Craniovertebral anomalies

Craniovertebral poikkeavuuksia — poikkeamat anatomista rakennetta keskinäisen järjestelyn ja kontaktipinta rakenteiden kallon ja selkärangan. Usein ei ole kliinisiä ilmenemismuotoja. Tapauksissa ilmeinen kliinisesti merkittävää kallonsisäinen hypertensio, leesion nikamavaltimo puristus selkärangan, selkäydin, tai runko; pienillä lapsilla hengitysvaikeudet ovat mahdollisia. Craniovertebral diagnosoidaan poikkeavuuksia käyttäen craniography, MK tai CT craniovertebral. On tarpeen tarkkailla neurologia, indikaatioiden mukaan — neurokirurginen hoito.

• Craniovertebral anomalioiden syyt
• Craniovertebral anomalioiden merkkejä
• Craniovertebral anomalioiden tyypit
• Craniovertebral anomalioiden diagnoosi
• Craniovertebral anomalioiden hoito

Craniovertebral anomalies

Craniovertebral risteykseen muodostuu sisältää niskakyhmyä kallonpohjan 2 ja ensimmäisen kaulanikaman (atlas ja Axis). Tämä on kiinteän kallon ja liikkuvan selän liitosalue. Rikkoo oikealle anatomista rakennetta ja sijaintia luun muodostumisen taustalla craniovertebral poikkeamia (CPA), on usein havaittavissa sijaitsevat tällä aivojen alueella ja selkäytimen rakenteita, mikä johtaa ulkonäön asianomaisen neurologisia oireita. Jälkimmäinen on melko luonne vaihtelun, lähinnä liittyy puristus ylemmän selkäytimen segmenttien ja selkäydin juuret, aivorungon, pikkuaivot, IX-XII aivohermoihin, nikamavaltimot; aivoverenkierron nesteen kiertäminen. Craniovertebral poikkeavuuksia lieväasteista piilevä,

Craniovertebral anomalioiden syyt

Craniovertebral-siirtymän synnynnäiset epämuodostumat johtuvat alkionmuutoksen häiriöstä, kun sikiö vaikuttaa muuttuviin negatiivisiin tekijöihin. Näitä ovat lisääntynyt taustasäteily, kohdunsisäinen infektiot, myrkytyksen klo dismetabolic sairauksia, työtapaturmia tai riippuvuus (riippuvuudet, tupakointi, alkoholismi) raskaana. Useita perheitä havaittu merkittävästi useammin poikkeavuuksia kuin väestössä, joka puhuu sen puolesta, että perinnöllinen lähetyksen CPA, joka on luultavasti luonteeltaan monitekijäisiä.

Craniovertebral hankittu poikkeavuudet voivat johtua selkärangan vammoja kaulan tai pään vammat, myös vammat ja syntymän vastasyntyneelle. Lisäksi trauma toimii usein laukaisuna, joka herättää aikaisempaa oireettoman poikkeavuuden kliinisiä ilmentymiä. Craniovertebral mahdollista deformaatiovyöhykkeen osteoporoosin takia, jonka syy voi toimia riisitautia, hyperparatyreoosi, Pagetin luutauti, osteomalasia. Hankittu craniovertebral poikkeamia voi esiintyä yhteydessä tuhoutumiseen luun rakenteiden craniovertebral siirtyminen osteomyeliitti, luun kasvaimet, tuberkuloosi, aktinomykoosi, syfilis.

Craniovertebral anomalioiden merkkejä

Craniovertebral-siirtymän poikkeavuuksien kliininen kuva on hyvin vaihteleva: subkliinisestä kurssista ja brutto neurologisista häiriöistä. Se johtuu olemassa olevien luun virheiden tyypistä ja asteesta. Näkyviä oireita, jotka ovat ominaisia ​​craniovertebral poikkeavuuksia ovat alhaiset hiusten kasvua takana, lyhyt kaula, rajoitettu liikkuvuus pään, lisääntynyt kohdunkaulan lordoosin, torticollis, modifioitu pää kuljetus. Klinikan ilmeneminen riippuu anomalian vakavuudesta. Bruttomuutoksella se esiintyy tavallisesti varhaislapsuudessa, lievästi ja kevyesti — se on mahdollista kaikissa ikäkausina, mutta yleensä viivästyy.

Kliinisiä oireita edustaa nikamavaltimo oireyhtymä ja krooninen aivoiskemia, pyörtyminen, hydrokefalus ja kallonsisäisen paineen, vakavissa tapauksissa — herniation oireyhtymä varsi ja pikkuaivojen risat osaksi aukos-. Pikkulapsilla craniovertebral muutokset voivat aiheuttaa uniapnea oireyhtymä, hengityksen vinkumista, ja niin edelleen. Hengityshäiriöt.

Craniovertebral anomalioiden tyypit

Proatlantti on peräsuolen luun osa niskakyhmän alueella. Synnynnäinen patologia, joka liittyy liittymättömän kudosnauhan vähenemiseen, joka muodostuu nikamien ventralaalisesta puolella ontogeneesin aikana. Alkeellisen elementin fuusion puuttuessa ympäröivien luustorakenteiden kanssa puhutaan vapaasta pro-Atlantista. Kun se sulautuu suurten silmäluomien etureunan etureunaan, käytetään termiä «kolmas condyle», fuusiolla takimmaisen marginaalin kanssa — termi «kohdunkaulan selkäranka».

Hypoplasia ja aplasia atlantin takana olevasta kaaresta. Ensimmäisessä tapauksessa ei ole kliinisiä oireita, röntgenkuvaus vika on diagnosoitu. Anomalia esiintyy 5-9 prosentilla väestöstä. Toisessa tapauksessa, lapsuudessa tai murrosiässä on puristus distaalisen osan varren ja ylemmän selkäytimessä. Tyypillinen oireiden nopea paheneminen. Virheen esiintyminen on 0,5-1%.

Ensimmäisen kohdunkaulan selkärangan atlas — fuusio ja vatsakalvon assimilaatio . Voi olla täydellinen ja epätäydellinen, yksi- ja kaksipuolinen. Anomalian taajuus ei ylitä 2%. Atlasin assimilaatio ilmenee kliinisesti 20 vuoden iän jälkeen, ja siinä on päänsärkyä, joilla on autonomisia oireita. Mahdollinen viina-hypertensio-oireyhtymä, valossa dissosioituneet aistihäiriöt, alemman aivojen hermojen toiminnan häiriöt.

Poikkeavuuksien odontoid prosessin eri lähteiden mukaan esiintyy 0,5-9% väestöstä. Niihin kuuluvat hypo- ja aplasiaa liikakasvu prosessi, joka tapahtuu ilman kliinisiä oireita. Neurologisia oireita esiintyy, kun odontoid luu ei ole kiinnittynyt Axis, ja muodostaa erillinen hammastettu luun. Tällaisissa olosuhteissa, se huomattava krooninen atlanto-aksiaalinen subluksaaatio, on mahdollista proksimaalinen puristus selkäytimen.

Platybazia — kallon pohjan liimaaminen . Platibaziya kliinisesti ilmenee vain silloin, kun aste litistyksen III liittyy merkittävä väheneminen taka kallon fossa koko aiheutuu kallonsisäisen paineen nousu, ja puristus pikkuaivojen ja IX-XII aivohermojen.

Basilarin vaikutelma on kallon pohjan upottaminen sen onteloon. Väestössä se esiintyy 1-2%: n taajuudella. Basilarin vaikutelman mukaan oireet, jotka aiheutuvat posteriorisen kallon fosan vähenemisestä, yhdistetään ensimmäisten kohdunkaulan segmenttien selkäydinjuuston puristumisominaisuuksiin. Näissä segmenteissä puristus myelopatian esiintyminen keskeisen tetraparaasin kanssa on mahdollinen. Anomalian äärimmäinen vakavuus (ruuvaaminen pohjan kallon onteloon) kutsutaan konvektioksi.

Kimmeryn anomaliikka liittyy atlasin lisäkaaren läsnäoloon, joka rajoittaa nikamavaltimoa. Kimmeryn poikkeama on täydellinen ja epätäydellinen, yksi- ja kaksipuolinen. Kliinisesti merkitsevä vain neljäsosaa väärennösten kantajista. Se ilmenee selkärankaisen oireyhtymän, pyörtymisen, TIA: n, vakavissa tapauksissa, iskeeminen aivohalvaus on todennäköistä.

Chiarin epämuodostuma on synnynnäinen kehityshäiriö, jossa osa posteriorisen kallon fossa on läpäissyt oksaalisen korvakkeen. 80% potilaista on syringomyelia. Chiarin anomalia on neljää eri tyyppiä, jotka poikkeavat toisistaan ​​ikäisestään ja kliinisistä oireista.

Klippel-Feil-oireyhtymä on harvinainen synnynnäinen poikkeavuus (taajuus 0,2-0,8%) kanyylin nikamien määrän ja / tai tartunnan vähenemisen muodossa. Voi olla perinnöllinen tai satunnainen luonteeltaan. Klippel-Feil-oireyhtymää yhdistetään usein muihin kehityshäiriöihin (spina bifida, polydaktyly, susi-härkä, hampaiden poikkeavuudet, synnynnäiset sydänvaurioita jne.). Varhaislapsuudesta peräisin oleva lihaksen heikkous, jolla on lopputulos paresiassa, on ominaista. Joissakin tapauksissa havaitaan synnynnäinen hydrocefalo ja oligofrenia.

Craniovertebral anomalioiden diagnoosi

Kliinisen tutkimuksen rinnalla tärkeä rooli diagnoosissa on kallon röntgenkuva ja kohdunkaulan röntgen. Craniovertebral-siirtymän pehmytkudosrakenteiden visualisoimiseksi määrätään aivojen MRT ja selkärangan MRI kaula-alueella. Tutkimus suoritetaan T1- ja T2-moodeissa sagittaali- ja aksiaalisissa projektioissa. Indikaatioiden mukaan suoritetaan aivosäiliöiden MRI. Jos MRI-tutkimusta ei voida suorittaa ja craniovertebral vyöhykkeen luustojen tarkempi visualisointi suoritetaan selkärangan CT ja aivojen CT.

Lisäksi oftalmologi kuullaan oftalmoskopian (fundus tutkiminen), otoneurologin kuulemisen audiometrialla, epäsuoran otolytometrian avulla. Tarvittaessa tutkia varren aiheuttamia potentiaaleja. Sääriluun valtimosyndrooman läsnäolo on osoituksena verisuonistutkimuksista — REG funktionaalisilla näytteillä, UZDG-ekstrakraniaalisilla astioilla. Perinnöllisen patologian tunnistamiseksi tehdään geneettinen neuvonta ja genealogianalyysi.

Craniovertebral anomalioiden hoito

Potilaat, joilla on epänormaali craniovertebral siirtymisen pitäisi noudattaa joitakin varotoimia, jotta se ei aiheuttaisi tai pahentaa kliinisten oireiden epäkohta. Ole toivottavaa terävä kallistus ja kääntyvä pää, headstand, kuperkeikkoja, urheilusta ja lisäsivät stressi. Havainnointi piilevä CPA ja perushoitoa suoritetaan miedoissa ilmenemismuotoja neurologi. Peruskäsittelyn perusta on perinteisesti nootrooppinen, neurotrofinen ja vasoaktiivinen lääke, vaikka niiden tehokkuutta craniovertebral anomalioissa ei ole osoitettu.

Ilmentyissä kliinisissä näytöissä ratkaistaan ​​ongelma, joka liittyy neuroaurisen virheen korjaamiseen. Merkintöjen kirurgian oireita varsi puristus, pikkuaivot tai selkäydinvamma, rikkoo aivoverenkierron. Kun basilaariseen Näyttökerrat- ja poikkeamia Chiarin suorittaa craniovertebral purku, kun poikkeamia Kimmerly — resektio lisäksi kaaren atlas, aikana assimilaatio atlas — laminectomy selkärangan purku ja stabilointi selkärangan avulla fuusio, jossa Klippel-Feil oireyhtymä — tservikalizatsii toiminta.