Blepharophimosis

blepharophimosis

Blepharophimosis — oftalminen oireyhtymä, joka ilmenee kahden- ptoosin yhdessä vähentäminen pysty- ja vaakasuunnassa koko silmäluomien. Tärkeimmät oireet: silmien patologinen osa, lisääntynyt väsymys visuaalisen työn tekemisessä, heikentynyt näkemys, majoituksen häiriöt. Diagnoosiin käytetään fyysistä tutkimusta, silmän ultraäänitutkimusta, biomikroskopiaa, visometriaa, kontaktitonta trometriaa. Kohtelun politiikkaa vähentää monivaiheiseen operatiivisen jälleenrakennukseen luvulla koostuu kantoplastiku myöhempien korjaamisen ptoosi.

blepharophimosis

blepharophimosis
Bleafarophimosis on yksi silmäluomien dysplasiasta, jonka ranskalainen silmälääkäri Vinem kuvasi vuonna 1889. 55 prosentissa tapauksista havaitaan satunnaisia ​​patologisia muotoja. Geneettisten mutaatioiden tunnistaminen tai perinnöllisen alttiuden määrittäminen genealogisen menetelmän avulla on mahdollista vain 45 prosentilla potilaista. Miehet ja naiset kärsivät samasta taajuudesta. Tauti diagnosoidaan useammin Pohjois-, Itä- ja Kaakkois-Aasian asukkaiden keskuudessa, mikä johtuu ulkonäön kansallisista piirteistä. Silmätautien blefarofimoosin esiintyvyydestä ei ole olemassa tilastotietoja.

Bafafarofimoosin syyt

Taudin etiologiaa ei ole täysin ymmärretty. Tauti voi kehittyä eristyksissä tai esiintyä geneettisten patologioiden rakenteessa (Shilbach-Rottin oireyhtymä, roto-face-sormen oireyhtymä). Bleafarofimoosia voidaan usein diagnosoida muissa perheenjäsenissä, mikä osoittaa sen perinnöllisen luonteen. Lähtökohtia ovat:

  • Teratogeeninen vaikutus . Merkittävin alkiotoksinen vaikutus on alkoholijuomien vastaanottaminen, tupakointi ja huumausaineiden käyttö raskauden aikana. Kaikki edellä mainitut tekijät vaikuttavat satunnaisten mutaatioiden esiintymiseen.
  • Lääkkeiden vastaanotto . Silmäsairaudet johtuvat usein raskaana olevien lääkkeiden käytöstä, jotka vaikuttavat silmämunan muodostumiseen. Näitä ovat varfariini, psykoosilääkkeet, narkoottiset kipulääkkeet, sympatomimeetit, hermoston stimulaattorit.
  • Tartuntataudit . Taudin oireiden ilmaantuminen voi johtua tuhkarokko-, vihurirokko-, herpesvirus-intrauterinaalisesta infektiosta. Virustekijät pystyvät tunkeutumaan hematoplasmaaliseen esteeseen ja haitallisesti vaikuttamaan näköelimen alkion muodostumiseen.
  • Fyysisten tekijöiden vaikutus . Synnynnäisen blefarofimoosin kehittyminen aiheuttaa säteilyaltistusta. Yleensä tämä johtuu röntgentutkimuksesta raskauden aikana, harvemmin — altistuminen ionisoivalle säteilylle kotona tai työssä.

synnyssä

Bleafarofimoosi on synnynnäinen, geneettisesti määritetty patologia. Perintön tyyppi on autosomaalinen hallitseva. Tutkijat ovat sidoksissa kehitykseen taudin mutaatiot FOXL2 geeni, joka on lokalisoitu 3q22.3-Q23. Taudille on tunnusomaista patologisten kudosten muodostumisen ilmiö kiertoradalla. Liimausten muodostuminen johtaa palpebral marginaalien fuusioon, useammin sivusuunnassa. Anomalia, joka on muodostettu ensimmäisen raskauskolmanneksen kun on kirjanmerkki silmäluomet ja silmämunan. Altistuminen teratogeenivaste kuudennen kuukauden sikiön alkionkehityksen rikkoo provosoi pilkkominen frontonasaalinen ja yläleuan prosesseja alemman ja ylemmän silmäluomen.

LUETTU:  Hyperkinesia lapsilla

Kun kohdunsisäinen herpes viruksia, vihurirokko tai tuhkarokon geneettisesti vaarannu yksilöitä häiritsi prosessin eriyttämisen rakenteiden silmämunan se aiheuttaa useiden elinten epämuodostumia katsottuna. blepharophimosis oireyhtymä pidetään yhtenä ilmenemismuotoja myogeeninen, neurogeeninen ptoosi vähemmän. Kun myogeeninen sairauden luonne dysplasia luvulla yhdistettynä rappeuttavat pyöreä lihakset silmään. Henkilöillä, joilla on neurogeeninen muoto, oculomotor hermo on alikehittynyt. Tällöin ihon hermostuminen orbitaalisella alueella häiriintyy.

Oireita blefarophimosis

Taudin ensimmäiset oireet havaitaan vastasyntyneiden aikana. Vanhemmat kiinnittävät huomiota lapsen silmien epätavalliseen leikkaukseen. Silmäkuilu ei ole vain kapea, vaan myös lyhentynyt. Silmän mediaalisen kulman muodonmuutos on visualisoitu. Potilailla määritetään nedorazvitien nenä. Oikean ja vasemman silmän välinen etäisyys on lisääntynyt, mikä osoittaa hypertelorismia. Myös silmäluomien sisäkulmien välinen etäisyys kasvaa. Semilunarimuodon ihon pystysuora taittuma löytyy alemman silmäluomen alueella. Ylempi silmäluomen on laskettava. Silmäraon sulkeminen on erittäin rajallista.

Vuotiailla potilailla valittavat nopeita silmien väsymistä visuaalisessa kuormitus, liiallinen repiminen, roskan tunne, tai «hiekkaa» silmäluomien alta. Kapean silmäkuopan halkeama häiritä toimintaa mukautuva laitteen, joka johtaa visuaalinen toimintahäiriö. Jos potilaalla on vaikea sairaus on kehitysvammaisuus. Kun kyseessä on kehittämisen liittyvän mikroftalmiaa huonontunut näöntarkkuus jopa sokeuteen. Useimmat potilaat ovat suurentunut kuivat silmät usein paljasti xerophthalmia. Kosmeettisen vian vuoksi sosiaalinen mukautuminen häiriintyy.

komplikaatioita

Yleisimpiä blefarofimoosin komplikaatio on vuosisadan ectropion. Potilaat ovat vaarassa infektoivien komplikaatioiden vuoksi silmien etusegmentissä (sidekalvotulehdus, keratiitti, blefariitti). Silmäluomien sulkemisen patologia ja kyynelikalvon viallinen rakenne aiheuttavat kuivasilmäoireyhtymän ilmenemistä. Nasolakrimalikanavan tulehdus on erittäin todennäköistä, kun sitä seuraa dacryoyyttiitti. Luun luun seinämän viat johtavat silmän pituussuuntaisen akselin ja toissijaisen hyperopian suhteelliseen venymiseen. Poikkeuksia ovat potilaat, joilla on mikrophthalmos.

diagnostiikka

Diagnoosi perustuu fyysisen tutkimuksen ja tiettyjen tekniikoiden tietoihin. Visuaalisesti määritetty lasku pystysuuntaisten ja horisontaalisten silmäreikien koon, petoosin, nenänsillan orbitaalimarginaalin hypoplasiaa. Ylempi silmäluomen liikkuvuuden rajoitusta mitataan. Seuraavia instrumentaalisia tutkimusmenetelmiä käytetään:

LUETTU:  Trombosytopeeninen purppura

Visometria . Visuaalisen toimintahäiriön luonne riippuu taudin vakavuudesta. Lievissä muodoissa näkyvyys on normaalia. Monimutkaisissa tapauksissa näkökyvyn heikkeneminen voi johtaa amauroosiin.

silmän biomikroskopia . Tutkittaessa silmämunan etuosaa havaitaan konjunktivaalisten alusten injektio ja sarveiskalvon haavauma. Nämä muutokset ovat toissijaisia.

Ei kosketusnäyttö . Anamneettisilla potilailla on vartalon kosteuden erittyminen. Joissakin tapauksissa tämä johtaa silmänpaineen laskuun.

silmän USA. Ultraäänitutkimus mahdollistaa yläpuolisten orbitaalisten osien kahdenvälisen symmetrisen hypoplasian paljastamisen. On mahdollista havainnollistaa silmämunan halkaisijan vähenemistä, mikä osoittaa mikrotopalmoja.

Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan blefarohalasilla ja pseudoptosilla. Blefarohalasilla kliinisten oireiden kehittyminen johtuu ihon ylityksestä, ylävartalon paikka ei muutu. Erityispiirre pseudoptosista on ylemmän silmäluomen sekundäärinen laiminlyönti. Tärkein etiologinen tekijä on silmämunan, endophthalmuksen, strabismuksen hypotrofia.

Blefarophimoosin hoito

Hoidon taktiikka riippuu silmävaurion anatomisista piirteistä ja samanaikaisista leesioista, kehitetään erikseen jokaiselle potilaalle. Potilaille tarvitaan pääsääntöisesti monivaiheinen jälleenrakennus. Ensinnäkin on esitetty telekantion ja käänteisen epikanthusin korjaus. Tätä varten suoritetaan transnasaalinen kiinnitys tai Z-plasty. Lisäksi suorittaa kantopuusta. Leikkauksen tarkoitus on korjata silmien leikkaus. Jälkeen kantotomii canthal jänne osittain poistettu ja kiinteä kudos luvun periosteum kiertoradalla. Viillon alueella käytetään kosmeettista ompelua.

Tarvittaessa rekonstruoinnin loppuvaiheessa ptosis korjataan. Vähäisempiä kosmeettisia vikoja käytettäessä ne rajoittavat kantopeksiä. Leikkauksen aikana sivusuuntainen palpebral kulma vedetään ylös. Ulkoiset saumat poistetaan 5-7 päivän kuluttua leikkauksen jälkeen. Vähemmän usein ylävartalon mediaalisen osan muovia suoritetaan lisäksi. Potilaan on oltava silmälääkärin dynaamisessa valvonnassa. Tarvittaessa 3-6 kuukauden kuluttua viimeisestä toimenpiteestä suoritetaan ylävartalon asennon korjaava muovi.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Käyttötarkoituksen ajallinen toteuttaminen mahdollistaa silmäluomien täydellisen toiminnan palauttamisen, estää tai minimoi kosmeettiset vauriot. Visuaalisen toimintahäiriön korjaaminen samanaikaisen mikrophthalmuksen kanssa ei ole mahdollista. Blefarofimoosin erityistä profylaksiaa ei ole kehitetty. Epäspesifiset ehkäisevät toimenpiteet perustuvat teratogeenisten tekijöiden (alkoholin, ionisoivan säteilyn, huumausaineiden jne.) Vaikutusten ehkäisemiseen lapsen hoidossa. Jos vanhempien tai lähisukulaisten blefarofimoosia esiintyy, tarvitaan geneettinen kuuleminen.

Jatkamalla sivuston käyttöä sitoudut käyttämään evästeitä. lisätietoja

The cookie settings on this website are set to "allow cookies" to give you the best browsing experience possible. If you continue to use this website without changing your cookie settings or you click "Accept" below then you are consenting to this.

Close


Fatal error: Call to undefined function maxsite_cache_end() in /var/www/u0544491/data/www/laakarinkirja.info/index.php on line 13