Coats-tauti

Coates-tauti on perinnöllinen patologia, jolle on ominaista polymorfiset muutokset verkkokalvon aluksissa yhdistettynä voimakkaaseen intra- ja subretinaaliseen tuoksuun. Kliinisiä oireita edustavat leukocoria, heikentynyt näöntarkkuus, «sumu», «kirkkaat vilkut» tai tietyt kuvion silmien edessä. Diagnoosi perustuu silmälääketieteen, silmä-ultraäänen, MTT: n, patomorfologisen tutkimuksen, pään CT: n, angiografian, perimetrian ja visometrian toimintaan. Terapeuttisiin taktiikoihin kuuluu laserkoagulaation, kryoterapian, ekstra-sklereraalisen täytön käyttö. Vaihe IV osoittaa nukleaatiota.

• Syy aiheuttaa sairauksia
• synnyssä
• luokitus
• Oireita Coats-taudista
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Coats-taudin hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Coats-tauti

Coatesin tauti (verkkokalvon telangiectasia, eksudatiivinen retinitis) on yksi harvinaislääkkeiden tahdosta. Ensimmäinen patologia diagnosoi VA Braeley vuonna 1876. Englantilainen tutkija G. Coates vuonna 1908 kuvasi taudin morfologisia muotoja. Sisäkuoren telangiectasian yleinen esiintyvyys silmäsairauksien rakenteessa on 1: 100 000. Tilastollisten tietojen mukaan exudatiivinen retiniitti on yleisempi miesten keskuudessa. Useimmissa tapauksissa tauti diagnosoidaan, kun lapsi saavuttaa seitsemän vuotta, mutta on olemassa tapauksia, joissa kliiniset oireet esittelivät vanhempiaan. On todennäköistä, että relapsit kehitetään asianmukaisella hoidolla 40%.

Syy aiheuttaa sairauksia

Etiologiaa tauti ei ole täysin ymmärretty. Tunnistaminen patologian lähisukulaisiin ehdottaa perinnöllisyysuskomuksensa Coatsin tauti. se ei ollut mahdollista vahvistaa tyyppi vaikuttaa geenin ja luonteen perintö vähäisen esiintyvyyden retiniitin. verkkokalvon telangiektasia voi esiintyä erikseen tai taustalla geneettisten poikkeavuuksien taudin Alportin oireyhtymä Cornelia de Lange, progressiivinen kasvojen surkastuminen, kallon ja kasvojen epämuodostumia. Se edistää kehitystä patologian teratogeenisia vaikutuksia tekijöiden (ionisoivan säteilyn, alkoholin ja huumeiden), vihurirokkoviruksesta, vyöruusu Toxoplasma raskauden aikana.

synnyssä

Taudin kehittymisen mekanismissa johtava rooli on hemato-verkkokalvon endoteosyyttien tappion takia. Vaskulaarisen seinämän rakenteen patologian vuoksi ilmenee säännöllisiä verenvuotoja. Silmäkuoren ja sukkula-alueen paksuuteen kolesterolikiteet ja lipidipitoiset makrofagit kertyvät. Eksuuttia ja (suuremmassa määrin) verihyytymien organisointi aiheuttaa ensin kalvon paksuuntumista ja myöhemmin aiheuttaa massiivisen eksudatiivisen irtoamisen. Geneettisiä mutaatioita, jotka johtavat patologian ilmenemiseen, ei ole osoitettu. Tutkijat tutkivat fibroblastin kasvutekijän kasvun patogeenistä roolia veressä verkkokalvon telangiectasian kehittymisessä.

luokitus

Ehdottama luokitus, G. Coates, makasi luonne verisuonten muutoksiin (ilman verisuonten muutoksia, verisuonten poikkeavuuksia, joilla on laaja valtimo epämuodostumia) ja ominaisuuksia tihkumiskokeessa. Kliinisestä näkökulmasta sairauden seuraavat vaiheet erotetaan kotimaisen silmätautien osalta:

• I — ensimmäinen . I-vaiheessa paljastuu vaskulaariset epämuodostumat ja pienet hajakuormat, joiden tiheys on lisääntynyt kehällä tai takana. IVb-vaiheessa epämuodostumat ja eksudat määritetään sekä kehällä että makulavyöhykkeellä.
• II — kehitetty . Stadi II: lle on ominaista kohonnut verenvuoto taka-akselissa, eksudatiivisen irtoamisen merkit, joiden koko ei ole enempää kuin 2 kvadranttia. Ensimmäisessä vaiheessa esitetään kasvainten kaltaisia ​​kerrostumia, subtotalin irtoaminen, jonka pituus on 2-3 kvadranttia.
• III — kauas mennyt . Vaihe — muodostuu kokonainen irtoamismuoto, muodostetaan subretinalikalvojen muodostuminen. Kolmannessa vaiheessa havaitaan objektiivisia merkkejä Uveal-alueen vaurioitumisesta, linssin pilkkoutumisesta ja irisn uudel- leenivaskunnasta.
• IV — terminaali . IVa-vaiheessa on ominaista sekundaarisen neovaskulaarisen glaukooman kehittyminen. IVb-vaiheessa silmämunan subatrofy on ominaista (phthisis).

Oireita Coats-taudista

Eksudatiivinen retiniitti on yksipuolinen vahinko elimelle. Oireeton sairaus kehittyy ensimmäisten 10 vuoden aikana. Kliinisten ilmenemismuotojen huippu tapahtuu 6-8 vuodessa. Ensimmäiset merkit havaitaan harvoin vastasyntyneellä ajanjaksolla. Tyypin erityinen ilmeneminen on valkoisen silmävaipan (leukokoria) epänormaali refleksi. Pitkäaikaisen näkökyvyn heikkeneminen saattaa jäädä huomaamatta potilaille patologian hidastumisen vuoksi. Ensimmäisiä oireita edustaa «sumu» tai «silmät» ulkonäkö silmissä. Klinikka on voimakkainta, kun terve silmä on suljettu.

Pitkäaikainen retinitis-Coates-tapaus havaitsee kohteen syvän ja spatiaalisen käsityksen rikkomisen. Potilaat huomaavat kirkkaiden valonherkkyyksien tai pyöreiden läpikuultamattomien silmien ulkonäön. Visuaalinen toimintahäiriö alkaa näkökentän ylemmillä alueilla, mikä johtuu veren kertymisestä alemmassa osassa. Verihyytymät, eritteet ja verkkokalvon irtoamispaikat mekaanisesti vaikuttavat membraanin reseptorilaitteeseen. Tämä johtaa sellaisten spesifisten «värimallien» esiintymiseen, joita potilaat voivat ottaa visuaalisille hallusinaatioille. Lapsen varhaisessa iässä vanhemmat huomaavat, että yksi silmä valokuvassa, jossa on salama, on keltainen. Kipu-oireyhtymä esiintyy suurilla verenvuodoilla, jotka voimistavat lisääntynyttä silmänsisäistä painetta.

komplikaatioita

Epänormaali verisuonten kasvua takana sisäkuoren silmämunan — yhteinen syy johdetun glaukooma ja mykiönsamentumaa. Verkkokalvon heikentyminen aiheuttaa sen harvennuksen, irtoamisen, useiden epäjatkuvuuksien muodostumisen. Verisuonten patologisten muutosten vuoksi esiintyy usein subretinaalisia verenvuotoja, hyphema ja hemtohtalmia. Usein Coates-veren hyytymistä koetellaan makulatuotteiden muodostumisen ja taitojen muodostumiseen. Laserin altistumisen teho ylittää makulan glioosin kehittymisen. Vuodon jälkeinen verenvuodon suuri riski johtuu nekroottisista muutoksista verisuoniseinämässä.

diagnostiikka

Potilaan yksityiskohtaista tutkimusta varten käytetään fyysisiä ja erityisiä diagnostisia menetelmiä. Silmämääräisen tarkastuksen yhteydessä havaitaan sidekalvon diffuusi hyperemia, sameus ja sileys iiriskuvio. Oftalmologisen tutkimuksen kompleksissa on:

• Oftalmoskopia . Määritellään sisemmän kalvon määrätyt ja laajennetut alukset, jotka ovat eniten äärialueilla. Ovat näkyviä alueita verenvuodot, vyöhykkeiden irrottaminen sisäkuoren. DZN: n puhkeus on luonteenomaista, ja osittaisen atrofian merkkejä on vähemmän.
• Perimetria . Tutkimus suoritetaan säännöllisesti visuaalisten kenttien muutosten seuraamiseksi. Vaurioalueen laajentuminen johtaa näkökentän epäsymmetriseen kaventumiseen, karjan esiintymiseen, mikä osoittaa patologian progressiivista kulkua.
• Visometria . Se mahdollistaa visuaalisen toimintahäiriön määrän. Näytteen tuloksena mydraattinen on negatiivinen.
• Verkkokalvon angiografia . Edelleen soveltamista fluoreseiinivärin visualisoidaan verisuonten epämuodostumia, tukoksia vyöhyke yhdistää pienissä verisuonissa, äskettäin muodostettu valtimo. Fluoreseiiniangiografia suoritetaan päivää ennen leikkausta määrittämään alueita olevan hyytymisen.
• Optinen koherenssitomografia . Tekniikka mahdollistaa optisen levyn parametrien mittaamiseksi retikulaarisen membraanin, sisäkalvon taustalla olevan eksudatuksen kerroksen, paksuuntumisen.
• Silmän ultraäänitutkimus . Ultraäänitutkimuksella näkyvät silmänpohjan jälkeiset kertymät. Takana oleva akustinen varjo puuttuu tai heikosti ilmaistaan. Hemoftaalin ja subretinaalisten verenvuotojen merkit määritetään. Tutkimus on osoitettu eriyttämiseksi pahanlaatuisten kasvainten kanssa.
• Pään CT. Kun CT suoritetaan aksiaalisessa projektiossa lasimaisen kappaleen takana, syntyy kondensaatiota, joka muodostuu proteiinipitoisen eksudatin kertymisestä.
• Patomorfologinen tutkimus. Makroskooppisessa diagnoosissa havaitaan verkkokalvon irtoaminen, eksudaatin esiintyminen. Mikroskopisesti näkyvä verisuoniseinän paksuuntuminen, joka vuorottelee harvennuksella. Alusten lumenia laajennetaan epätasaisesti. Eksuataatin koostumus sisältää kolesterolikiteet, makrofagit, pigmenttisolut, erytrosyytit, hemosideridiini.

Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan retinoblastooma, pahanlaatuinen medulloepithelioma, Illza-tauti. Instrumentaaliset menetelmät eivät salli havaittavia eroja retiniitin ja sellaisten onkopatologioiden välillä kuin retinoblastooma ja medulloepithelioma. Pahanlaatuisen kasvaimen läsnäolo osoitetaan veren ja veressä olevan neuronspesifisen enolaasin määrän ja etikkahapon kammion nesteen lisääntymisellä veren ja laktaattidehydrogenaasin tasolla. Toisin kuin verkkokalvon telangiectasia Ilzan taudissa, määritetään preretinaalinen fibroosi ja toistuvat verenvuodot lasimaisessa kappaleessa, eikä kiinteitä eritteitä ole.

Coats-taudin hoito

Hoidon taktiikka määräytyy kliinisen vaiheen, potilaan ikävuoden aikana sairauden ilmenemisen aikana. Hoidon tehokkuus on korkein sen varhaisessa vaiheessa. Tärkeimpiä hoitomenetelmiä ovat:

• Verkkokalvon koagulaatio. Se näkyy taudin Ia-IIa vaiheissa edellyttäen, että vaurioalue ei ylitä 240 astetta. Hoito tapahtuu kursseilla. Keskimääräinen kurssien määrä on 2-6 ja 3-4 kuukauden välein. Alun perin on säädetty epäsäännöllisillä vyöhykkeillä ympäröivän hyytymiskorvauksen. Koaguloidaan edelleen irrotusvyöhykkeellä aiheuttaen samanaikaisesti 2-3 koagulanttikilpailua. Jos 5-7 päivän kuluttua visualisoidaan lisää vaskulaarisia poikkeavuuksia, näytetään toinen menettelytapahtuma.
• Verkkokalvon kiraksia . Sitä käytetään laserkoagulaation lisäksi virheiden paikallistamisessa sisäkuoren reuna-alueella Ia-IIa-asteessa. IIb-IIIa: n diagnoosissa tekniikkaa käytetään erikseen.
• Extrasklerinen täyttö . On osoitettu, että on tarkoituksenmukaista määrätä tekniikka diffuusi eksudatiivisen verkkokalvon irtoamisen kehittämiseksi IIb-IIIa-vaiheessa.
• Konservatiivinen hoito . Näytetään huumeiden käyttöä angioprotektorien ryhmästä, antiaggregans.

Visuaalisen voimakkuuden säilyttämisen ansiosta silmään kohdistuva kansanmukainen hoito suoritetaan laserstimulaation, väripulssiterapian, reflexoterapian avulla. Monimutkainen patologia vaatii usein vitrektomiaa, suoliston kalvojen poistoa. Mutadehydi on tyhjennettävä transreetiikan kautta. Tamponoivat suoritetaan käyttämällä erityistä silikoniöljyä tai perfluorihiili. Se kulkee yhdensuuntaisesti endodiatermiya, koaguloituminen vuotavia verisuonia. Ennoaatiota käytetään vain Coates-taudin lopullisessa vaiheessa täydellisen sokeuden tapauksessa.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Coatesin taudin ennuste riippuu pitkälti potilaan hallinnasta. Verkkokalvon koaguloitumisen varhainen käyttöönotto 88 prosentissa tapauksista mahdollistaa visuaalisten toimintojen säilyttämisen ja 70%: n — täyden stabiloinnin saavuttamiseksi. Potilaan passiivisella havainnoinnilla sokeus kehittyy 94 prosentissa tapauksista. Syvän visuaalisen puutteen estäminen on vähentynyt annoksen sulkemisen nimittämiseksi paremmin kuin näkevä silmä. Potilaita, joilla on vakiintunut pigmentti-retiniitin diagnoosi, on tutkittava kuuden kuukauden välein silmälääkäri. Koagulaattien säännöllinen käyttö patologisesti muutettujen alusten alueella mahdollistaa remission saavuttamisen.