Derkumin tauti (Adipozalgiya, kivulias lipomatoosi, kivulias fibrolipomatoosi, neuro-lipomatoosi)

Derkumin tauti on neuroendokriininen tauti, jonka pääasialliset kliiniset ilmenemismuodot ovat yksittäisiä tai useita diffuusisesti paikallisia rasvamuotoja, adynamia, potilaan astenisaatio, masennus. Lipomien kasvuun liittyy perifeeristen hermojen ihohaarojen puristus-iskeeminen vaurio, joka ilmenee kroonisena kipuna, sormien tunnottomuutena ja hankalina liikkeinä. Diagnoosi tehdään historian ja kattavan tutkimuksen perusteella. Konservatiiviseen hoitoon kuuluu kipulääkkeiden, kortikosteroidien, sytostaattien, hyperbaristen hapetusjaksojen nimittäminen. Suuret lipoomit poistetaan kirurgisesti.

ICD-10

E88.2  Lipomatoosi, muualle luokittelematon

• syistä
• synnyssä
• luokitus
• Derkumin taudin oireet
  • Paikalliset ilmentymät
  • Kivun oireyhtymä
  • Yleisiä oireita
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Derkumin taudin hoito
  • Ei-huumeiden hoito
  • Lääkehoito
  • Kosmeettiset menettelyt
  • Kirurginen hoito
  • Kokeelliset tekniikat
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Yleistä tietoa

Useita synonyymisiä termejä käytetään osoittamaan patologiaa: Derkumin oireyhtymä, tuskallinen lipomatoosi, neurolipomatoosi, tuskallinen fibrolipomatoosi, lipalgia, adiposalgia, sairas lihavuus. Taudin kuvattiin vuonna 1888 amerikkalainen neuropatologi ja psykiatri Francis Xavier Derkum. Sittemmin tutkijat ovat edistyneet vain vähän sairauden kehityksen mekanismien ymmärtämisessä. Lipalgiaa diagnosoidaan naisilla 25-60 vuotta. 85%: ssa tapauksista ensimmäiset oireet näkyvät potilailla ennen vaihdevuodet. On kuvattu neurolipomatoosin tapauksia nuorilla ja keski-ikäisillä miehillä. Naisten ja miesten välinen suhde on 20: 1.

Derkumin tauti

syistä

Pienellä määrällä havaintoja, potilaiden myöhäistä tunnistamista, systeemisten patologisten prosessien erilaisista ilmenemismuodoista johtuvia diagnostisia virheitä on vaikeaa tehdä järjestelmällisiä tutkimuksia Dercum-taudin tutkimuksesta ja sen syistä. Tällä hetkellä on olemassa useita tieteellisiä teorioita, jotka korostavat seuraavia tekijöitä johtavana syynä:

• Perinnöllinen taipumus. Oletetaan, että Derkumin tauti on periytynyt autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Tutkimus keskeisistä potilaista otti mahdollisuuden seurata taudin kehittymistä isoäiti-äiti-tyttäriviiva pitkin. Useimmissa tapauksissa, erityisesti miehillä, kehittyy kuitenkin satunnaisesti, mikä voi merkitä spontaanisti esiintyviä mutaatioita tai lipalgiaa kehittävien geenien ilmentymisen vaihtelua.
• Metaboliset häiriöt. Yksi myrkyllisen liikalihavuuden kehittymisen mekanismeista voi olla rasva-aineenvaihdunnan patologia hormonien epätasapainon taustalla. Keskeinen rooli tässä prosessissa on yhden työhypoteesin mukaan C18-rasvahappojen aineenvaihdunnan loukkauksista. Eräät tutkijat pitävät kilpirauhasen ja aivolisäkkeen häviämistä toissijaisina neurologisille häiriöille.
• Autoimmuuniprosessit. Vaurion systeeminen luonne antaa tutkijoille syyn olettaa sairauden autoimmuunisen luonteen, joka on sama kuin nivelreuman tai systeemisen lupus erythematosuksen. Ainoa ero näiden sairauksien välillä on se, että se ei vaikuta sidekudokseen, vaan enimmäkseen rasvakudokseen.
• Neurologiset häiriöt. Useat tekijät, joilla on ensisijainen merkitys Derkumin oireyhtymän synnyssä, antavat vahinkoa keskushermoston ylempien osien hermokeskuksille. Ei ole suljettu pois vaikutusta diencephalisten häiriöiden oireyhtymän lipidiaineenvaihduntaan.

On viitteitä lipomatoosin ja allergisten, tartuntatautien ja hormonaalisten muutosten kehossa (raskaus, vaihdevuodet) liittyvistä suhteista. Hypotalamuksen tappio, joka on patologian kehittymisen alkutekijä, voi olla seurausta aivovauriosta, joka on siirretty, enkefaliitti. Kuvataan tapauksia, joissa Derkum-taudin debyytti leikkauksen jälkeen.

synnyssä

Derkumin oireyhtymässä olevan rasva-aineenvaihdunnan heikentynyt humoraalinen säätely on seurausta endokriinisten rauhasien kudosten degeneratiivisista-dystrofisista muutoksista. Enemmän kuin toiset kärsivät lisämunuaisista, kilpirauhasesta, aivolisäkkeestä. Kystinen degeneraatio, skleroosi, parenhyymin dystrofia johtaa aineenvaihduntaa säätelevien hormonien tuotannon vähenemiseen.

Paikallisia hypertrofoituneiden adiposyyttien klustereita verisuonistetaan aktiivisesti ja ne aiheuttavat useita nopeasti kasvavia angiolipoomia. Rasvasäiliöt puristavat hermorunkoja, kehittyy neuropatia. Tämä yhdessä samanaikaisen sympaattisen dysregulaation kanssa provosoi paikallisten kipujen ilmaantumisen, joita tavanomaiset kipulääkkeet eivät lievitä. Verenkierron häiriöt ihon arterioolien ja venulaatioiden kautta puristumisen takia aiheuttavat usein arpeutumista ja hajakuormitusta.

Neurologisten ja endokriinisten häiriöiden etenemisessä kehittyvät elinten ja kudosten muutokset. Luun tiheyden häviäminen johtaa osteoporoosiin. Toissijaiset dystrofiset muutokset sympaattisissa ganglioissa ilmenevät hikoiluna, mielialahäiriöinä, lihasheikkoutena. Potilaan kroonisen kivun oireyhtymän takia nukkumisprosessi häiriintyy, ahdistuneisuushäiriöt ja masennus kehittyvät.

luokitus

Kliinisessä ihotaudituksessa on kehitetty ja sovellettu useita Derkumin taudin luokituksia. Kattavin on Hanssonin ja muiden kirjoittajien vuonna 2011 laatima luokitus 111 lipalgiapotilaan havaintojen perusteella. Se perustuu tuskallisten lipomien läsnäoloon ja kivun ensisijaiseen lokalisointiin. Tämän luokituksen mukaan eritellään neljä taudin muotoa:

• Yleinen diffuusi. Kivulla ei ole selkeää sijaintia, joka ei liity lipomasiin, peittää koko rasvakudoksen. Samalla potilaalla ei ehkä ole selkeästi määriteltyä angiolipiä.
• Yleistetty solmu. Useita lipomeja. Kiput alueen lipomas on intensiivinen, pahentaa paine. Angiolip-alueiden ulkopuolella rasvakudoksessa havaitaan kohtalaisia ​​tai lieviä arkuus.
• Paikallinen solmu. Kipu on paikallista rasvakertymien ja ympäröivän kudoksen alueella.
• Juxta nivelen. Potilaalla on yksittäisiä lipomeja, jotka sijaitsevat pääasiassa suurten nivelten alueella.

Derkumin taudin oireet

Paikalliset ilmentymät

Useimmissa tapauksissa neurolipomatoosin ensimmäiset ilmenemismuodot ovat rasvaisia ​​kanoja, jotka muodostuvat ihon alle ilman näkyvää syytä ja jotka voivat itsestään hävitä, jättäen jälkeensä ihon sakeutumisen tai paisumisen, valkoiset raitat. Lipomas voidaan sijoittaa mihin tahansa kehoon, usein moninkertaisesti. Samasta paikasta voidaan muodostaa jälkiä uudelleen, myös kirurgisen poiston jälkeen. Samanaikaisesti epäsäännöllisen rasvapitoisuuden kanssa kehittyy yleinen lihavuus. Tyypillisten rasvahappojen puuttuessa taudin diagnoosi on vaikeaa, lääkärin on vaikea arvioida potilaan tilan todellista vakavuutta.

Kivun oireyhtymä

Joskus kipuoireyhtymä tulee esiin kliinisessä kuvassa. Sillä voi olla erilainen intensiteetti, syklinen vaihtelu. Kipu kuvataan särkeväksi, polttavaksi tai pistäväksi. Se paranee koskettamalla ja painettuna. Kivun ensisijainen paikannus: hartioiden ja reiden sisäpinnat, vatsa, pakarat, pikkuhousujen alue. Kivulias tunne voi ilmetä kasvoissa, käsissä, anogenitaalisella alueella.

Auttaa vähentämään kipua, kuiva lämpöä, kuumaa kylpyä. Lisääntynyt kipu havaitaan kuukautisten aikana, kun sää muuttuu kylmän kauden aikana. Voit aiheuttaa epämiellyttävien tunteiden lisääntymisen tartuntatauteja, jopa sellaisia ​​vaarattomia, kuten SARS. Angiolipuksen ja ihonalaisten rasvakudosten alueella voi esiintyä kipuja, jotka voivat aiheuttaa raajojen, suurten nivelten ja päänsärkyjen pitkiä putkimaisia ​​luita. Jotkut potilaat kuvaavat tunteitaan jaloissa «lasittamalla».

Yleisiä oireita

Kroonisen kivun taustalla potilaalla kehittyy unettomuus, ahdistuneisuushäiriö, mielialahäiriö masennukseen asti. Asteninen oireyhtymä ilmenee yleisenä heikkoudena, joka kasvaa dramaattisesti pienillä kuormilla, heikentyneellä suorituskyvyllä. Joillakin potilailla rasvajuovien lisäksi muodostuu nestekertymiä kehon eri alueille. Turvotus helpottuu hoidon seurauksena, mutta se voi tulla itsestään uudelleen.

Taudin debyytti, Derkumin taudin paheneminen voidaan tunnistaa tuntemattomasta alkuperästä. Kehon lämpötila voi nousta 37,5-39 ° C: seen ja pysyä tässä tasossa useita viikkoja. Siihen voi liittyä sormien väsymys, jäykkyys aamulla. Vaikeissa tapauksissa yleisen tilan heikkenemisen taustalla kehittyy tainnutus tai letargia. Sairaus on edennyt vuosikymmeniä, mutta provosoivien tekijöiden vaikutuksesta potilas voi menettää kykynsä työskennellä parin kuukauden kuluttua. Mahdolliset lyhyt remissiokaudet.

komplikaatioita

Subkutaaniset angiolipoomat eivät uhkaa potilaan elämää, jota ei voida sanoa keuhkoissa ja sydämessä sijaitsevasta wenistä. Keuhkojen komplikaatiot ovat tärkein kuolinsyy adiposalgiassa. Sydänlihaksen vaurio johtaa verenkiertohäiriöön, mikä pahentaa potilaan tilaa.

Systeemisen patologisen prosessin taustalla kehittyvät usein mielenterveyden häiriöt: psyko-orgaaninen oireyhtymä, dementia, psykoottiset ilmiöt. Neuropsykiatriset häiriöt etenevät tasaisesti taustalla olevan sairauden kanssa. Derkumin oireyhtymän hoito vähentää psykoottisten ilmiöiden vakavuutta, mutta joillekin potilaille tarvitsee psykiatrin apua jopa taustalla olevan sairauden palauttamisen aikana.

diagnostiikka

Erityisiä testejä Derkumin taudin havaitsemiseksi ei kehitetty. Lipalgiaa diagnosoidaan poistamalla muita sairauksia, joilla on samanlaisia ​​oireita. Eri diagnoosi suoritetaan Madelungin taudilla, HIV: hen liittyvällä lipodystrofialla, monisymmetrisellä lipomatoosilla. Laboratorio- ja instrumentaalisiin testeihin kuuluu:

• Veri- ja virtsakokeet. Asiantuntijan harkinnan mukaan potilaalle voidaan antaa ohjeita virtsan yleisen ja biokemiallisen analyysin suorittamiseksi, joka määrittää hormonien tason, tulehduksen merkit. Luettelo ihotautilääkäreiden, endokrinologin ja kirurgin tutkimuksista voi vaihdella huomattavasti aiotun diagnoosin, comorbiditeetin, mahdollisten komplikaatioiden mukaan.
• Magneettikuvaus. Potilaalle voidaan antaa aivojen MRI-skannaus CNS: n patologisten muutosten havaitsemiseksi rintakehän MRI: ssä, jos epäillään olevan lipomeja sydämessä, keuhkoissa, pehmeiden kudosten MRI: ssä hyvänlaatuisten ja pahanlaatuisten kasvainten differentiaalidiagnoosissa.
• Ultraäänitutkimus. Angiolipuksen havaitsemiseksi vahvistetaan tuskallisen fibromatoosin diagnoosi, määritetään kirurgisen hoidon indikaatiot, suoritetaan pehmytkudosten ultraääni. Elastografia- ja väri-Doppler-kartoitusmenetelmät voivat lisätä tutkimuksen informaatiosisältöä.

Neurolipomatoosin pääasialliset diagnostiset kriteerit ovat yli 3 kuukauden kestävä lihavuus ja krooninen kipu ihonalaisessa kudoksessa. Subkutaaniset rasvakertymät ja muut oireet ovat valinnaisia ​​ja voivat liittyä myöhemmin.

Derkumin taudin hoito

Sopivin hoitomenetelmä valitaan taustalla olevan sairauden muodon, oireyhtymien, olemassa olevien komplikaatioiden perusteella. Alkuvaiheissa sekä konservatiivisia että kirurgisia hoitomenetelmiä voidaan käyttää yhtä menestyksekkäästi etenkin tapauksissa, joissa henkilö pitää angiolipomeja havaittavana kosmeettisena vikana.

Ei-huumeiden hoito

Potilaalle suositeltiin ruokavaliota, jolla pyrittiin vähentämään ruumiinpainoa, liikuntaa, rentoutumismenetelmiä fyysisen epämukavuuden ja psykologisen stressin vähentämiseksi. Vaikutusten tarkoitus — painon normalisointi, nukahtamisprosessi. Kursseja voidaan hieroa, akupunktio, parafiini tai ozokeritoterapia. Remissiossa tai ilmentämättömässä pahenemisvaiheessa on osoitettu sanatorioalueen hoitoa.

Lääkehoito

Derkumin oireyhtymän erityispiirre on sen alhainen herkkyys useimmille lääkkeille. Tässä suhteessa ihotautilääkärin on muutettava hoito-ohjelmaa tehokkaimman valinnan suorittamiseksi. Neurolotoomien hoitoon tarkoitettujen lääkkeiden tärkeimmät ryhmät ovat:

• Kipulääkkeillä. Ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden systeemisen käytön vaikutus on yleensä epätyydyttävä. Kivun vähentämiseksi käytetään lidokaiinilaastareita sekä huulipuristuksia paikallispuudutteilla. Suurten alueiden käsittely voidaan toteuttaa suihkeiden tai paikallisten nukutusaineiden voiteiden avulla.
• Sytostaatteja. Potilaille voidaan antaa metotreksaattia ja infliksimabia. Tieteellisessä kirjallisuudessa kuvataan yksittäisiä tapauksia, joissa tällainen hoito on tyydyttävä. Rajoittaa sytostaattien laajamittaista käyttöä monissa komplikaatioissa ja haittavaikutuksissa.
• Glukokortikosteroidien kanssa. Derkum-taudin hoitoon tarkoitettua metyyliprednisolonia annetaan paikallisesti, joten sitä voidaan käyttää vain taudin paikallisiin muotoihin. Kortikosteroidien käytön vaikutus on arvaamaton. Lääkkeet voivat vähentää kivun tasoa tai lisätä kudosten kipua merkittävästi.
• Vitamiineja. Vasen karnitiinin pitkäaikainen käyttö edistää rasvan aineenvaihdunnan ja kehon painon normalisoitumista, lisää ruokavalion ja urheilun tehokkuutta. Lääkkeen käyttö Derkumin oireyhtymän monimutkaisessa hoidossa auttaa vähentämään kipua, estää lipomien muodostumista.

Kosmeettiset menettelyt

Endermology LPG on eräänlainen laitteistohieronta, johon liittyy erityismoottoripyöräilijöiden iholle, ihonalaisille kudoksille ja lihaksille aiheutuvia vaikutuksia. Sen vaikutus kudoksiin on menetelmä, joka on verrattavissa rasvaimuun ja jota voidaan käyttää rasvatiivisteiden poistamiseen Derkumin taudissa. Tieto tuskan poistamisesta nestekaasumassaan ei riitä suosittelemaan sitä monille ihmisille.

Kirurginen hoito

Taudin oireiden nopea poistaminen voidaan suorittaa varhaisvaiheessa, jos kipulääkkeet eivät pysäytä kipua oireyhtymää tai niiden käyttö on vasta-aiheita. Kirurgiset interventiot ovat teknisesti yksinkertaisia, mutta ne edellyttävät potilaan valmistelua, joka saattaa aiheuttaa ei-toivottuja reaktioita endokriinisen järjestelmän toimintahäiriön taustalla. Kirurginen hoito suoritetaan kahdella tavalla:

• Rasvaimu. Menetelmällä voit poistaa rasvojen esteettiset virtaukset, korjata kehon ääriviivat ja samalla vähentää kivun vakavuutta. Kanyyliä käytettäessä lääkäri vahingoittaa menettelyn aikana ihonalaisia ​​rasvakudoksen läpi kulkeutuvia hermokuituja, jotka rikkovat patologisen hermoston impulssien katkeamattoman ketjun ja eliminoivat kivun.
• Lipomien kirurginen poistaminen. Toiminnan aikana voidaan poistaa kapseli. Muodostumat, joissa ei ole selkeitä rajoja, voidaan parhaiten poistaa rasvaimu. Interventio suoritetaan paikallispuudutuksessa avohoidossa. Kaikki manipulaatiot suoritetaan pienillä ihon viilloilla, jotta vältetään havaittavissa oleva arpeutuminen.

Kokeelliset tekniikat

Saatiin tyydyttäviä tuloksia Derkumin oireyhtymän hoidosta hyperbarisen hapetuksen menetelmällä. Menetelmä testattiin vapaaehtoisilla, jotka kärsivät neurolimomatoosista. Pneumaattinen siirtymä nesteen patologisesta kohdasta johtaa paikallisen turvotuksen vähenemiseen, edistää normaalin verenkierron palautumista, vähentäen kudosten hapen nälkää. Tämä vähentää kivun vakavuutta, hidastaa taudin systeemisten häiriöiden etenemistä.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Derkumin taudilla on krooninen progressiivinen kurssi. Remissiot ovat yleensä epävakaita. Yksittäisten elementtien spontaani regressio ei osoita palautumista. Äänestetty kivun oireyhtymä, johon liittyy adynamia, potilaan yleisen tilan loukkaaminen johtaa vammaisuuteen, sosiaalisten yhteyksien häiriintymiseen. Ajankohtainen diagnoosi, rasvakertymien kirurginen poistaminen, joka pakkaa ganglionit ja rungot, estää sekundääristen degeneratiivisten muutosten kehittymisen perifeerisessä hermostossa. Tämä parantaa ennustetta ja lisää neuropaattisen kivun lieventämiseen tähtäävien toimenpiteiden tehokkuutta.

Derkumin oireyhtymää sairastavien potilaiden tulee käyttää toimenpiteitä, joilla pyritään ehkäisemään tartuntatauteja ja loukkaantumisia. Näin vältetään lipalgiaa, taudin oireiden nopea nousu. Kun ensimmäiset neuropsykiatristen häiriöiden merkit tulevat esiin, on suositeltavaa ottaa yhteyttä psykiatriin ja aloittaa hoito, jota ilman potilas ei voi hoitaa masennusta, hallusinaatioita tai harhaluuloa.

Kirjallisuus
1. Pehmeiden kudosten lipomien ultraääni-diagnoosi värin Doppler-kartoituksen ja elastografian menetelmillä / Vetsmadyan, EA, Trufanov, G.Ye, Ryazanov, V.V., Mostovaya, O.T., Novikov, K.V., Karaivanov, N. Venäjän sotilaslääketieteen akatemian tiedote. — 2012 — №2. 2. Kliiniset tapaukset neurolipomatoosin (Derkumin tauti) myöhäisestä diagnoosista / Schneider NA, Kiselev IA, Dmitrenko DV / Neuromuskulaariset sairaudet. — 2013 — №2.3. Viite dermatovenerologa / ed. Studnitsina A.A. ja Turanova N.M. — 1978.4. Emma Hansson, Henry Svensson, Hakan Brorson // Orphanet Journal of Rare Diseases. — 2012.

Koodi ICD-10
E88.2