Cryoglobulinemia

Cryoglobulinemia — oireyhtymä aiheuttama seerumin läsnä ollessa proteiinien pretsipitatnyh (Kryoglobuliinit), joka kykenee saostaminen lämpötilassa alle 37 ° C: ssa Ilmenemismuotoja cryoglobulinemia voi sisältää hemorraginen ihottuma, Raynaudin syndrooma, nivelkipu, perifeerinen polyneuropatia, hepatosplenomegalia, glomerulonefriitti ja munuaisten vajaatoiminta. Krioglobulinemian diagnostiset testit ovat verikokeita seerumin kryoglobuliinille, RF: lle, anti-HCV: lle, jne .; tulokset ihon tai munuaisen biopsia. Cryoglobulinemia hoito avulla glukokortikoidien, sytotoksisten lääkkeiden, viruslääkkeiden, plasmafereesi tai krioafereza.

• Krioglobulinemia aiheuttaa
• Krioglobulinemian luokitus
• Krioglobulinemian oireet
• Krioglobuliinian diagnosointi
• Krioglobulinemian hoito

cryoglobulinemia

Kryoglobuliinemia on immunopatologinen prosessi, joka johtuu kryoglobuliinien saostamisesta, krioglobuliinisten immuunikompleksien kertymisestä verisuonten seinämiin systeemisen vaskuliitin kehittymisen vuoksi. Tiedot krioglobulinemian esiintyvyydestä väestössä ovat poissa. On tunnettua, että krioglobuliinit, joiden konsentraatio on alle 0,8 mg / l, määritetään verta seerumissa 40 prosentilla väestöstä, mutta ne eivät kryoprecipitate eikä aiheuta patologisia muutoksia kudoksissa ja elimissä. Yleensä krioglobulinemia kehittyy yli 40-vuotiailla, kun taas 1,5 kertaa useammin — naisilla. Krioglobulinemiaa havaitaan erilaisissa patologisissa oloissa, mutta patogeneesin erityispiirteiden vuoksi tautia tutkitaan pääasiassa reumatologialla.

Krioglobulinemia aiheuttaa

Todettiin, että krioglobulinemia voi kehittyä autoimmuunin, lymfoproliferatiivisen, tarttuvan genesiin liittyvissä sairauksissa. Kliininen cryoglobulinemia yhdessä punahukka, nivelreuma, dermatomyosiitti, skleroderma, Sjögrenin tauti, kirroosi, sarkoidoosi. Useissa tapauksissa määritetään suhde multippeli myelooma, B-solu ei-Hodgkinin lymfooma, Waldenstromin tauti, krooninen lymfosyyttinen leukemia. Erityisesti krioglobulinemian kehittymisen syy ovat infektiotautit: herpes, infektiivinen mononukleoosi, hepatiitti A, B ja C, sytomegalyysi, HIV. Esimerkiksi, korkea Kryoglobuliinit havaittiin lähes puoli potilailla, joilla on krooninen hepatiitti C. joissakin tapauksissa aiheuttaa cryoglobulinaemic oireyhtymä voi sieni- ja parasiitti-infektiot, kuppa, tarttuva endokardiitti,

On olemassa tutkimuksia, jotka todistavat geneettinen taipumus kehittämiseen cryoglobulinemia potilailla, joilla on muutoksia loci HLA-DR3, DR6, DR7 ja DR15. Tekijöitä, jotka lisäävät riskiä cryoglobulinemia ovat korkea ikä, hypotermia, vakava nestehukka, hormonaalisia häiriöitä.

Patogeneesissä cryoglobulinemia käynnistysohjelman rooli on vuorovaikutus antigeenin immuunijärjestelmälle. Aktivointi B-lymfosyyttien stimuloi ylituotanto mono- tai polyklonaalisia vasta-aineita, kriopretsipitiruyuschih johtaa immuunikompleksien muodostuminen ja niiden kerrostumista seinät pienten verisuonten eri elinten. Komplementtikaskadin järjestelmä indusoi verisuonen seinämän vaurio ja tulehduksen kehittyminen, ja parantamiseksi veren hyytymistekijöiden mikrotromboza edistää muodostumista kapillaareja.

Krioglobulinemian luokitus

Kryoglobuliinit ovat erityisiä seerumin immunoglobuliineja, joiden ominaisuus on saostuminen (sakka) alle 37 ° C: n lämpötilassa ja liukeneva, kun se nousee. Krioglobuliinit jaetaan komponenttien mukaan riippuen kolmesta tyypistä:

• mukaan lukien samanluokan monoklonaaliset immunoglobuliinit (IgM, IgG, harvemmin IgA);
• mukaan lukien monoklonaalinen immunoglobuliini (tavallisesti IgM), joka on kytketty polyklonaaliseen IgG: ään;
• mukaan lukien monenlaisten (polyklonaalisten), joskus ei-immunoglobuliinimolekyylien (lipoproteiinit, fibronektiini, komplementti C3-komponentti) immunoglobuliinit.

Etiologia erottaa primaarinen (välttämätön) kryoglobulinemia ja sekundäärinen cryoglobulinemia, joka liittyy hepatiitti C: hen tai muuhun patologiaan. Ottaen huomioon vallitseva krioglobuliinin tyyppi, tyypin I, II ja III kryoglobulinemia eristetään. I-tyypin kryoglobulinemia on monoklonaalinen; II- ja III-tyypit viittaavat erilaisiin patologisiin muotoihin johtuen useiden immunoglobuliinityyppien läsnäolosta.

Yksinkertainen monoklonaalinen kryoglobuliinemia (tyypin I) (5-25%) liittyy useimmiten lymfoproliferatiivisiin sairauksiin; tapahtuu vakavalla proteinuria, hematuria, joskus anuria. Monoklonaalisia immunoglobuliineja havaitaan veressä. Munasikudoksen histologinen tutkimus määrittää membraani-proliferatiivisen glomerulonefriitin merkkejä.

Sekamuotoinen monoklonaalinen kryoglobuliinemia (tyypin II) (40-60%) liittyy tavallisesti hepatiitti C: hen. Siitä on ominaista immuunikompleksin vaskuliitin ja munuaisvaurion kehittyminen. Veressä on sekamuotoisia immunoglobuliineja; Patomorfologisia muutoksia edustaa kudosten endokapillaarinen proliferaatio ja mesangialinen turvotus.

Sekalaista polyklonaalista cryoglobulinemiaa (tyyppi III) (40-50%) esiintyy usein kollageenin infektioissa, bakteereissa ja virusinfektioissa. Kaikenlaiset polyklonaaliset immunoglobuliinit määritetään veressä. Se esiintyy krioglobuliiniemisen vaskuliitin ja immunokompleksijadan kehittymisen myötä.

Krioglobulinemian oireet

Krioglobulinemian oireita erottaa merkittävä polymorfismi. Kuitenkin tyypillisin kliininen markkereita sairauksilla katsotaan purppura, nivelkipu, reuna polyneuropatia, Raynaud’n oireyhtymä, glomerulonefriitti ja muut.

Ihovaurio on tyypillistä kaikentyyppisille cryoglobulinemisille. Useimmissa tapauksissa palpoituva verenvuotohäiriö (purppura) osoittaa vaskulaarisia venulajeja. Yleensä violetti sijaitsee jalat ja reidet (harvemmin pakarat tai vatsa), symmetrisesti, ei mukana kutina. Kun ihottuma on ratkaistu, hyperpigmentaatiokohdat muodostuvat paikalleen. Purpuraa yhdistetään usein kylmään urtikariaan ja verkkokalvon tasoon. Noin puolessa tapauksista kryoglobulinemia esiintyy Raynaudin oireyhtymän kanssa, jolle on tunnusomaista parestesia, sormien ja varpaiden jäähdytys ja akrocyanoosi. Noin kolmannes potilaista kehittää aivoverenkierron haavaumia, ihon hemorrhagic nekroosi; joskus merkitty sormenpäät.

Tunnusomaista on kehittää cryoglobulinemia symmetrinen vaeltavan polyartralgia kanssa hallitseva osallistuminen metacarpophalangeal, keskiniveliin, polvi, nilkka, lonkkaniveliin. Kipu nivelissä ja myalgia kasvaa jäähdyttämällä. Joissakin tapauksissa kehittämisessä nonerosiivinen niveltulehdus, myositis. Kanssa elekromiografii hermovaurioita distaaliseen aistien polyneuropatiasta määrittää miltei kaikki potilaat, joilla cryoglobulinemia. Pienempi todennäköisyys sairastua aivoverisuonitulehdus, mukana ohimenevä hemiplegia ja dysartria.

Munuainen osallistuminen potilailla cryoglobulinemia voi kuulua proteinuria mikrohematurialle, nefroottinen oireyhtymä, glomerulonefriitti tai munuaisten vajaatoiminta. Kliiniset tiedot valtiot ilmenevät turvotus, vaikea verenpainetauti, oliguria ja anuria. Tyypillisiä maha-suolikanavan esitetään abdominalgii liittyy vaskuliitti suoliliepeen alusten, hepatomegalia ja splenomegalia. Joissakin tapauksissa on lymfadenopatia, sialadenoosi. Kanssa osallistuminen patologinen prosessi keuhkoihin saattaa aiheuttaa hengenahdistusta, yskää, keuhkopussintulehduksesta, harvoissa tapauksissa — keuhkojen verenvuoto.

Krioglobuliinian diagnosointi

Krioglobulinemian diagnoosi on laillista, kun läsnä on oireita; vahvisti oireyhtymä johtuu lymfoproliferatiivisten, tarttuva tai systeeminen sairaus; tyypillisten laboratoriomerkkien tunnistaminen. Kliiniset kriteerit ovat cryoglobulinemia läsnä on 2 oireiden kolmikkoa Meltzer (heikkous, hemorraginen purppura, artralgiat), samoin kuin merkkejä munuaisvaurio, maksan, tai hermostoon.

Immunologisten ja biokemialliset veren tutkimuksessa havaittiin Kryoglobuliinit (kriokrit kuin 1%), positiivinen RF, CRP, tumavasta vasta-aineita, mikä vähentää Clq taso ja C4 komplementin komponentteja, anti-HCV: n ja anti-HBs, HCV-PHK et ai. Jotta voitaisiin tunnistaa lajien immunoglobuliinien (monoklonaaliset ja polyklonaaliset) suoritetaan immunoelektroforeesi. On mukana munuaisten yleensä määrittää analysoimalla virtsan ja proteinuria eritrotsiturii. Morfologinen tutkimus Biopsianäytteiden ihon ja munuaisiin määrittää laskeuman kryopresipitaatin ja diagnoosin varmistamiseksi.

Diagnostiikka (US maksa, munuaisten ultraääni, röntgen ja CT rinnassa) käytetään tunnistamaan rakenteellisia ja toiminnallisia muutoksia sisäelimissä. Vakavuusasteen erilaisia ​​järjestelmiä, lisäksi Reumatologi, potilaalle, jolla on cryoglobulinemia olisi tarkasteltava ihotautilääkäri, neurologi, tarttuva tauti, maha- ja nefrologia, Pulmonologia.

Krioglobulinemian hoito

Lähestymistapa hoito cryoglobulinemia tiiviisti läsnä sairauden aktiivisuuden ja hengenvaarallisia komplikaatioita (nopeasti etenevä glomerulonefriitti, munuaisten vajaatoiminta, verenpainetauti, keskushermoston vaskuliitti, ja suoliliepeen alusta). Yleensä cryoglobulinemia lääkehoito muodostuu glukokortikoidin (metyyliprednisoloni) ja sytotoksisten lääkkeiden (syklofosfamidi). Remission saavuttamisen jälkeen annetaan tukevaa antiviraalista hoitoa (interferoni alfa-2 ja ribaviriini). Hoidettaessa resistenttien cryoglobulinemia lupaavat käyttämällä monoklonaalisia vasta-aineita CD20-reseptorin (rituksimabi).

Pakollinen osa monimutkainen käsittely cryoglobulinemia korkea aktiivisuus on suorittaa toistuvia plasmafereesin menettelyjä krioafereza tai plasma kaskadisuodatinjärjestelmissä.

Krioglobulinemian ennuste ja ehkäisy

Krioglobulinemian ennuste määräytyy suurelta osin sisäelinten aiheuttaman vahingon vakavuuden ja primaarisen sairauden hoidon onnistumisen perusteella. Yhdistetyn kryoglobuliinemia-hoidon ajankohtainen käynnistäminen mahdollistaa toivoman 70-prosenttisen potilaalle kymmenvuotisen eloonjäämisen. Vakavien systeemisten komplikaatioiden kehittymisen myötä potilaiden kuolema ilmenee tavallisesti kroonisen munuaisten vajaatoiminnan, keskinäisten infektioiden vuoksi. Krioglobuliinisen oireyhtymän ehkäisy vähentää lähinnä tartuntatautien ehkäisyä ja asianmukaista hoitoa.