Bergerin tauti

Bergerin tauti ( IgA -nefropatiya) — muodostaa infektiivisiä glomerulonefriitti, autoimmuuni tunnettu mesangioproliferative tulehdus immuunikompleksien kerrostumisen. Kliinisen mukana määräajoin kokonaispaino verivirtsaisuutta pian tartuntatautien hengitysteiden, suoliston, ja joskus on mahdollista jatkuva mikroskooppinen hematuria, proteinuria, nefroottinen oireyhtymä vaihtelevalla ylijännitesuojan. Diagnoosi perustuu virtsan laboratoriokokeiden tuloksiin, veren immunogrammeihin, munuaisbiopsian histologiseen tutkimukseen. Patologian hoidossa käytetään oireenmukaista hoitoa, immunosuppressiivisia aineita, verenpainelääkkeitä.

• Bergerin taudin syyt
• synnyssä
• luokitus
• Bergerin taudin oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Bergerin taudin hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Bergerin tauti

Bergerin tauti tunnetaan myös nimellä fokusoivan proliferatiivisen glomerulonefriitin, synfaryngitis hematuria tai idiopaattisen toistuvan makroematotion. Synonyymiset nimet heijastavat patologian erilaisia ​​piirteitä — munuaisten tulehduksen proliferatiivinen luonne, hematuriaa toistuva kehitys ja sen yhteys ylempien hengitysteiden sairauksiin (nielutulehdus). Glomerulonefriitti on yleisin yksi maailman — keskimääräinen esiintymistiheyden on 5, 100 kuolemantapausta promillea väestöstä Aasian maissa kirjattiin 5-6 kertaa useammin vaihtelee 5-30% kaikista tapauksista munuaistulehdus. Bergerin oireyhtymästä kärsivät miehet ovat useammin todennäköisempää kuin naiset, sairaiden joukossa, 15-30-vuotiaita. On olemassa tietty pahenemisvaihe (syksyn ja talven välinen kasvu),

Bergerin taudin syyt

Tämä nefropatia on patologia, jolla on monimutkainen ja monitahoinen etiologia, joka sisältää joukon kehon infektoivia, immunologisia ja geneettisiä piirteitä. Taudin ja bakteeri- ja virusinfektioiden, joidenkin autoimmuunisairauksien ja tiettyjen geneettisten mutaatioiden välinen suhde on luotettavasti todistettu. Geenitekniikan rooli sairauden patogeneesissä osoitetaan epäsuorasti myös taudin etnisen ja rodullisen leviämisen piirteillä. Siten eritellään seuraavat etiologisten tekijöiden ryhmät:

• Tarttuvat tekijät. Ne sisältävät erilaisia ​​bakteeri- ja virusinfektioita hengitysteistä, ruoansulatuskanavasta, ihosta. Monilla potilailla on aiemmin ollut tonsilliitti, gastriitti, virus hepatiitti ja herpesvirusinfektio. Uskotaan, että munuaiskudoksen tappio näissä infektioissa johtuu epätyypillisestä immunologisesta vasteesta patogeenin antigeeneihin.
• Immunologiset tekijät. Tila patogeeninen substraatti on immuunikompleksien ilmeneminen, jota maksan ja munuaisten ei voi poistaa. Syy niiden muodostumiseen ovat häiriöt synteesin eri immunoglobuliini A, epätyypillinen immuunivastetta eksogeeniselle (tarttuva harvoin allergiaa) ja endogeenisten (kasvaimet, solu) antigeenejä.
• Geneettiset tekijät. Bergerin oireyhtymän jakautumisen etniset erityispiirteet johtuvat geneettisistä tekijöistä. Erityisesti kuudennen kromosomin epätyypilliset mutaatiot löytyvät potilailta muutoksista geeneissä, jotka ohjaavat pääasiallisen histo-yhteensopivuuskompleksin ja hepatosyyttireseptorien ketjujen synteesiä. Patologian esiintymistiheyden lisääntyminen tietyissä perinnöllisissä sairauksissa — keliakia, galaktosemiaa ja useita muita — on tunnistettu.

Ulkoisten tekijöiden vaikutuksen rooli on keskustelun aihe — ehkä ne ovat syy polymorfisen kliinisen kuvan tilaan. Aasian alueen (ruskea riisi, äyriäiset) ominaisten elintarvikkeiden käyttö voi pahentaa nefropatian kulkua, joka aiheuttaa geneettisten ominaisuuksien lisäksi yleisempiä tautien rekisteröintiä tällä alueella. Samanaikaisten patologioiden (valtimoiden verenpainetauti, virtsateiden tulehdus) rooli taudin kehittymisessä ei ole tähän mennessä osoitettu.

synnyssä

Tällä hetkellä tunnetaan useita keskeisiä patogeneettisiä skenaarioita IgA-nefropatian kehittymiselle. Veren taudissa on immuunikomplekseja, jotka sisältävät immunoglobuliini A: n polymeerisiä muotoja, jotka yleensä erittyvät limakalvoille ja jotka löytyvät vähäisessä määrin verenkierrossa. IgA: n polymeeristen lajikkeiden suurempien määrien eristäminen johtuu niiden synteesissä esiintyvistä poikkeavuuksista luuytimessä ja epänormaalisuuksista eliminaation kautta maksassa johtuen puutteista hepatosyyttireseptoreissa. Lopulta ainoa tapa poistaa immunoglobuliinit ja niihin liittyvät antigeenit ovat munuaiset, mutta molekyylien koko on liian suuri, joten ne voidaan sijoittaa nefronien glomeruliin.

Immuunikompleksien kerrostumisen munuaisissa kudoksissa aktivoituu leukosyyttireaktiossa ja täydentää järjestelmä, minkä vuoksi on viipyvä diffuusia tulehdusta kuuluvan virtsan punasolujen ja pieniä määriä proteiinia. Vaikutus aktivoivien tekijöiden immunoglobuliini synteesi (tulehdusvasteen, tarttuva tauti), johtaa sisääntulon suuria määriä IgA erityssysteemiin ja parantaa immuunivasteita. Juuri tähän liittyy IgA-nefropatian paheneminen pian siirrettyä anginaa, kurkunpäänsärkyä, ruoansulatuskanavan sairauksia, virusinfektioita. Ahdistuneiden tulehduksellisten oireiden vakavuus voi olla suuri, mutta voi johtaa ohimeneviin akuuttiin akuuttiin munuaisten vajaatoimintaan. Piilotetut ja letargiset muodot voivat toimia pitkälti oireettomasti, CRF: n kehitys useimmissa tapauksissa kestää vuosikymmeniä.

luokitus

Bergerin tauti on jaettu useisiin kliinisiin muotoihin, joille on tunnusomaista erilaisten ilmenemismuotojen vakavuus, prognostiset tiedot ja hoitomenetelmät. Erottaminen on ehdollinen — valtion lajikkeet voivat virrata toisiinsa. Tämän ansiosta jotkut tutkijat pitävät niitä yhtenä patologisen prosessin kehittämisvaiheena, joka etenee ulkoisten ja sisäisten tekijöiden vaikutuksesta. Merkittävät erot etenemisnopeudessa johtavat erilaisten nefropatian muotoihin. Taudissa on kolme pääasiallista muotoa:

• Synfaryngeaalinen muoto. On yleisin, ilmenee toistuvat pahenemisvaiheita liittyy tulehdussairauksien hengitysteiden tai ruoansulatuskanavan (suoliston infektio). Tapahtumien huippu tapahtuu 1-2 päivää tarttuvan patologian jälkeen, niiden vakavuus vaihtelee makrogematurista ja selkäkipusta transienttiseen ARF: hen. Ahdistuneiden pahenemisvaiheiden aikana ei tunnisteta nefropatian kliinisiä tai laboratorio-oireita.
• Latenttinen muoto. Se on rekisteröity noin kolmannes potilaista, jolle on tyypillistä vähemmän vakavia oireita, mutta sitä pidetään vakavana prognostisessa asennossa. Yleensä ei löydy subjektiivisia ilmenemismuotoja, Bergerin oireyhtymän merkkejä paljastuu laboratorio-urinaalisessa analyysissä heikon proteinurian ja mikrohematurian muodossa. Virtsan erittämän proteiinin määrä kasvaa vähitellen, munuaisten suodatuskapasiteetti pienenee, mikä luo edellytykset CRF: n kehittymiselle.
• Nefroottinen muoto. Diagnosoitiin pienellä osalla potilaista, joilla IgA-nefropatia, liittyy kovaa proteinuria, brutto hematuria, onkoottinen turvotus, hypovolemia ja hyperlipidemia. Se esiintyy harvoin lähinnä, yleensä tulee komplikaatio synfaringiitin ja tautien piilevä muotoja.

Bergerin taudin oireet

Kliiniset ilmiöt riippuvat tämän sairauden muodosta. Yleisimpiä synfaryngitis-hematuriaa leimaavat terävä puhkeaminen 2-3 päivän kuluttua tarttuvan taudin jälkeen — nielutulehdus, kurkunpään tulehdus, suoliston infektio. Joskus Bergerin taudin alkutekijä voi olla rokotuksia, raskasta fyysistä rasitusta, pitkä insolationa (aurinko parkitus, vierailu solariumiin). Potilaat valittavat kipua ja epämukavuutta lannerangan alueella, virtsasta tulee punertava sävy (makroematotio), sen määrä vähenee. Harvoissa tapauksissa merkitään niveltulehdus — virtsan pidättyminen ja polyuria, vesisuolamateriaalin metabolian häiriöt. Joillakin potilailla hyökkäykseen liittyy verenpaineen nousu.

Taudin piilevälle lajikkeelle on ominaista piilokurssit, joilla ei ole melkein oireita munuaisvaurioista. Virtsan analyysissä määritetään patologiset muutokset — proteiinin eristäminen ja pienet verimäärät. Useilla potilailla on valituksia kipuista lihaksissa, nivelissä, säännöllisessä turvotuksessa. Ajan myötä hoidon puuttuessa taudin tämä muoto johtaa kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen. Nefroottinen muodossa, sen sijaan, on ominaista vakava kliininen kuva — nefroottinen oireyhtymä äkillinen turvotus elin, kehittäminen askites, merkkejä kuivuminen johtuu nesteen menetyksen virtsaan.

komplikaatioita

IgA-nefropatian pääasiallinen ja yleisin komplikaatio on munuaisten vajaatoiminta. Akuutteja muotoja (ARF) voi esiintyä sinfaryngitis-lajikkeiden hyökkäyksen ja joskus nefroottisen sairauden tyypin kanssa. Krooninen munuaisten vajaatoiminta kehittyy hitaasti, se on kirjattu 15 vuoden ajan noin puolessa potilaista. Muita nefropatian komplikaatioita ovat hypovolemisen sokin, nefroottisen kriisin, tromboosin kehittymisen riski taudin hyökkäyksen korkeudelle. Kokonaisvaltaisen hoidon puute lisää suuresti munuaisten vajaatoiminnan ja muiden munuaiskivuston komplikaatioiden riskiä.

diagnostiikka

Nefrologiassa Berge määritys on tehty perustuu potilaan patologian tutkimustulokset, anamneesi, laboratorio tiedot (biokemialliset ja immunologisten parametrien veren ja virtsan). Lisäksi riitatapauksissa voidaan osoittaa histologisessa tutkimuksessa munuaiset, kystoskopia, röntgenkuvaus diagnoosimenetelmien — lähinnä jättää muita sairauksia. Vaikeuttaa diagnosointia patologioiden olosuhteet ovat sellaiset relapsoivan tietenkin sinfaringitnyh muotoja (remissiossa ilmenemismuotoja nefropatian melkein ei havaittavissa) ja puuttuminen ilmeistä oireiden läsnä ollessa piilevä lajeja. Kaikki nefropatian diagnosointitoimenpiteet on jaettu ryhmiin:

• Fyysinen tutkimus ja anamneesin keruu. Kysyttäessä potilaan huomion aikaisemmin allergisten ja infektoivien sairauksien esiintymistiheydestä, he yrittävät löytää suhteensa munuaisten ilmenemismuotoihin (hematuria, selkäkipu). Nefroottisten munuaisten vajaatoiminta on ominaista turvotuksen, laajentuneen abdomin, ascitesin, munuaisten vajaatoiminnan oireiden vuoksi.
• Laboratorion verikokeita. Muutokset yleisessä verestä merkityksetön — akuutin voidaan lisätä lasko, ilmaistuna lievä leukosytoosi, hematokriitin nousu. Biokemialliset parametrit vaihtelevat voimakkaasti — globuliinit kohonnut veren kreatiniinin (heikentyneen suodatusta munuaisten kautta), kehittäminen nefroottinen oireyhtymä hypoalbuminemiaa ja hyperlipidemia. Immunologiset verikokeet osoittavat IgA-tasojen nousua ja komplementtifraktioiden lievää laskua.
• Virtsan laboratoriotestit. Synfaryngitis-tyyppisellä patologialla virtsassa, makroematotia, proteiiniarvoja jopa 1-2 g / l, immunologinen tutkimus paljastaa IgA-pohjaisten kompleksien ja pieni määrä komplementikomponentteja (C3). Bergerin taudin piilevä variantti ilmenee heikosti ilmaistuna proteinuria (enintään 0,3 g / l), virtsaan puristettujen erytrosyyttien esiintyminen.
• Instrumentaalinen diagnostiikka. Munuaisten ultraäänitutkimus ei useinkaan paljasta tiettyjä muutoksia taudin alkuvaiheessa, mutta vain pitkittyneellä kurssilla voi olla merkitsevä väheneminen elimen koossa. Pohjimmiltaan munuaisten ultrasuojaa ja ultraääntä käytetään differentiaaliseen diagnoosiin. Ekspressiivinen urografia osoittaa viivästymisen kontrastia, koska suodatuskapasiteetti on pienentynyt.
• Histologinen tutkimus. Munuaisen biopsia histologisessa tutkimuksessa on tarkin menetelmä IgA-nefropatian diagnosoimiseksi. Mesangialavarassa on merkkejä tulehduksesta, siinä histokemiallisissa menetelmissä, immuunikompleksien kerrostumat paljastuvat.

IgA-nefropatian erilai- nen diagnoosi suoritetaan muilla nefropatian, virtsateiden, virtsateiden onkologisten vaurioiden muotojen yhteydessä. Tällöin potilaat määrittävät kystoskopian, röntgen- ja ultraäänitutkimuksen, määrittävät uraaattien määrän biokemiallisessa verikokeessa. Avustava rooli nefropatian diagnosoinnissa on sellaisten sairauksien havaitseminen, jotka voivat aiheuttaa munuaisten tukahduttamista — risat, hepatiitti, suolistotulehdukset.

Bergerin taudin hoito

Bergerin taudin etiotroppista erityiskäsittelyä ei kehitetä, nefrologit käyttävät oireita, nefroproteiinia ja ylläpitohoitoa. Munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen myötä hemodialyysin nimeäminen osoitetaan indikaatioilla. Munuaissiirto, jota käytetään poikkeustapauksissa, ei ole tehokas hoitomenetelmä — noin joka toinen potilas siirretyssä elimessä kehittää samanlaisia ​​muutoksia. Tämä viittaa etupäässä patologian yli-munuaisten syihin. Seuraavia menetelmiä käytetään useimmiten sairauden hoitoon:

• Nefroprotektiivinen hoito. Käytetyt lääkkeet, jotka vähentävät verenpainetta (ACE: n estäjät, angiotensiinireseptorin salpaajat) ja antiaggregantit (dipyridamoli). Lääkkeillä, jotka vähentävät elimistöön kohdistuvaa kuormitusta, on suositeltavaa ylläpitää optimaalista vesijärjestelmää pöydän suolan kulutuksen rajoittamiseksi.
• Antibakteerinen hoito. Se on määrätty niissä tapauksissa, joissa nefropatian ja bakteeri-infektion keskittymisen välinen suhde on tarkasti osoitettu (syn- fryyttisissä muodoissa). Antibiootin valinta ja sen vastaanoton rakenne riippuvat taudinaiheuttajan luonteesta, joka määritetään lisädiagnoosilla. Joskus käytetään menetelmää infektiivisen fokuksen (tonsillectomy) poistamista.
• Anti-inflammatorinen hoito. Tätä tarkoitusta varten nimetään glukokortikosteroidivarastot (prednisoloni ja sen analogit). Niitä käytetään tämän munuaispuudon kaikissa muodoissa, annos riippuu proteiinin vakavuudesta, mikä heijastaa munuaisten vaurioitumisastetta.
• Immunosuppressiivinen hoito. Sytostaattien ja muiden immunosuppressorien käyttö on osoitettu vakavissa tapauksissa ja voimakkaasti erittyy immuunivasteeseen. Ne sisältyvät taudin Bergerin nefroottisten muotojen monimutkaiseen hoitoon.

Riippuen on muita oireita munuaisvaurioita ja Ekstrarenaalisen ilmenemismuotoja potilaat myös osoittanut infuusiohoito, statiinit (veren rasva-arvoihin), verenpainelääkkeet. On tärkeää hylätä haitalliset tavat — tupakointi, alkoholin käyttö. Jotta vältät hematuriaan kohdistuvan hyökkäyksen, vältä fyysistä rasitusta, pitkäaikainen altistuminen auringolle.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Bergerin taudin ennuste on epävarma, riippuu yksittäisen potilaan indekseistä. Tilastojen mukaan 16-20 vuoden aikana noin 30-50% potilaista kehittää CRF: ää, mutta sen eteneminen on äärimmäisen hidasta ja hyvänlaatuista. Lääkärin reseptien ja ylläpitohoidon asianmukaisen noudattamisen vuoksi potilaiden elämänlaatu pysyy korkealla tasolla. Tautien torjunta- kehitettävä, jotkut asiantuntijat suosittelevat ajoissa asianmukaista kroonisten infektioiden (tulehdus risat ja muut), mutta luotettavaa tietoa, että näillä toimenpiteillä välttää sinfaringitnoy nefropatia, ei. Ehkäisevät toimenpiteet (vesijärjestelmä, suolan rajoittaminen, huonoja tapoja jättäminen) mahdollistavat merkittävästi munuaisvaurion etenemisen.