Bronchioloalveolaarinen syöpä (alveolaarinen syöpäsyöpä, bronchoalveolaarinen syöpä, pseudo-keuhkokuume)

Bronchiolarbolar-syöpä on eräänlainen erittäin erilainen keuhkojen adenokarsinooma, jolle on ominaista oman stroman puuttuminen, pahanlaatuisten solujen leviäminen bronchiolien ja alveolien seinämiin. Keuhkojen arkkitehtuuri ei ole rikki. Sairauden alkuvaiheessa on oireeton, myöhemmin on kuiva tai märkä yskä, hemoptyysi, hengenahdistus, kuume. Patologiaa diagnosoidaan säteilytutkimusten, keuhkoputkien ja keuhkobiopsian avulla. Tärkeimmät hoitomenetelmät ovat leikkaus ja sädehoito.

ICD-10

C34  Keuhkoputkien ja keuhkojen pahanlaatuiset kasvaimet

• syistä
• synnyssä
• luokitus
• Keuhkosyöpäsairauden oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Bronkioalveolaarisen syövän hoito
  • Kirurginen hoito
  • Konservatiivinen hoito
  • Kokeellinen hoito
  • Palliatiivinen hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Yleistä tietoa

Bronchioloalveolaarinen (bronkoalveolaarinen, pseudo-pneumoninen, alveolaarinen solu) syöpä tai keuhkojen adenomatoosi esiintyy 2-15%: lla tapauksista, joissa on bronopulmonaalisen järjestelmän neoplastisten prosessien kokonaismäärä ja joka muodostaa kolmanneksen rauhaskasvaimista. Viime vuosina on ollut taipumus lisääntyä tämäntyyppisen syövän patologian esiintyvyyden, erityisesti nuorten tupakoimattomien naisten keskuudessa. Bronchiolarbolar syöpä on lokalisoitu keuhkojen perifeeriseen osaan. Suurimmassa osassa (noin 60%) tapauksista havaitaan yksinäistä kasvaimen kasvua, jäljellä olevissa 40%: ssa — monikeskinen. Yli 35-40-vuotiaat henkilöt ovat pääasiassa sairaat, miehiä ja naisia ​​kohdellaan yhtä lailla.

Bronchiolarbolar syöpä

syistä

Taudin etiologiaa ei ole tutkittu. Toisin kuin muut hengityselimistön pahanlaatuiset kasvaimet, tupakoinnin takia tupakoitsijoilla ja tupakoimattomilla esiintyy samanlaista syöpää. Virtsateoriaa keuhkojen adenomatoosin leviämisestä, joka on kerran suosittu onkologian asiantuntijoilla, ja tartunnan mahdollisuutta karjasta ei ole vahvistettu. Ammatilliseen toimintaan ei ole yhteyttä. Noin puolessa tapauksista tauti esiintyy taustalla pneumokkleroottisilla ja kirroottisilla muutoksilla, jotka ovat tulehduksellisten prosessien ja keuhkokudoksen vammojen tulos.

synnyssä

Tuumori on peräisin pneumosyyteistä, pensas- tai erittyvistä soluista. Näiden solujen vaurioitunut DNA indusoi niitä kontrolloimattomaan jakautumiseen. Muodostuu yksi tai useampi kasvainkasvun keskipiste. Neoplasma leviää keuhkoputkien ja alveolien läpi, vie ne sisäpuolelta, jolloin ne muodostavat joskus nippejä, jotka täyttävät ilmakuplien lumenin kokonaan. Syöpäsoluista peräisin oleva syöpä tuottaa voimakkaasti limaa.

Interalveolaarinen ja interlobulaarinen septa paksunee missä tahansa tämän patologian muodossa, keuhkojen parenkyma tiivistyy (apnematosis) pneumokirroosin tyypin mukaan. Alveolaarinen perfuusio on häiriintynyt, hapenpoisto kehittyy. Verrattuna keuhkoputkia aiheuttavaan bronkioalveolaariseen syöpään on vähemmän kykyä invasiiviseen kasvuun ja metastaasiin, se leviää hitaammin. Etäisyyden poissaolot ovat harvinaisia.

luokitus

Taudin vaiheet yhdessä muiden onkopatologioiden kanssa luokitellaan TNM-järjestelmän mukaan. Tyypillisen «hiipuvan» kasvun ja harvinaisen kaukaisen metastaasin vuoksi on joskus vaikea erottaa prosessin vaiheita. Euroopan johtavat ja amerikkalaiset onkologit ovat kehittäneet kansainvälisen luokituksen keuhkojen adenokarsinoomista, mukaan lukien seuraavat vaihtoehdot:

• Preinvasiivinen ( in situ ). Sen esittää yksisolmuinen, useammin särkymätön kasvain, jonka halkaisija on enintään 3 mm. Joskus esiintyy limakalvoja ja neoplasman sekavaihtoehtoja.
• Minimi on invasiivinen. Kokoa ja histologista tyyppiä ei eroa esi-invasiivisesta karsinoomasta. Keuhkojen interstitium ei kasva yli 5 mm. Pleuraaliset ja verisuonten invaasit puuttuvat.
• Invasiivinen, jossa on vallitseva scaly-alatyyppi. Strooman invaasion ohella yli 5 mm: n syvyydessä kasvain leviää pleuraan ja verisuoniin ja nekroosin polttimiin.
• Invasiiviset limakalvot. Invasion koko ja syvyys eivät eroa edellisestä versiosta. Neoplasia on peräisin prisma- tai pensasoluista, joille on tunnusomaista liiallinen limakalvo.

Prosessin leviämisen mukaan eristetään paikallisia — yksisolmuisia ja keuhkokuumeita samoin kuin diffuusiota — monisolmuisia ja levitettyjä kasvaimia. Kasvain histologisesta tyypistä ja sen kyvystä tuottaa limaa riippuen on olemassa limakalvoja (limaa muodostavaa), ei-limakalvoa (limaa muodostavaa) ja sekoitettua bronoalveolaarista syöpää.

Keuhkosyöpäsairauden oireet

Adenokarsinooman lokalisoidut muodot ovat oireettomia ja havaitaan sattumalta profylaktisten tutkimusten tai radiologisten tutkimusten perusteella toisesta syystä. Radiografien muutokset havaitaan joissakin tapauksissa 2-8 vuotta ennen taudin ensimmäisiä kliinisiä ilmenemismuotoja. Sitten ilmestyy yskä. Useimmilla potilailla se on kuiva, kivulias. Kun kyseessä on syövän histoottinen histotyyppi, erittyy liman kanssa sekoitettu vetinen sylkkä suurina määrinä (enintään 4 litraa päivässä). Hemoptyysiä havaitaan usein.

Kun kasvain leviää, hengenahdistus kasvaa tasaisesti. Ilman tunne liikunnan aikana korvaa hengitysvaikeudet levossa. Hengityselinten vajaatoiminta etenee. On rintakipuja. Yleisen myrkytyksen oireet seuraavat: motivoimatonta heikkoutta, hikoilua, ruokahaluttomuutta. Vähitellen vähennetään ruumiinpainoa. Lämpötila voi nousta subfebrileihin tai kuumeisiin numeroihin. Pitkä, nykyinen prosessi edistää sormien kynsien kalvojen muodonmuutosta rumpukepinä.

komplikaatioita

Ilman hoitoa prosessi etenee hitaasti, mutta tasaisesti. Bronchioloalveolaarinen syöpä «leviää» pitkin interalveolaarista septaa, leviää ja vie kaikki suuret alueet keuhkoparenchyma. Hengityselinten vajaatoiminta ilmestyy ja kasvaa, josta tulee myöhemmin potilaan vammaisuuden ja kuoleman syy. Yksi yleisen pulmonaarisen adenomatoosin usein esiintyvistä komplikaatioista on hemoptysis. Broncorea esiintyy 10-20%: lla potilaista ja johtaa elektrolyyttien epätasapainoon. Joskus pneumotorax kehittyy subpleuralisesti sijaitsevien polttimien repeämisen seurauksena.

diagnostiikka

Tutkimuksessa potilaalle, jolla on epäilty bronchiolalveolaarinen moniulotteinen tai levitetty syöpä, havaitaan kroonisen hypoksemian merkkejä: ihosyanoosi, hengenahdistus, distaalinen hypertrofinen osteoartropatia. Perkutorno leesion yli on merkittävä pulmonaarisen äänen lyheneminen. Auskultoinnin aikana on joskus mahdollista kuunnella muutamia crepitus-ralleja. Lopullinen diagnoosi perustuu seuraaviin tutkimuksiin:

• Säteilytekniikat. Kun keuhkojen röntgenkuvissa ja CT: ssä on solmuinen syöpämuoto, määritetään yksi tai useampi heterogeenisen rakenteen ympärysmittainen muoto, jossa epätasaiset ääriviivat poikkeavat linjalle linjoilla. Keuhkokuumeelle tyypilliseen muotoon on tunnusomaista, että polttimot sulautuvat yhteen homogeeniseen tunkeutumiseen. Levitettyä versiota ilmentää monien eri kokoisten temppujen tai keuhkojen interstitiumin vaurioitumisen merkkien esiintyminen.
• Endoskooppiset menetelmät. Neoplastisen kasvun visualisointi fibrobronkoskoopilla ei ole mahdollista pienen kaliiperi-keuhkoputkien tappion vuoksi. Menettelyn arvo on saada pesuvesi. Keuhkoputkien huuhtelun edelleen sytologinen tutkimus mahdollistaa epätyypillisten solujen havaitsemisen.
• Biopsian materiaalin tutkimus. Se on tärkein diagnostinen menetelmä. Mahdollistaa tuumorin tarkimman erilaistumisen muiden hengityselinten granulomatoottisten ja interstitiaalisten sairauksien kanssa. Keuhkokudoksen biopsia suoritetaan torakotomialla tai puhkeamalla. Lisätutkimuksessa havaitaan tuumorisoluja, määritetään syövän histotyyppi.

Bronchiolarbolar syöpä esiintyy usein muiden hengityselinten sairauksien varjolla. Ensinnäkin se on erotettava keuhkokuumeesta, tuberkuloosista ja keuhkosarkoidoosista. Positiivisen radiologisen dynamiikan puuttuessa tai uusien polttimien esiintymisen taustalla näiden patologioiden hoidossa antibakteeristen tai tuberkuloosin vastaisilla lääkkeillä on suoritettava kattava tutkimus potilaasta invasiivisen adenokarsinooman poistamiseksi.

Bronkioalveolaarisen syövän hoito

Hoidon valinta määräytyy prosessin yleisyyden, metastaasien läsnäolon tai puuttumisen, potilaan yleisen tilan mukaan. Kasvaimen radikaali poistaminen on mahdollista potilailla, joilla on 1-3 vaiheen kasvain, edellyttäen, että keuhkovauriot ovat yksipuolisia. Oireellisen hoidon määrääminen potilaalle, jolla on vaihe 4, auttaa poistamaan taudin vakavia ilmenemismuotoja ja parantamaan elämänlaatua.

Kirurginen hoito

Leikkaus on radikaali hoito keuhkoputkien syöpään. Otsan, biloban tai pulmonektomian valinta riippuu keuhkovaurioiden massiivisuudesta. Yksittäisissä syöpäkasvaimissa, joiden koko on pieni ja metastaasien puuttuminen alueellisiin imusolmukkeisiin, voidaan suorittaa keuhkojen marginaalinen, segmentaalinen tai kiilamainen resektio, mutta tällaisen tilavuuden leikkaus tapahtuu harvoin suuren toistumisen riskin vuoksi. Kirurgista hoitoa täydentää usein sädehoito.

Konservatiivinen hoito

Tärkein konservatiivinen hoito on sädehoito. Hänet määrätään yhdessä kirurgisten menetelmien ja monoterapian kanssa. Eristettyä sädehoitoa käytetään, kun operaatiota ei ole mahdollista suorittaa vasta-aiheiden tai kirurgisen hoidon kieltäytymisen vuoksi. Konservatiivisen hoidon tehokkuus on alhaisempi kuin tuumorin radikaali leikkaus, tauti toistuu useammin ja nopeammin. Poikkeuksena on stereotaktinen säteily — ei-invasiivinen väliintulo, jossa käytetään tietokonelaitetta, jonka tulokset ovat verrattavissa radikaaliin leikkaukseen.

Kokeellinen hoito

Bronchiolarbolar-syöpää pidetään resistenttävänä kemoterapeuttiselle hoidolle. Kuitenkin kokeellisissa tutkimuksissa, joissa on tehty useita potilaita, joilla oli 3 — 4 karsinooman vaihetta, havaitaan positiivinen vaste syöpälääkkeiden hoitoon epidermisen kasvutekijäreseptorin inhibiittoriryhmästä. Neoplasioiden geneettinen testaus ja niihin vaikuttavien farmakologisten aineiden aktiivinen etsintä suoritetaan. Kokeelliset hoitomenetelmät sisältävät keuhkojen siirron. Relapssin puuttuessa tämä tekniikka tarjoaa hyvät selviytymistulokset.

Palliatiivinen hoito

Palliatiivista hoitoa annetaan potilaille, joilla on diffuusio keuhkojen adenokarsinooma, jos kasvain on mahdotonta poistaa radikaalisti. Sen tavoitteena on poistaa taudin vakavia siedettäviä oireita. Palliatiivinen sädehoito vähentää kasvaintaakkaa, lievittää potilaan tilaa — yskää, hengenahdistusta ja bronchorea vähenee. Ei-huumaava ja huumaava kipulääkkeet tukahduttavat kivun oireyhtymän. Potilas, jolla on loppuvaiheen syöpä, ei voi liikkua itsenäisesti ja ylläpitää itseään, tarvitsee jatkuvaa hoitoa ja psykologista tukea.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Bronchiolarbolar-syöpä erottuu suotuisimmalla kurssilla kaikkien keuhkojen pahanlaatuisten kasvainten kesken. Radikaali hoito mahdollistaa 100%: n viiden vuoden eloonjäämisen potilailla, joilla on vaiheen 1 kasvaimen kasvu. Myöhemmissä vaiheissa hoidon tehokkuus riippuu tuumorin histotyypistä ja metastaasien läsnäolosta. Syövän hajoavien muotojen ennuste on epäsuotuisa, mutta sairauden hidasta kulkua pitkin potilaiden elinajanodote saavuttaa joskus 8-14 vuotta. Ensisijaista ennaltaehkäisyä ei ole kehitetty. Taudin varhaiseksi havaitsemiseksi on välttämätöntä suorittaa ajoissa ennaltaehkäisevät röntgenkuvat.

Kirjallisuus
1. bronchioalveolaarisen syövän differentiaalidiagnoosin ongelmat / Urazsky N.Yu., Averyanov AV, Lesnyak V.N. // Kliininen käytäntö — 2013 — №3.2. Bronchioloalveolaarinen syöpä ja sen kirurginen hoito (näkymä käytännöstä) / Aitakov Z.N., Savchenko A.A. // Kirurgia — 1998 — nro 8.3. Bronchioloalveolaarinen karsinooma / David R. Gandara, Howard West, Kari Chansky, Angela M. Davies, Derick HM Lau, John Crowley, Paul H. Gumerlock, Fred R. Hirsch ja Wilbur A. Franklin // Kliininen Cancer Research — 2004. 4. Bronkioalveolaarisen keuhkosyövän vaikea diagnoosi / Shestovitsky VA, Grinshtein Yu.I., Aristov AI, Shvalev VN.// Siberian Medical Review — 2006.

Koodi ICD-10
C34