Balkanin endeminen nefropatia

Balkanin endeminen nefropatia

Balkanin endeminen nefropatia — ei-tulehduksellinen tubulointerstitial-leesio munuaisen parenkyymissä ihmisillä, joka asuu Balkanin endemisilla alueilla. Astenan oireyhtymän ilmeneminen, alaselkäkipu, ihon vaalea ja kuparivärjäys, xanthosis, brutto hematuria, polyuria, polydipsia. Yleisillä ja biokemiallisilla verikokeilla diagnosoitu, virtsa, ultraääni, MRI, CT, MSCT munuaisista, yleinen ja erittyvä urografia, nefrostsintigrafii, biopsian histologinen tutkimus. Potilaat suosittelivat oireenmukaista antianemiaa, iskemian, detox, munuaisten korvaushoito, munuaisensiirto.

Balkanin endeminen nefropatia

Balkanin endeminen nefropatia
Ensimmäinen Balkanin endeminen nefropatia (BEN) kuvattiin Jugoslavian jadeksi vuonna 1942. Vuonna 1956 ilmoitettiin munuaispatologian tunnistamisesta, jolla oli samanlainen kliininen kuva bulgarialaisten ja romanialaisten kylien asukkaista. WHO: n asiantuntijat tunnustivat itsenäisenä nosologisena yksikkönä vuonna 1964 BEN. Useimmissa ei-tulehduksellisissa tubulointerstitiivisen nefriitin tapauksissa on raportoitu Balkanin maaseutualueiden asukkailla (Bulgaria, Bosnia ja Hertsegovina, Romania, Serbia, slovenian, Kroatia), joka sijaitsee Tonavan sivujoilla. Kilpien esiintyminen saavuttaa 30-33%. Kaikki endemiset alueet sijaitsevat tasangoilla, kukkuloilla tai jokien ympäröimänä, vuorotellen ei-endemisten alueiden kanssa. Suurin osa potilaista on 30-60-vuotiaita maaseudun asukkaita. 40-45 vuoteen naiset kärsivät kahdesti yhtä usein kuin miehet, tämä ero asetetaan myöhemmin. Kaupungin asukkaat, lapsia ja nuoria, tautia ei yleensä havaita. Aikainen lähtö, Balkanin maiden maahanmuuttajat harvoin sairastuvat. Maahanmuuttajissa BEN voi kehittyä 15-20 vuoden oleskelun jälkeen puhkeamisen aikana.

Balkanin endemisen nefropatian syyt

Taudin etiologia ei ole täysin vakiintunut. Urologian ja nefrologian alan asiantuntijat kehittävät useita patologian alkuperäisiä teorioita, joista kukin on osittain vahvistettu tilastotietojen ja havaintojen perusteella. Balkanin alueen asukkaiden munuaisvaurion syiden lopullista määrittämistä varten tarvitaan laajempia tutkimuksia. Oletettavasti endemisen nefropatian etiologiset tekijät voivat olla:

  • Tarttuvat aineet. Balkanin tubulointerstitial nefropatian viruksen ja prion-teorioiden kirjoittajien mukaan, krooninen progressiivinen kenttä, jolla on pitkä oireeton ajanjakso, vastaa hitaasti tulehduksen merkkejä. Epäsuora vahvistus taudin tarttuvan genesiin on sytopatogeenisten aineiden eristäminen potilaiden biologisista substraateista ja laboratorioeläinten tartuntojen mahdollisuus (marsuja, rotat). BEN: n aiheuttaja ei ole vielä vahvistettu, kuitenkin bakteerien rooli kehittyy endemisen muodon nefropatia on täysin suljettu pois.
  • Nephrotoksiset mykotoksiinit. Riittävää teoriaa vakuuttava, jonka mukaan endeminen Balkan nefropatia on krooninen okratoksikoosi. Okratoksiini A: ta pidetään pääasiallisena nefrotoksiinina, joka on tuotettu joidenkin muotteja sienten ja tulee ihmiskehoon jauhotuotteet saastuneesta viljasta. Tärkeimmät argumentit mykotoksisen taudin alkuperästä — endemisten alueiden asukkaiden tunnistaminen ja veressä olevan okratoksiinin pitoisuuden kohoaminen sekä patologisten muutosten samankaltaisuus eläinten munuaiskivitaudin kanssa, kärsii okratoksikoosista.
  • Aristolihappo. Amerikkalaisten tutkijoiden teoria yhdistää Balkanin nefropatian kehittymisen tuotteiden käyttöön, saastuttamana lomonosovid kirkazonan siemeniä. Tässä rikkakasvit, vaikuttavat voimakkaasti vehnämiljelmiin endemioilla, sisältää aristolihappoa, karsinogeeninen ja nefrotoksinen. Teorian tueksi käytettiin kehityksen tietoja «Kiinan kasviperäinen nefropatia» Belgiassa, joka käytti kasviperäisiä valmisteita kerikoneella. Teoria ei selitä endemian puuttumista muilla alueilla, missä tämä kasvi on levinnyt.
  • Pliocene-ruskohiiliteetit. Pliocene-ruskohiilen talletukset löytyvät useimmissa endemisissä alueissa — Balkanin nuorin raskaan hiilen. Ne sisältävät aromaattisia amiineja, jotka aiheuttavat uroepiteelisyövän. Koska tällaisilla ruskohiileillä on löysä rakenne, ne voidaan helposti pestä vedellä ja päästä maatilojen ja maaseutualueiden juomavesiin. Kroonisten solujen karsinooman säännöllinen kehittyminen Balkanin alueilla, joilla esiintyy suurta nefropatiaa epäsuorasti, vahvistaa näiden tautien yleisen etiologian, ruskohiilejä ei kuitenkaan tunneta kaikilla endemioilla.
  • Geneettinen tekijä. Koska nefropatian endemisessä variantissa on usein perhesiteema, jotkut tutkijat ovat ilmaisseet ideansa perinnöllisen alttiuden roolista. Heidän mukaansa, perinnöllinen mutaatio lisää munuaisen mesenkyymin herkkyyttä nefrotoksisten modifioivien tekijöiden vaikutukselle. Ei ulos, että BEN on seurausta diembriogeenisistä häiriöistä, mikä johtaa nefronien määrän vähenemiseen ja munuaisten toiminnallisen varauman vähenemiseen. Geneettisen teorian hyväksi esitetty argumentti oli muutosten tunnistaminen potilailla kolmannessa kromosomissa.
LUETTU:  Antritis

Ympäristötekijöiden roolia endemisen munuaispatologian esiintymisessä tutkitaan erikseen. Maaperänäytteissä, juomavettä, paikalliset elintarvikkeet määräytyvät tiettyjen ionien kohonneiden pitoisuuksien perusteella, on nefrotoksinen vaikutus (vanadiinia, kadmium, mangaani, kupari, johtaa, kromi ja muut.), joista osa löytyy suurilta määriltä kuolleiden potilaiden biologisissa kudoksissa. Mineraalien epätasapainon ja niiden vaarallisten yhdistelmien mekanismia ei ole vielä selvitetty. lisäksi, Jotkut urologit pitävät EH: ta primäärisen amyloidoosin muunnelmana.

synnyssä

Vaikka Balkanin endemisen tubulointerstitial-nefropatian kehityksen mekanismia selkeytetään edelleen, tutkijat pystyivät tekemään melko täydellisen kuvan patologisista muutoksista, esiintyy munuaisissa. Syyllisyys häiriön esiintymiselle on todennäköisesti mutatoidun geenin tai DNA-modifikaation ekspressiota mahdollisen provoktiivisen tekijän pitkän aikavälin vaikutuksen vaikutuksesta (okratoksiini A, aristolihappo, virus, prioni, aromaattiset amiinit ja muut.). Autoimmuunimekanismeilla voi olla merkittävä rooli skleroottisten prosessien muodostumisessa.

Eniten ensin vaikuttaa Nephroneja: niiden pohjamembraani sakeutuu, glomeruli-mesangium laajenee. Samaan aikaan, hydroksiset dystrofiset muutokset näkyvät proksimaalisten tubulusten epiteelissä, joita sittemmin pahentaa paksuuntuminen, hyalinization, peruskalvon dissection. Interstitiaalisen sidekudoksen aktiivinen kasvu johtaa solunulkoisen ja perivaskulaarisen skleroosin kehittymiseen, lisääntynyt munuaisen parenkyvän iskeemian takia verisuonien seinämien paksuuntumisen taustalla, intima-fibroosi ja lumen epäsymmetrinen kaventuminen. Fibroosi prosesseja, skleroosi, hyalinisaation stroma, useimpien proksimaalisten tubulusten ja osa glomeruli -bakteerin atrofia täydentää vaikea nefroskleroosi, kun munuaisten koko pienenee 2,5-4 kertaa jopa 40-70 g.

Balkanin endemisen nefropatian oireet

Oireet kasvavat hitaasti, ei-spesifisten vaiheiden alkuvaiheissa. Balkanin nefropatian potilaat raportoivat yleensä heikkoudesta, väsymys, ruokahaluttomuus, lievää kipua lannerangan alueella. Tämän jälkeen epämukavuus kasvaa, ahdistusaikojen ja tylsää kipua alaselkässä korvataan tuskallisilla hyökkäyksillä. Iho muuttuu vaaleaksi, joskus kuparivalon kanssa, kämmenten ja pohjien asteittain muuttuu keltaiseksi. Kun nefropatia etenee, fysikaalinen intoleranssi ilmenee, jano, lisääntyminen diureesiin, kuivuminen ja riittämätön ihon turgor. Virtsan punoitus punasolujen vuoksi (brutto hematuria). Edemat ovat erittäin harvinaisia. 20% potilaat kehittävät verenpainetauti.

LUETTU:  Enophthalmos

komplikaatioita

Erytropoietiinin synteesin varhaisesta rikkomisesta johtuen endeminen nefropatia on edelleen prekliinisissä vaiheissa, jotka ovat monimutkaisia ​​normaalilla tai hypochromisella anemian suhteen, aivojen hypoksiaa, infarkti, muut elimet ja kudokset. Balkanin alueen asukkaat, kärsivät munuaisvaurioista, 100 kertaa useammin, kuin muilla alueilla, sairastunut pitkälti erilaistuneeseen lantion ja ureterien siirtymäsolukarsinoomaan. Tämä pahanlaatuinen kasvain havaitaan lähes 40: ssä% potilaat, joilla on BEN, 10% potilaiden kasvainprosessi on kahdenvälinen. Infektio voi ilmetä pyelonefriittiä. Joissakin tapauksissa nephrolithiasis kehittyy. Vaikea munuaisten vajaatoiminta tulee Balkanin nefropatian seurauksena, mikä johtaa kuolemaan ureemiaan myrkyllisten monen elimen häiriöillä.

diagnostiikka

Diagnoosi ottaa huomioon oleskelun pituuden endemisessä alueella, kliinisen kuvan nousun dynamiikka, laboratorio- ja instrumenttitutkimustiedot. Diagnostisen haun tarkoituksena on taudin tarkistaminen, niin myös tubuliittimen toiminnallisen elinkelpoisuuden arvioinnissa. Balkanin endemisen nefropatian diagnosointi taudin piilevässä vaiheessa on yleensä vaikeaa. Tällaisissa potilailla maantieteellisen kriteerin merkitys kasvaa merkittävästi. Informatiivisimmat tutkimusmenetelmät ovat:

  • urinalyysi. Kartoitusta pienentää virtsan osuutta alle 1003, putkimainen proteinuria enintään 1 g/päivä, kun pääasiallisesti pienimolekyylinen p2-mikroglobuliini vapautuu, ja myöhemmissä vaiheissa — α1-, α2-, β-, y-globuliinit, mikrohematurialle. Glukoosi havaitaan usein kerätyissä materiaaleissa.
  • Yleinen verikoke. EHD: n varhaisdiagnoosi on anemia. Potilaat vähentävät punasolujen kokonaistasoa, hemoglobiini, verenmuodostuksen hypochromic häiriö, väri-indeksi pienenee (CPU). Leukosyyttien määrä, niiden lajien suhde, ESR ei yleensä muutu.
  • Biokemiallinen veritesti. Glomeruluksen suodatustoiminnan riittämättömyys havaitaan nefropatian myöhäisessä vaiheessa. Seerumin kreatiniinipitoisuus kasvaa, virtsahappo, urea-typpeä, macronutrients. Rebergin testin vahvistama uudelleen tasapainotus.
  • Nefrologinen kompleksi. Jo haiman haiman kasvaimen pre-atsotemaalisessa vaiheessa kasvaa aminohappojen erittyminen virtsaan, ammoniakin vapautuminen häiriintynyt, virtsahappo. Munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen seurauksena virtsan kreatiniinipitoisuus muuttuu, ureaa, kalium, natrium, kalsium, fosfori.
  • Munuaisten ultraääni. Ekografinen tutkimus on merkittävämpää endemisen nefropatian loppuvaiheessa: munuaiset ovat kooltaan symmetrisesti pienentyneet, on homogeeninen rakenne, eivät sisällä kalkkeutumista. Tarvittaessa ultraääntä voidaan täydentää radiografialla, CT, MSCT, Munuaisten magneettikuvaus.
  • Munuaisen biopsian histologia. Tuloksena olevasta materiaalista määritetään proksimaalisten tubulusten dystrofia ja atrofia, stromaalisten kapillaarien interstitiaalisen kudoksen ja endoteelin turvotus, yksittäisiä makrofageja havaitaan. Myöhemmissä vaiheissa vallitsee morfologinen kuva tubulointerstitialiskleroosista.
LUETTU:  Kurkunpään poikkeavuudet

Ekspressiivinen urografia voidaan suorittaa munuaisten suodatuskyvyn arvioimiseksi, nefrostsintigrafiya. Endemic Balkan nefropatia eroaa kroonisesta glomerulonefriitistä, pyelonefriitti, kipua lievittävä lääke-nefropatia, kystinoosin, elohopeamyrkytyksen aiheuttama myrkytys-nefropatia, lyijysuolat, kadmium. Urologin tai nefrologin todistuksen mukaan houkutellaan potilaan onkologin tutkimukseen, toksikologi, terapeutti.

Balkanin endemisen nefropatian hoito

Tautien ettiomotorista hoitoa ei ehdoteta. Lääketieteellinen taktiikka, jonka tarkoituksena on oireiden korjaaminen, nefroprotektsiyu, BEN: n etenemisen väheneminen. Munuaisten rasituksen vähentämiseksi suositellaan raskasta fyysistä työtä, riittävästi lepoa, suolan imeytymisen rajoittaminen, proteiineja, vesi (ottaen huomioon Balkanin nefropatian vaihe). Riippuen kliinisten oireiden vakavuudesta ja komplikaatioiden esiintymisestä, tehdään oireenmukaista hoitoa, mukaan lukien:

  • Antianemiset aineet. Rautavalmisteita voidaan käyttää veren muodostumisen stimuloimiseen, foolihappoa, erytropoietiinien, anaboliset steroidit. Vaikeaa anemiaa sairastavilla potilailla on joskus erytrosyyttinen massa.
  • Antikoagulantit ja verihiutaleiden poistoaineet. Veren ja munuaisten veren virtauksen reologisten ominaisuuksien parantaminen voi vähentää iskeemian ja jonkin verran hidastaa fibroosia. Terminaalivaiheissa tämän ryhmän lääkkeitä ei käytetä lisääntyneen verenvuodon vuoksi.
  • detoxication. Alkuvaiheessa käytetään enterosorbentteja, antotiotemiset kasvutuotteet. Munuaisten vajaatoiminnan lisääntymisen myötä potilaat siirretään korvaushoitoon (hemodialyysiä, peritoneaalidialyysi, hemofiltraatio ja muut.).
  • Munuaisensiirto. Elintensiirto — Balkanin nefropatian radikaalihoito terminaalivaiheissa. Havaintojen tulosten mukaan, taudin uusiutumistapauksissa ei ollut tapauksia siirrettyä munuaista.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Patologiset prosessit munuaisissa, jotka johtuvat endemisestä nefropatiasta, peruuttamattomia ja ilman lääketieteellistä hoitoa johtaa kuolemaan 5-10 vuoden kuluessa taudin kliinisten oireiden alkamisesta. Noin puolet potilaista kuolee ensimmäisten 2 vuoden aikana PEM: n diagnoosin jälkeen. Epäselvän etiopatogeneesin vuoksi ennaltaehkäisy on vaikeaa. Mahdolliset toimenpiteet, estää uropatologian kehittymistä, Ehdotetaan, että endemisten focien asukkaat siirtyvät mahdollisimman pian muille alueille, perheenjäsenten läheisten avioliittojen sulkeminen pois, joilla on diagnosoitu Balkanin nefropatia. Ympäristön parantaminen voi olla positiivinen: laadukas veden suodatus, taistella lomonosovy kirkazonin kanssa, viljan sieni-infektio, elintarvikkeiden kontaminaation seuranta okratoksiinilla A. Toissijainen profylaksia on tarkoitettu riskialttiiden kontingenssien urologiseen seurantaan.

Jatkamalla sivuston käyttöä sitoudut käyttämään evästeitä. lisätietoja

The cookie settings on this website are set to "allow cookies" to give you the best browsing experience possible. If you continue to use this website without changing your cookie settings or you click "Accept" below then you are consenting to this.

Close


Fatal error: Call to undefined function maxsite_cache_end() in /var/www/u0544491/data/www/laakarinkirja.info/index.php on line 13