Charlene’s Syndrome

Charlene-oireyhtymä on oireiden monimutkaisuus, jonka aiheuttavat nenähermojen hermosärky. Kliinistä kuvaa hyökkäyksen korkeudella edustaa kipu-oireyhtymä, joka sijaitsee kiertoradalla ja leviää kasvoihin, lisääntynyt kyynelvuoto, valonarkuus, runsas purkautuminen ja nenän tukkoisuus. Diagnoosi perustuu biomikroskopiaan, oftalmoskooppiin, anterioriseen rinoskoppiin, pään MRI-tutkimukseen, lidokaiinin diagnostiseen testiin. Neuralgisessa muodossa hoidon taktiikka vähenee epilepsialääkkeiden ja anesteettien käyttöön. Hyperpaattinen variantti vaatii NSAID-lääkkeiden ja lidokaiinisumutuksen yhdistelmää.

• Charlene-oireyhtymän syyt
• synnyssä
• luokitus
• Charlene-oireyhtymän oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Hoito Charlie-oireyhtymä
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Charlline-oireyhtymä

Chilenin silmälääkäri K. Charlene kuvasi vuonna 1941 Charlene-oireyhtymän (nenähermojen taudin). Taudin esiintyvyys ENT-tautien yleisessä rakenteessa on 1:25 000 väestöstä. 4,1%: lla potilaista kasvojen kipu johtuu nosoremaattisen hermon patologiasta. Ensimmäiset kliiniset oireet kehittyvät 35-40-vuotiaana. Uusia vastasyntyneitä oireita ilmenee vastasyntyneiden aikana. 70,7% potilaista toteaa syksyn ja talven kohtausten kohtaavuuden. Miesten ja naisten edustajat kärsivät samasta taajuudesta. Jakelun maantieteellisiä piirteitä ei ole tutkittu.

Charlene-oireyhtymän syyt

Taudin etiologia liittyy suoraan suonikipuhaavan hermosärkyyn. Usein syndrooma kehittyy kuppa, tuberkuloosi, metaboliset häiriöt, influenssan taustalla. Patologian syyt ovat:

• Keskimmäisen nenän limakalvon hypertrofia . Hermostojen puristuminen laajentuneella nenäsuihkulla, joka johtaa terminaalisten haarojen tappioon. Useimmissa tapauksissa tämä patologia on riskitekijä taudin hyperpaattisen muodon kehittymiselle.
• Nenäliikunnan kaarevuus . Anatomisesti aiheuttama nenän kautta tapahtuva kaventuminen johtaa hermokuitujen haaroittamiseen, mikä ilmenee vakaan kliinisen sairauden varalta.
• Adenoidinen kasvillisuus . Kasvettua nielun nielurisojen aiheuttaa puristuksen Hermorunko, liittyy kovaa kipua ja tyypillisiä oireita elimen näköä.
• Focal infektiot . Neuralgian kehittyminen liittyy usein patologisen prosessin leviämiseen useilla sijoitetuilla infektioalueilla (kariesta, sinuiitti).
• Traumaattiset vammat . Neuralgiaa voi aiheutua trauman aiheuttamasta kallon tai silmäsuojan kasvosuudesta, joka ilmenee kotiin ja jos turvallisuussääntöjä ei noudateta tuotanto-olosuhteissa.
• Iatrogeniset vaikutukset . Tauti kehittyy myöhäisessä leikkauksen jälkeisessä vaiheessa potilailla, joille on tehty leikkaus ENT-elinten kehittymisen sairauksien tai poikkeavuuksien vuoksi. Terminaalisen hermoston haarat usein vaurioituvat intraoperatiivisesti, mikä johtaa poistettuun hypopaattiseen varianttiin.
• Krooniset tulehdusprosessit . Krooninen tulehdus poskiontelon on suuri riski toisen loukkaantumisen nosoresnichnogo hermo, joka ilmenee tyypillinen klinikalla Charlene oireyhtymä.

synnyssä

Kehitysmekanismin johtava rooli osoitetaan nosoremaattisen hermon vaurioille. Nazotsiliarny hermo — se on suurin haara, joka ulottuu ensimmäisestä haara kolmoishermon takakonttiin. Pitkät ja lyhyet hermokuidut innervoivat silmämunaa. Eturistikko hermo tarjoaa hermotuksen limakalvon etummaisen sivuseinämän nenäontelon, ihon siivet ja nenän kärki, taka — limakalvon kiila ja takaseinän ethmoid sinus. Tällaisen valtavan vyöhyke hermotuksen hermosärky hermo nazotsiliarnogo olemassa useita oireita, jotka ensi silmäyksellä eivät liity toisiinsa.

luokitus

Charlene-oireyhtymä on hankittu patologia. Synnynnäisiä tapauksia ei ole kuvattu, mutta joissakin tapauksissa on mahdollista jäljittää geneettinen alttius taudin kehittymiselle. Kliinisestä näkökulmasta tauti luokitellaan seuraaviin muotoihin:

• Tyypillinen neuralginen . Kehittyy vahingoittamalla päähermon runkoa, ilmenee klassisena oireyhtymänä hermosärkyä. Useimmilla potilailla on mahdollista tunnistaa laukaisupisteitä.
• Vaipui hyperpatiasta . Tapahtuu, kun pienet terminaaliset haarat vaikuttavat. Tätä varianttia varten on tunnusomaisia ​​tyypillisiä epätyypillisiä neuropaattisia tunteita, joista hyperpatia ja dysestesia ovat vallitsevia. Liipaisupistettä ei voida havaita, mutta hypoesthesian alueet nousevat.

Charlene-oireyhtymän oireet

Pitkäaikainen tauti etenee piilevässä muodossa, eikä kliinisiä oireita ole. Sitten potilaat huomaavat paroksismaalisen kivun äkillisen ilmenemisen orpolun alueella, joka säteilee silmän ympärillä olevaan puoleen, joka vastaa puolta kasvosta. Hyökkäyksen alkaminen liittyy usein nenän ontelon sivuseinän ärsytykseen, jota havaitaan nenä-nenän puristamisen aikana syömisenä. Kipu-oireyhtymän keskimääräinen kesto on 10-60 minuuttia, harvoin kipu kestää viikkoja. Väliaikana ei ole oireita. Potilaat kertovat, että kipu on suunnattu yksinomaan silmämuna-alueelle tai kasvojen puolivälin hauras kipu. Kipu-oireyhtymän pahenemiseen voi liittyä dyspeptisiä häiriöitä (pahoinvointi). Harvinaisissa tapauksissa oksentelu tapahtuu keskellä hyökkäystä.

Patologian kannalta on tyypillistä lisääntynyt kyynelvuoto, valonarkuus, blefarospasmi. Potilaat havaitsivat runsaan tyhjenemisen ja nenän tukkoisuuden tuntemuksen. Vaurion puolella on ihon hyperestesia. Ehkä muodostuu pieniä kuplia, täynnä sitkeä sisältö ja muistuttaa herpetisiä erupteja. Syyllinen palaminen tapahtuu sierainten yli ja kiertoradan ylemmän sisäkulman alueella. Conjunctiva on hyperemiaa. Oireiden vakavuus ei aina korreloi orgaanisten muutosten vakavuuden kanssa. Taudin mukana ovat hajakuormatut neurologiset oireet. Yli 50% potilaista toteaa verenpaineen liukenemisen. Pitkäkestoinen taudin kulku vähentää merkittävästi elämänlaatua ja potilaiden sosiaalista sopeutumista.

komplikaatioita

Anteriorinen eksudatiivinen uveiitti nenähermojen oireyhtymässä monimutkaistaa silmänpohjan irtoaminen verkossa ja näköhermolevyn edema. Silmän etuosan segmentin tunkeutuminen loukkaantuu xerophthalmiaan. Potilaat ovat vaarassa kehittää bakteeri- ja infektiokomplikaatioita (sidekalvotulehdus, keratiitti, iritis). Jos nenäontelon limakalvon sisääntuleminen huononee suurella alueella, hajuhaittojen todennäköisyys (anosmiat) on korkea. Yleinen komplikaatio on atrofinen nuha, rhinosinusitis. Patologiaa seuraa dysimmy, joka ei liity dysembryogeneettiseen leimautumiseen.

diagnostiikka

Diagnoosi perustuu anamnistisiin tietoihin, fyysisen tutkimuksen tuloksiin ja erikoistutkimusmenetelmiin. Tärkein diagnostinen testi on nenäontelon eturaajojen limakalvon lidokaiini. Näytettä pidetään positiivisena, jos onnistut pysäyttämään kipu-oireyhtymän kahden minuutin kuluessa. Instrumentaaliset diagnostiset menetelmät sisältävät:

• Silmän biomikroskopia . Sidekalvon hyperemia on visualisoitu. Sarveiskalvon pinnalla havaitaan degeneratiivisia dystrofisia muutoksia, jopa syvien haavaumahäiriöiden muodostumiseen asti.
• Oftalmoskopia . Pohjasta tutkittaessa määritetään uvealikadon tappion merkkejä ulosteiden kerääntymisen muodossa takana olevassa segmentissä, verenvuotojen pienet kohdat.
• Anterior rhinoscopy. Nenäontelon eturaajoissa on limakalvon hyperemia ja turvotus. Pitkällä patologisella reitillä muodostuu atrofia-alueita.
• Pään MRI . Sen avulla voidaan paljastaa alue, jossa nosoremonisten hermovälineiden eheys on rikki. Magneettiresonanssikuvantaminen mahdollistaa usein patologisten fokusien visualisoinnin ja taudin etiologian.

Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan pterygoidin tai kirahapleksan neuralgian kanssa. Sironterän solmun (Oppenheimin oireyhtymä) aiheuttamien yksittäisten vaurioiden varalta havaitaan vain silmän puolella olevan vahingon oireita. Piirre neuralgia pterygopalatiininen solmun — lokalisaation leesioiden takaosaan nenäontelon. Patologian hoitoa suorittaa neurologi. Lisäksi on esitetty silmälääkärin ja otolaryngologin kuuleminen.

Hoito Charlie-oireyhtymä

Kaikkien potilaiden on puhdistettava alueelliset infektioalat. Taustalla olevan sairauden etiotrooppinen hoito mahdollistaa Charlene-taudin oireiden pysäyttämisen. Tyypillisen hermolinnallisen muodon konservatiivihoito perustuu seuraaviin:

• Epilepsialääkkeet . Karbamatsepiinillä on voimakas kipua lievittävä vaikutus nenänielunhermon neuralgiassa. Toimintamekanismi perustuu pulssin synaptisen siirron nopeuden vähenemiseen.
• Paikalliset anesteesit . Lokaokiiniliuoksen paikallinen käyttö on esitetty. Lääkkeellä on voimakas paikallispuudutusvaikutus. Tarvittaessa lääkettä voidaan käyttää istutusta.

Jos taudin syy on siinä, paikalliset muutokset nenäontelon, sitten poistaa kipua limakalvolle huonompi kuorikkoon sotkee ​​puuduteliuoksen yhdessä adrenaliini. Kun poistetaan hyperpaattinen muoto, käytetään seuraavia:

• Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID) . Lääkkeiden avulla voidaan pysäyttää paikalliset tulehdukselliset muutokset, vähentää kipu-oireyhtymän vakavuutta. Niitä käytetään nenäsumutteen ja silmätippojen muodossa. Suun kautta tulevien tulehduskipulääkkeiden vähäisestä tehosta määrätään glukokortikosteroideja.
• Lidokaiinisuihke . Etiologiasta riippumatta ruiskun päivittäinen juoksuttaminen vaikuttavaan puoleen nenältä suoritetaan. Lääkkeen käytön keston on oltava vähintään 5 päivää.

Kaikille taudinmuodoille potilaille on määrätty vitamiinihoito. Osoitti B-ryhmän vitamiineja, P, S ollessa riittämätön tehokkuuden ensisijainen hoito on perusteltua käyttää muita lääkkeitä ryhmien:

• Serotonergiset lääkkeet . Serotoniinireseptorien selektiivisten agonistien nimittäminen mahdollistaa kipu-oireyhtymien pysäyttämisen. Suun kautta tai intranasaalinen lääkkeen anto.
• Kalsiumkanavan salpaajat . Lääkkeet estävät kalsiumionien pääsyn soluihin, mikä vähentää niiden kynnystä. Käytetään estämään toistuvia hyökkäyksiä.
• Ganglioblokatorov . H-holinolitikov-ryhmän valmisteet vaikuttavat postsynaptisen membraanin reseptoreihin, estävät hermoimpulssin kulkua ja estävät kivun oireyhtymän kehittymisen.

Taudin kroonisessa vaiheessa käytetään fysioterapeuttisia menetelmiä. Potilaat joutuvat nenän elektroforeesiin novokaiinin, platyfiliinin tai atropiinin liuoksella. Anestetisten ja glukokortikosteroidien fonoforeesin tehokkuus on osoitettu. Galvanointi voidaan antaa kosketusalueelle.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Elämän ennuste ja visuaaliset toiminnot ovat suotuisat, mutta taudin vakava kurssin vaikutus heikentää merkittävästi potilaan elämänlaatua. Erityisiä toimenpiteitä patologian ehkäisemiseksi ei ole kehitetty. Epäspesifiset ennaltaehkäisevät toimenpiteet perustuvat työturvallisuusmääräysten noudattamiseen, ENT-tautien oikea-aikaiseen hoitoon, kasvojen kallon alueelle lokalisoidun infektiopisteen poistamiseen. Erilainen lähestymistapa hermosolujen ja hyperpaattisten lääkkeiden hoidossa mahdollistaa patologian tärkeimpien kliinisten oireiden kompensoimisen.