Coloboma

coloboma

Koloboma on polyetologinen sairaus, jolle on ominaista irisen , verkkokalvon, kororoidin, optisen hermon tai silmäluomen eristämä tai yhdistetty jakautuminen. Yleisimmät kliiniset manifestaatiot kaikista colobomien muodoista ovat vähentynyt näöntarkkuus, silmän kipua, astenoottisia valituksia. Erityinen diagnoosi riippuu leesiotyypistä, ja se voi sisältää ulkopuolista tutkimusta, visometriaa, oftalmoskopiaa, biomikroskopiaa, ultrasuuntausta B-tilassa, CT, MRI. Konservatiivisia menetelmiä ei ole kehitetty koloboomien hoidossa. Kirurginen taktiikka riippuu taudin muodosta ja voi sisältää peritomiaa, collagenoplastiaa, laserkoagulaatiota, vitrektomiaa.

coloboma

coloboma
Coloboma — hankittu tai synnynnäisestä epämuodostumasta elin, joka on ilmenee täydellinen tai osittainen digestio sen rakenteita. Walterin esittämä termi coloboma vuonna 1821, käännös kreikan kielestä tarkoittaa «poissaolevaa osaa». Pesäkkeiden taajuus väestössä on noin 0,5-0,7 / 10000 vastasyntyneelle. Tilastotietojen mukaan, joukossa kaikki lomakkeet yleisin coloboma iiriksen (1: 6000). Saman taajuuden omaavaa patologiaa esiintyy miesten ja naisten keskuudessa. Choroidin synnynnäinen hajoaminen on yksi sokeuden ja näköhäiriön syistä lapsuudessa. Tauti on yleisin Kiinassa (7,5: 10000), USA (2,6: 10000) ja Ranskassa (1,4: 10000).

syistä

Synnynnäinen coloboma on geneettisesti määräytyvä sairaus on pääasiallisesti autosomaalinen dominantti perintö. Muuttuvat Pax6 geenimutaatio liittyy paljon silmän epämuodostumia, kuten coloboma. Samalla se osoitti, että DNA: n metylaation poikkeavuus yksittäisten histonien vaikutuksen alaisena ympäristön tekijät johtavat epigeneettisiä muutoksia, jotka voivat myös olla laukaisee sairauden. Katkaisurakenteita silmämunan on seurausta loukkauksista sulkemisen alkion halkeama 4-5 viikkoa alkionkehityksen. Synnynnäisen tappion syy voi olla äidin infektio sytomegaloviruksella varhain raskauden aikana.

Toisin kuin muut, coloboma iiriksen voidaan periytyvät autosomaalinen dominantti ja peittyvästi periytyvä tavalla. Autosomaalinen hallitseva tyyppi, joka liittyy Pax6 geenin vaurioita lokalisoitu lyhyen varren kromosomin 11. Automaattisen recessive-polun mutanttua geeniä ei ole määritetty. Siinä tapauksessa, että poistetaan 24-DEL, NT1353 halkaisu iiriksen, yleensä yhdistetty mikroftalmia. Ostetun muodon kehitykseen vaikuttavat esimerkiksi alkoholin väärinkäyttö ja hormonaalinen epätasapaino. Iridoretinalnaya coloboma muodostettu SHH mutaatio geenin pitkän varren kromosomin 7, chorioretinal — leesioissa geenin GDF6 8q22 tai Pax6 11p13. Syy jakamiseksi yhdistetyn näköhermon, verkkokalvo ja suonikalvon on SHH geenimutaatio kromosomissa 7q36.

LUETTU:  Ensisijaiset moninkertaiset kasvaimet

Hankittujen genesis-ikäisten koliboma syntyy usein kudosten nekroosista tai arpia traumaattisten vammojen aikana. Tämä patologinen syy voi myös olla posliinoperatiivisia vikoja iridiektomian taustalla irisen iän patologisissa kasvaimissa.

Pesäkkeiden oireet

Kliinisestä näkökulmasta silmätautien eristyksissä coloboma iiriksen, verkkokalvon, suonikalvon, näköhermon, linssi ja silmäluomet. Kun osallistuvat kaikkien edellä mainittujen rakenteiden patologiseen prosessiin kehittyy täysi coloboma, jossa on vähemmän laaja lesio — osittainen. Jakaminen voi olla yksipuolinen tai vaikuttaa molempiin silmiin. Tyypillisessä muodossa vika lokalisoidaan alemman nenän alueella, joka johtuu silmäkanavan aukon topografiasta. Atyyppistä kutsutaan colobomaksi, jossa lokalisointi näkyy elimen muissa osissa. Kliiniset ilmiöt riippuvat taudin muodosta.

Kun coloboma iiris on muodostettu lausutaan kosmeettinen vika, joka muistuttaa päärynä tai avaimenreikä. Kun otetaan huomioon normaali tai hieman vähentynyt näöntarkkuuden potilaat eivät kykene säätelemään määrän valonsäteet verkkokalvolle etenee. Tulos on valon havaitsemisen patologia. Jos se vaikuttaa koko paksuuden choroid liittyy oireita pälvet (ulkonäkö tonttien blackout silmien). Kaksipuolinen coloboma johtaa nystagmusin kehittymiseen. Tauti voi esiintyä eristyksissä tai olla yksi Chardjasin tai Ekardi-oireyhtymän ilmenemismuodoista.

Visuaalisen voimakkuuden väheneminen optisen hermon kolobomassa riippuu leesion laajuudesta. Erillisellä vikalla näkemys voi vastata normia, kun kyseessä on yhdistelmä mikrophthalmilla tai muiden silmämunan rakenteiden jakautuminen, täydellinen sokeutuminen on mahdollista. Useimmat potilaat huomaavat kaksoiskuvan, huimauksen, binokulaarisen näkökyvyn hajoamisen strabismuksen muodossa. Taudin mukana seuraa usein kliininen kuva astigmatismista myopiassa (vähentynyt näöntarkkuus, kuvan vääristyminen silmien edessä). Patologian synnynnäinen muoto yhdistyy usein Goldenharin, Downin ja Edwardsin oireyhtälöihin sekä epidermaaliseen nevussiin.

Verkkokalvon eristetuille pesäkkeille on tunnusomaista piilevä virtaus. Potilaat valittavat vain toissijaisten komplikaatioiden kehittymisestä repeämien muodossa, joihin liittyy verkkokalvon irtoaminen. Patologian pitkä olemassaolo johtaa karjan muodostumiseen. Epäonnistuminen ilmenee kliinisesti silmien pimennysalueilla. Linssin jakaminen katkaisee sen taitekertoimen, joka aiheuttaa erilaisten taitekertoimien vyöhykkeiden muodostamisen. Kliinisesti sairaus ilmaantuu astigmatismin oireilla. Silmäluomien colobomaan liittyy pääsääntöisesti epätäydellinen sulkeminen, sidekalvon trauma silmäripsien kanssa, eroosiivisten kehittyminen. Tämä patologia on usein monimutkainen sekundäärisen sidekalvotulehduksen varalta.

LUETTU:  Hortonin tauti

Diagnoosi Coloboxista

Menetelmät koloboliinien diagnosoimiseksi riippuvat taudin muodosta. Iris-kolobomasta on tunnusomaista se, että ulkonäkö on visualisoitu ulkonäköä varten, kun kyseessä on päärynä tai avaimenreikä. Ultraäänisignaalisen biomikroskopian suorittamisessa synnynnäinen muoto useimmissa tapauksissa liittyy silmänpään syöpään. Siiloprosessien pituus on lyhyempi ja leveys suurempi kuin normaali. Kuitujen satunnaisuus ja zinn-ligamentin rakenteen sakeus osoittavat, että se on alikehittynyt. Visuaalisen voimakkuuden vähenemisen aste määritetään Visioniometrian menetelmällä.

Optisen hermon kolobomalla, sen halkaisijan merkityksetön nousu määritetään silmälasikopian menetelmällä. Visuaaliset pyöreät valoputket, joissa on tarkat reunat. B-tilassa tai tietokonetomografiassa (CT) tapahtuva ultraäänitutkimusmenetelmä voi havaita syvävaurioita silmämunan takapylväässä. Joissakin tapauksissa magneettikuvauksen (MRI) avulla määritetään kallonsisäisen näköhermon hypoplasia. 20 vuoden ikäisenä muodostuu usein rhegmatogeeninen verkkokalvon irtoaminen. Kun etenee potilailla, joilla on patologisia sisennyksiä optisen hermorevyn, MRI on määritetty merkkejä makulaarisen turvotuksen, joka usein johtaa verkkokalvon murtumiseen ja irtoamiseen. Histologinen tutkimus paljastaa keskittyneiden sileiden lihaksen kuidut.

Oftalmoskopian kruunun coloboma on valkoista muodostumista, jossa on haudutetut reunat. Vika on pääsääntöisesti sijoitettu pohjan alaosille. Visometrian avulla määritetään likinäköisyys, jonka aste riippuu vaurion laajuudesta. Biomikroskopian avulla linssin coloboma on katkaisun muoto, joka sijaitsee alemmassa sisäisessä kvadrenssissa. Patologian edistyminen johtaa objektiivin päiväntasaajan voimakkaaseen muodonmuutokseen.

Pesäkkeiden hoito

Pestojärjestelmien hoitokäytännöt riippuvat vaurion muodosta ja laajuudesta. Irisn hajoamattomuuden ja häiriöiden puuttumisen vuoksi näköelimen toiminnassa leikkausta ei näytetä. Visuaalisen voimakkuuden vähenemisen vuoksi on välttämätöntä suorittaa peritomia, jonka jälkeen irisen reunoista tehdään ompeleet. Kolobomojen edistyksen estämiseksi suositellaan kolagoplastin käyttäytymistä. Kirurgisen toimenpiteen tarkoitus on muodostaa kollageeninen kehys, joka estää kolobomien etenemistä.

Optisen hermon leesioon laserkoagulaatio on tarkoitettu vain potilaille, joilla on subretinaalisen neovaskulaarisen kalvon muodostuminen. Vitrectomiaa seuraavalla verkkokalvon koagulaatiolla suositellaan vähentyvän jopa 0,3-diopialla näkyvän näkökyvyn kanssa samanaikaisen makulaarisen verkkokalvon irtoamisen kanssa. Lisäksi chorioretinaalisten kolobomien hoitomenetelmä on endodraatio välimembraanin läpi, jossa retikulaarisen membraanin lisämerkki valokuvioidaan marginaalivyöhykkeen ympärillä. Kun linssin koloboma ilmaistaan, on tarpeen poistaa se ja istuttaa sitten intraokulaarinen linssi. Vaihtoehtoisesti silmäluomen halkeaman muoto on eliminoitu blefaroplastialla.

LUETTU:  Vaalea zigira

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Erityisiä ennalta ehkäiseviä toimenpiteitä pesäkkeiden kehittymisen estämiseksi ei ole kehitetty. Ehkäisyyn loukkauksista photoreception kun iiris coloboma suositeltavaa käyttää mesh pistettä tai pimennetyssä linssit läpinäkyvällä keskustaan. Primaarisessa ilmenemismuodot tämä sairaus on tarpeen kaksi kertaa vuodessa, tarkastettava silmälääkäri pakolliseen visometry, biomikroskopia ja ophthalmoscopy silmänpohjan. Silmäpallon rakenteiden hieman jakautumisella on ennuste elämästä ja työkyvystä. Laajat vauriot voidaan vaikeuttaa yhteensä lasku näöntarkkuuden jopa sokeuteen, joka johtaa potilaan vamman.

Jatkamalla sivuston käyttöä sitoudut käyttämään evästeitä. lisätietoja

The cookie settings on this website are set to "allow cookies" to give you the best browsing experience possible. If you continue to use this website without changing your cookie settings or you click "Accept" below then you are consenting to this.

Close


Fatal error: Uncaught Error: Call to undefined function maxsite_cache_end() in /var/www/u0544491/data/www/laakarinkirja.info/index.php:13 Stack trace: #0 {main} thrown in /var/www/u0544491/data/www/laakarinkirja.info/index.php on line 13