Czurdzha Straussin oireyhtymä

Churg-Straussin oireyhtymä — tulehduksellinen ja allerginen vaurioita pienten ja keskisuurten alusten (hiussuonten, pikkulaskimot, pikkuvaltimoiden), etenee muodostumista nekrotisoiva eosinofiilisen granulooman. Ja Churg-Straussin oireyhtymä on tunnusomaista hypereosinofilia, voittaa bronkopulmonaaliset järjestelmä, sydän, maha-suolikanavan, keskus- ja ääreishermoston, ihon ja nivelten. Diagnoosi Churg-Straussin oireyhtymä perustuu tietoihin sairaushistoria, kliininen esitys, laboratoriokokeet, röntgensäteilyä rinnassa, keuhko koepala. Kuin perus hoito Churg-Straussin oireyhtymä osoittaa tehtävän systeemisen glukokortikosteroidien ja sytostaatteja.

• Cherdja Straussin oireyhtymän syyt
• Cherdja Straussin oireiden oireet
• Cherdja Straussin oireyhtymän diagnoosi
• Cherdja Straussin oireyhtymän hoito ja ennuste

Czurdzha Straussin oireyhtymä

Churg-Straussin oireyhtymä — eräänlainen systeeminen vaskuliitti kanssa granulomatoottinen tulehdus verisuonten keskikokoisia ja pieniä kaliiperi ja Primaarivaurio hengitysteitä. Churg-Straussin oireyhtymä tarkoittaa polysystemic rikkomuksia, useimmiten vaikuttavat elimiä verta runsaasti — iho, keuhkot, sydän, hermosto, ruoansulatuskanavassa, munuaisissa. Churg-Straussin oireyhtymä muistuttaa kyhmytulehduksen, mutta toisin kuin se ei koske vain pieniä ja keskisuuria valtimoiden, mutta myös kapillaareja, suonet ja venules; tunnettu eosinofilia ja granulomatoottinen tulehdus, pääasiallinen keuhkovaurio. Reumatologiassa Churg-Straussin oireyhtymä on harvinainen, vuosittainen ilmaantuvuus 0,42 tapausta 100 tuhatta euroa. Asukasluku. Syndrooma Cherdja-Strauss kärsii 15-70-vuotiaista, potilaiden keski-ikä on 40-50 vuotta;

Cherdja Straussin oireyhtymän syyt

Cherdja-Straussin oireiden syyt eivät ole tiedossa. Patogeneesiin liittyvän tulehduksen immuuni, proliferatiivisten ja tuhoisia muutoksia ja lisääntynyt vaskulaarinen läpäisevyys, tromboosin, iskemian, verenvuotoja ja alalla verisuonten vaurio. Tärkeä rooli kehitettäessä Churg-Straussin oireyhtymä pelaa tiitteri kasvoi anti-neutrofiilien sytoplasman vasta-aine (ANCA), jotka ovat antigeenisiä kohteita neutrofiilien entsyymien (pääasiassa proteinaasi-3 ja myeloperoksidaasin). ANCA aiheuttaa aktivoitujen granulosyyttien transendoteelimigraation ennenaikaista degranulaatiota ja rikkomusta. Verisuonimuutokset synnyttää lukuisia eosinofiilinen tunkeutumisia kudosten ja elinten muodostamiseksi nekroottisen tulehduksellinen granuloomissa.

Keuhkojen tappio tulee esiin Cherdja Straussin oireyhtymässä. Histologisen tutkimus paljasti interstitiaalisen ja perivaskulaarisen eosinofiilinen tunkeutuu seinät keuhkokapillaareihin, keuhkoputket, keuhkoputkia ja keuhkorakkuloihin, perivazalnyh ja perilymfaattinen kudoksia. Infiltraatit olla erimuotoisia, yleensä lokalisoitu useilla segmenteillä keuhkoissa, mutta voi levitä koko keuhkojen osake. Lisäksi akuutin vaiheen tulehdusreaktioita havaittu cicatricial skleroottiset muutoksia verisuonten ja keuhkokudoksesta.

Laukaista kehittäminen Churg-Straussin oireyhtymä voi olla virus- tai bakteeri-infektion (esim., B-hepatiitti, stafylokokki-vaurion nenänielun) rokotettu organismi herkistymistä (allergiset sairaudet, lääke-intoleranssi), stressi, jäähdytys, auringon säteilyn, raskaus ja synnytys.

Cherdja Straussin oireiden oireet

Kehityksessään Cerge-Straussin oireyhtymä kulkee kolmessa vaiheessa. Valmistusvaihe voi kestää useita vuosia. Tyypillisessä kurssissa Cherdja-Straussin oireyhtymä alkaa hengityselinten vaurioitumisella. Näkyvät allergisen nuhan oireiden nenän tukkoisuus, polypous leviämisen nenän limakalvon, uusiutuvan sivuontelotulehduksen pitkäaikainen keuhkoputkentulehdus astmahäiri- komponentti, keuhkoastma.

Toinen vaihe Churg-Straussin oireyhtymä on ominaista lisääntynyt eosinofiilien tasot perifeerisessä veressä ja kudoksissa; ilmenee vakavista keuhkoputkitulehdista, johon liittyy voimakkaita yskän ja eksäytäviä tukahdutuksia, hemoptyysiä. Bronkospasmin aiheuttamiin vammoihin liittyy vakava heikkous, pitkittynyt kuume, myalgia, laihtuminen. Krooninen eosinofiilinen keuhkoihin tunkeutuu voi johtaa kehitystä bronchiectasis, eosinofiilinen keuhkokuume, eosinofiilinen keuhkopussintulehduksesta. Kun keuhkopussitulehdus ilmenee, rintakipu havaitaan hengityksen aikana, lisääntynyt hengenahdistus.

Kolmannen Churg-Straussin oireyhtymä, tunnettu siitä, että kehitysaskel ja määräävä asema merkkejä systeeminen vaskuliitti monielinvaurio-. Cherdja-Straussin oireyhtymän yleistyessä keuhkoputkitulehduksen vakavuus vähenee. Välisenä aikana ulkonäön keuhkoputken astman oireita ja vaskuliitti keskimäärin 2-3 vuotta (lyhyempi väli, sitä enemmän epäedullinen ennuste). Huomattava korkea eosinofilia (35-85%). Sydän-verisuoni-järjestelmä voi kehittyä myokardiitti, koronarita, konstriktiivinen perikardiitti, hiippaläpän ja kolmiliuskaläpän venttiilit, sydäninfarkti, seinämuraali fibroplastic endokardiitti Leffler. Sepelvaltimotautien tappio voi aiheuttaa Cherdz-Straussin oireyhtymän äkillisen kuoleman.

Vaurioihin hermoston tunnettu siitä, perifeerinen neuropatia (mononeuropatian, distaalinen polyneuropatia «mukaan tyypin käsineet tai sukat» radikulopatiaan, neuropatia näköhermon), keskushermoston patologiaa (hemorraginen aivohalvaus, kouristukset, tunne-elämän häiriöt). Ruoansulatus totesi kehittäminen suolitulehdus (vatsakipu, pahoinvointi, oksentelu, ripuli), harvoin — verenvuoto, perforaatio ruoansulatuselimistön, peritoniitti, suolitukoksen.

Kun Churg-Strauss-oireyhtymää esiintyy polymorfinen ihovaurioita muodossa tuskallinen hemorragisen purppuraa alaraajojen, ihonalaiset kyhmyt, eryteema, urtikaria ja nekroottisen kuplia. Usein havaitaan polyartralgiaa ja ei-progressiivista vaeltavaa niveltulehdusta. Munuaisvaurio on harvinaista, ei ilmenny luonnossa, ilmenee muodossa segmentaalisesta glomerulonefriitti ja ei liity kroonista munuaisten vajaatoimintaa.

Cherdja Straussin oireyhtymän diagnoosi

Potilaat oireyhtymä Churg- Strocs ensihoidon yleensä kytkeä eri asiantuntijoiden — otolaryngologist, pulmonologist, allergologi, neurologi, kardiologi, gastroenterologi ja myöhemmin laskee Reumatologi. Oireyhtymä Diagnoosi Churg- Strauss perustuu kliinisiin ja laboratorio tietojen ja tulosten Instrumenttiopinnot. Diagnostiset kriteerit Churg-Straussin oireyhtymä ovat: hypereosinofilia (> 10% koko valkoisten verisolujen), bronkiaalinen astma, mono- tai polyneuropatia, sinuiitti, eosinofiilinen keuhkoinfiltraatteja, ekstravaskulaaristen nekrotisoiva granuloomat. Kun läsnä on vähintään 4 kriteerien vahvistaa diagnoosin 85%: ssa tapauksista.

Cherdja-Straussin oireyhtymän kanssa havaitaan myös anemia, leukosytoosi, ESR: n lisääntyminen ja kokonaist IgE: n taso. Yli puoli Churg-Straussin oireyhtymä ominaisuus perinukleaarista detektiovasta-aineen antimieloperoksidaznoy aktiivisuus (Ranca)

Cherdja-Straussin oireyhtymän rintaelinten röntgenhoito mahdollistaa nopeasti katoavien, vähäisten katkosten ja polttovälien havaitsemisen keuhkoissa, pleurisen effuusion esiintymisen. Keuhko-biopsian avulla määritetään pienien astioiden granulomatoottinen tulehdus, tunkeutuu eosinofiilien sisältävään ympäröivään tilaan. Erotusdiagnoosissa Churg-Straussin oireyhtymä tulisi suorittaa nodulaarinen polyarteriitti, Wegenerin granulomatoosi, krooninen eosinofiilinen keuhkokuume, idiopaattinen hypereosinofiilinen oireyhtymä, mikroskooppinen polyangiitti.

Cherdja Straussin oireyhtymän hoito ja ennuste

Cherdja-Straussin oireyhtymän hoito edellyttää pitkään aikaan suuria annoksia systeemisiä glukokortikosteroideja. Kun tila paranee, lääkkeen annos vähenee. Läsnä ollessa leesioiden sydän, keuhkot, useita mononeuriitti mahdollinen käyttö pulssin hoidon metyyliprednisoloni. Kanssa tehottomuus glukokortikoidien käyttää sytostaattien (syklofosfamidi, atsatiopriini, hlorbutin), jotka edistävät nopeampaa remission ja vähentää riskiä toistumisen, mutta riski on suuri tarttuvan komplikaatioita. Ennen hoidon aloittamista kaikki lääkkeet poistetaan, joihin potilas herkistyy.

Ilman hoitoa Cherdja-Straussin oireyhtymän ennuste on epäedullinen. Useiden elinten toimintahäiriöiden myötä syntyy Cherdja-Straussin oireyhtymän nopea eteneminen, jolla on korkea kuolinsyöpä sydän- ja verisuonitaudeista. Asianmukaisella hoidolla 5 vuoden eloonjäämisaste on 60-80%.