvinaisempaa dermatomyosiitille. Tärkeimpiä kliinisiä ilmenemismuotoja voivat edeltää ihottuma, polyarthralgia, Raynaudin oireyhtymä.

Dermatomyosiitti klinikan määrittelevä oire on poikittaisen striatuvan lihaksen tukahduttaminen. Kaulan lihaksissa on heikkous, alemman ja ylemmän ääripään proksimaaliset osat, mikä vaikeuttaa päivittäisten toimintojen suorittamista. Vaikeissa vaurioissa potilaat eivät juuri nosta sängyssä, eivät voi pitää päänsä, liikkua itsenäisesti ja pitää esineitä käsiinsä.

Niskan lihasten ja ylemmän ruoansulatuskanavan osallistuminen ilmenee puheen heikentymisestä, nielemisvaurioista ja perforaatiosta; diafragman ja intercostal lihaksen tukahduttamiseen liittyy keuhkojen ilmanvaihdon, kongestiivisen keuhkokuumeen kehittyminen. Dermatomyosiitin tyypillinen merkki on ihon tukahduttaminen eri ilmentymillä. Siellä kehitys silmänympärysturvotus, punoittava ihottuma-täplikäs ylemmän silmäluomet, posket alueella nasolabial taittuu, nenänpielet, yläselän, rintalastan, yhteiset (polvi-, kyynärpää-, metacarpophalangeal, interphalangeal).

Tyypillisesti kun oireita Gottrona — punoittava hilseileviä läiskiä sormien ihon, kuorinta ja punoitus kämmenten, hauraus ja uurteita kynsien, okolonogtevoy punoitus. Klassinen piirre on vuorottelu dermatomyosiitti pesäkkeitä ihon pigmentaatiota ja pigmentinkato yhdessä telangiectasias, kuivuus, surkastumista ja hyperkeratoosi ihon (poykilodermatomiozit).

Alkaen limakalvojen dermatomyosiitti havaittujen ilmiöiden sidekalvotulehdus, suutulehdus, turvotus ja hyperemia taivas ja farynksin seinään. Joskus on niveltulehdus, jossa on polvi, nilkka, olkapää, kyynärpää, ranteenivelet, käsien pienet nivelet. Nuorilla dermatomyosiitti voi aiheuttaa ihon sisään, ja lihakseen vnutrifastsialnyh kalkkeutumiset projektio lantion, olkapää, vyötärö, pakarat, nivelet. Ihon alle kalkkeutumat voivat aiheuttaa ihon haavaumia ja kalsiumin talteenottoa ulospäin kuorimassan muodossa.

Dermatomyosiitin systeemisiin oireisiin liittyy sydämen vaurioita (sydänlihaksen fibroosi, sydänlihastulehdus, perikardiitti); keuhkot (interstitiaalinen keuhkokuume, fibrosoiva alveoliitti, pneumoskleroosi); Ruoansulatuskanava (dysfagia, hepatomegalia); munuaiset (glomerulonefriitti), hermosto (polyneuriitti), hormonaaliset rauhaset (lisämunuaisten ja sukupuolielinten hypofunktion).

Dermatomyosiitin diagnosointi

Dermatomyosiitin tärkeimmät diagnostiset merkkiaineet ovat ihon ja lihasten vahinkoa aiheuttavat kliiniset oireet; lihaskudosten patomorfologinen transformaatio; lisääntyneet seerumin entsyymitasot; tyypillisiä elektromyografisia muutoksia. Dermatomyosiitin diagnostiikkaan (ylimääräisiin) liittyvät kriteerit ovat dysphagia ja kalsifikaatio.

Dermatomyosiitin diagnoosin luotettavuus ei ole epävarma 3 perusdiagnostiikkaan perustuvan kriteerin ja ihottuman tai 2 perustason, 2 lisäkriteerin ja ihon ilmenemismuodon perusteella. Dermatomyosiitin todennäköisyyttä ei voida sulkea pois, kun ihovaurioita havaitaan; kahden muun perus-ilmentymän yhdistelmällä sekä kaikkien perus- ja kahden lisäkriteerin yhdistelmällä. Polymyosiitin toteamiseksi on tarpeen saada neljä diagnostista kriteeriä.

Se maalaus tunnettu siitä, että veren kohtalainen anemia, leukosytoosi, neutrofiilinen leukosyyttien siirtyminen vasemmalle, ESR: n nousun mukaisesti prosessin toimintaa. Dermatomyosiitti biokemiallisia markkereita on kohonnut α2- ja γ-globuliinit, fibrinogeeni, myoglobiinin, siaalihappo, haptoglobiinin, seromucoid, transaminaasit, aldolaasi, mikä terävyys tuhoutuminen lihaskudoksen. Immunologinen tutkimus veren dermatomyosiitti tunnistaa alennetussa ammunta komplementin väheneminen T-lymfosyyttien kasvun IgG-immunoglobuliini tasoilla ja IgM laskee IgA, pieni määrä LE-solujen ja vasta-aineita DNA-, korkea miozitspetsificheskih vasta-aineita, kun läsnä on ei-spesifisten vasta-aineiden tyroglobuliiniin, myosiinin, endoteelin ja niin edelleen.

Tutkimuksessa lihasiho- koepaloja määritetään kuva vaikean myosiitti, fibroosi, rappeutuminen, tulehduksellinen tunkeutumisen lihassyiden, menetys rajat uurteita. Electromyogram Dermatomyosiitti korjauksia lihasten excitability, Shortwave polifazovye muuttuu fibrillar heilahdusta yksin. Pehmytkudoksen kalkkiutumisen röntgenkuvissa näkyväksi osia; kun X-ray valo määritetään sydämen koko lisääntyi, kalkkeutumista keuhkosairaudet, interstitiaalinen fibroosi keuhkokudoksen. Luut paljasti kohtalaisen ilmaisi osteoporoosi.

Dermatomyosiitin hoito

Kun hengityslihakset ja palatine-lihakset vaikuttavat, on varmistettava riittävä hengitys ja nieleminen. Dermatomyosiitin inflammatoristen ilmiöiden tukahduttamiseksi kortikosteroideja (prednisolonia) annetaan seerumin entsyymien kontrolloimiseksi ja potilaan kliinisen tilan kontrolloimiseksi. Hoidon aikana valitaan kortikosteroidien optimaalinen annostelu, lääkkeet otetaan pitkään (1-2 vuotta). Steroidipulssiterapia on mahdollista suorittaa. Dermatomyosiitin anti-inflammatorista kaavaa voidaan täydentää salisylaattien nimittämisellä.

Pettäessä kortikosteroidihoidon dermatomyosiittiin nimitetty sytostaatit immunosuppressiivista vaikutusta (metotreksaatti, siklosporiini, atsatiopriini). 4-aminokinoliini johdannaisia ​​käytetään ohjaamaan ihoilmenemismuotojen dermatomyosiitti (hydroksiklorokiini); normalisoimiseksi lihaksen toimintoja — neostigmiini injektio, ATP, ko- karboksylaasi,-ryhmän vitamiineja B. sittely dermatomyosiitti laskimoon immunoglobuliini, plasmafereesi ja limfotsitafereza istuntoja. Jotta voitaisiin estää lihasten contractures nimitetty monimutkainen tehtävä hoito.

Dermatomyosiitin ennuste ja ehkäisy

Kun dermatomyosiitti jatkuu, kuolemantapaus taudin ensimmäisten kahden vuoden aikana saavuttaa 40%, mikä johtuu pääasiassa hengityselinten tukahduttamisesta ja ruoansulatuskanavan verenvuodosta. Dermatomyosiitin vakavan pitkittyneen luonteen seurauksena kehityshäiriöt ja raajojen epämuodostumat johtavat vammaisuuteen. Ajankohtainen intensiivinen kortikosteroidihoito estää taudin aktiivisuutta ja parantaa merkittävästi pitkän aikavälin ennusteita.

Toimenpiteitä, jotka estävät dermatomyosiitin kehittymisen, ei ole kehitetty. Joukossa sekundaaripreventioon dermatomyosiitti ovat dispensary ohjaus Reumatologi, ylläpito yhdessä kortikosteroidien kanssa, vähentäminen reaktiivisen yliherkkyys organismin kunnostaminen pesäketartunta.