Atrezium-trikyysyventtiili

Tricuspid atresia — synnynnäinen sydämen poikkeavuus tunnettu siitä, että ei ole eteis välisen yhteyden oikea sydämen kammiot. Kliinisen kuvan kolmiliuskaläpälleen atresia kuuluu tilauskannan fyysisen kehityksen lapsen, hengenahdistus levossa, syanoosi, merkkejä sydämen vajaatoiminnasta. Tricuspid atresia diagnosoidaan yhdistämällä Instrumenttiopinnot: EKG, keuhkojen röntgenkuvauksessa, ekokardiografia, sydänkatetrointilaboratorioon onteloita atriografii ja ventrikulografiassa, nouseva aortografia. Korjaukseen kolmiliuskaläpän atresia ehdotti useita kirurgisia toimenpiteitä — atrioseptostomiya, overlay systeeminen keuhkojen anastomoosit, Hemi-Fontan toimintaa ja Fontaine.

• Tricuspidiventtiilin atresia
• Hemodynamiikan ominaisuudet tricuspid venttiilin atresia
• Tricuspid atresian luokitus
• Tricuspid atresian oireet
• Tricuspid atresian diagnoosi
• Hoidetaan tricuspid atresia
• Tricuspid atresian ennuste ja ehkäisy

Atrezium-trikyysyventtiili

Atresia on kolmiliuskaläpälleen (tricuspid atresia) — synnynnäinen epämuodostuma kolmiliuskaläpän, joka yhdistää oikean eteisen ja oikean kammion. Atresian kanssa muodostuu tiheä kalvo tricuspidiventtiilin kohdalla, mikä estää sydämen oikeiden osien välisen viestinnän. Kardiologiassa trispoidinen venttiili atresia on 1,6-3% kaikkien synnynnäisten sydänvaurioiden määrästä lapsuudessa. Taajuudesta vikojen esiintymisen keskuudessa cyanotic ( «sininen») tyypin umpeuma ja kolmiliuskaläpälleen on toinen vain Fallot’n tetralogia ja osaksi suurta alusta. Korjauksen puuttuessa trikyyppisen venttiilin atresian potilaiden kuolleisuus ensimmäisen elämänvuoden aikana saavuttaa 75-90%.

Tricuspidiventtiilin atresia

Etiologiassa kolmiliuskaläpälleen atresia johtoasemaa rikkomisesta muodostumista sydämen alkuvaiheessa Embryogeneesin (2-8 viikkoa). Teratogeeneille tässä tiineyden voi olla virusinfektio (tuhkarokko, influenssa), krooninen alkoholismi äiti, teollisuuskatastrofit, käyttö tiettyjen lääkkeiden (sulfonamidit, antibiootit, aspiriini, jne.).

Syyt, jotka altistavat kehittämiseen synnynnäinen sydänvika, on äidin ikä yli 35 vuotta, toxemia olen raskauskolmanneksen uhkasi keskenmeno, kuolleena syntyneiden lasten historia, hormonitoiminnan häiriöistä (diabetes). On myös muistettava, perinnöllinen tekijä: läsnäolo perheen tai sukulaisten muiden lasten, joilla on synnynnäinen sydänvika kehitystä.

Hemodynamiikan ominaisuudet tricuspid venttiilin atresia

Tricuspidiventtiilin atresian anatominen perusta on oikean atrioventricular-aukon purkaminen. Tämän seurauksena oikean kammion syöttökartio on myös kehittymätön, eli oikean kammion hypoplasia tapahtuu. Tällöin tapahtuu veren siirtyminen oikealta eteisestä vasempaan välilevyn välisen vian kautta.

Edelleen, kautta hiippaläpän verta tulee vasemman kammion, jossa se voi pyrkiä kahdella tavalla: joko aortta, tai viasta kammioväliseinämän, on tavallisesti kehitetty kartio oikean kammion, ja sieltä — osaksi keuhkovaltimon. Jos ei ole vikaa väliseinän välinen yhteys suuri ja pieni ympyrä kierto tapahtuu läpi valtimotiehyeen tai systeemisesti kollateraalivaltimoista.

Näin ollen vasemman kammion tricuspidisen venttiilin atresian kohdalla verisuone sekoitetaan ontosta laskimoista ja valtimoverestä keuhkojen laskimosta. Useimmissa tapauksissa suurempi veren määrä tulee myöhemmin aorttaan, pienempi osa keuhkoihin. Riittämätön hapen kyllästymisaste aiheuttaa syanoosin kehittymistä. Oikean kammion alikehittyneisyyden vuoksi vasemman kammion kohonneen kuormituksen ansiosta sydämen pumppausfunktio on käytännössä kokonaan, mikä johtaa sydämen vajaatoiminnan kehittymiseen.

Tricuspid atresian luokitus

Riippuen morfologiset ominaisuudet eristetty useita muotoja trikuspidaalisen atresia: lihas (76%), kalvo (7-12%), venttiilin (4,8-6%), Ebstein anomalia atresia tyyppi (2-8%) ja tyypiltään avoin atresia atrioventrikulaarinen kanava (harvoin esiintyvät tapaukset).

Tricuspidiventtiilin yleisimpiä, lihaksikas atriaa, oikean atriumin alaosa sijaitsee vasemman kammion vapaan seinämän yläpuolella (eteis-kammion suhde); oikean kammion hypoplasia on, johtuen sen syöttömassan puutteesta. Kolmivaiheisen venttiilin kalvon atresiaan on tunnusomaista oikean atriumin pohja sijoituksen yläpuolelle avaruustiivisen septumin atrioventrikulaarisen osan yläpuolelle; on oikean kammion hypoplasia, koska sen sinus ei ole.

Kun venttiili atresia muodostavat oikean eteisen ja kammion erotetaan rei’ittämätön kuitu- kalvo muodostuu fuusioitunut läpät kolmiliuskaläpälleen (vastaavuutta eteis-suhde); vaikka olemassa oleva hypoplasia, oikea kammio on täysin muodostunut.

Atresia, kuten Ebsteinin anomaliteetti, luonnehtii trispoidun venttiilin siirtymisen fuusioiduilla läpillä oikean kammion onteloon. Atresia, kuten atrioventricular-viestintä (avoin AV-kanava) johtuu oikean atriumin poistumisesta oikeaan kammioon yhteisen atrioventricular venttiilin venttiilien kanssa.

Morfologisten muotojen lisäksi erotetaan tricuspidiventtiilin atresiaa seuraavat anatomiset variantit:

1. Atresia on kolmiliuskaläpälleen lisääntynyt keuhkojen verenvirtauksen tai normaali: normaali sijainti suuret verisuonet, keuhkojen ahtauma, puuttuminen, läsnä ollessa kammion väliseinän vika; keuhkosyöpä ja avoin valtimotie; kanssa osaksi ja suuret verisuonet, keuhkojen ahtauma, puuttuminen, läsnä ollessa kammion väliseinän vika; pääasiallisten astioiden siirtämisellä, aortan suun atresia, avoimen valtimo- kanavan kanssa; kanssa osaksi ja suuret verisuonet, keuhkojen ahtauma, puuttuminen, läsnä ollessa kammion väliseinän vika, di- tai tri-pakkausseloste hiippaläpän.
2. Tricuspidiventtiilin atresia, jossa on vähentynyt keuhkovirtavirta: tärkeimpien astioiden tavanomaisella järjestelyllä esiintyy interventriculaarinen septal defekti ja pulmonaalisen valtimon ahtauma; tärkeimpien astioiden tavanomaisella järjestelyllä, keuhkokuoren atresialla ja avoimella valtimotukikolla; pääasiallisten astioiden siirtämisellä, interventriculaalisen septuaalisen vian ja keuhkovaltimon ahtauman esiintymiseksi; pääasiallisten astioiden siirtämisellä, oikean kammion interferogramisen septuaalisen virheen ja hypoplasian esiintymisestä; pääasiallisten astioiden siirtämisellä, avermektrulaarisen septuaalisen vian, oikean kammion hypoplasian, keuhkovaltimon ahtauman ja mitraaliventtiilin läsnäollessa.

Tricuspid atresian oireet

Vakavuudesta kliinisiä oireita kanssa umpeuma ja kolmiliuskaläpälleen määritetään koko interatrial ja interventricular viestin ja arvo keuhkojen veren virtausta. Siksi potilailla on vaihtelevissa astioissa ja yhdistelmissä tricuspidiventtiilin atroosin oireita. Tricuspidiventtiilin atresia lapset ovat jäljessä fyysisestä kehityksestään terveiltä vertaisilta. Tyypillinen hengenahdistus levossa ja sen kasvu kevyellä kuormalla (aktiivisuus, imeminen, ja itkien t. K), Ongelma «koivet» ja «tuntia lasit» yleinen sinerrys.

Usein gipoksemichesike kriisit — puuskittaista hengenahdistusta Vaikeaa syanoosi aiheuttama äkillinen keuhkoverenvirtauksen, lisäämällä reset neoksigenirovannoy verta vasemmalle puolelle sydämen ja hypoksemia systeemisessä verenkierrossa.

Odyshechno-sinertävät jaksot aikana umpeuma on kolmiliuskaläpälleen voidaan laukaista psyko-emotionaalinen stressi, fyysinen aktiivisuus, keskeyttävän esiintyviä tauteja, joihin liittyy kuumetta, ripulia et ai. Tekijät. Hypoksemian kriisi kehittyy äkillisesti, lapsi sitten tulee levoton, pahempi hengenahdistus ja syanoosi, takykardia tapahtuu. Vaikeissa tapauksissa tällaiset kohtaukset voivat johtaa kouristuksiin, tajunnan menetykseen, koomaan ja kuolemaan.

Kun atresia on kolmiliuskaläpälleen kehittyy nopeasti verenkiertohäiriö suuri ympyrä, jolle on ominaista turvotus, hepatomegalia, hydrothorax, askites. Koska puutteellista leikkausta ei ole tehty, useimmat lapset, joilla on tricuspidiventtiili, kuolevat ensimmäisen elinvuoden aikana. Kun riittävän suuri siirtää ja normaali keuhkojen verenkiertoa, potilailla, joilla on korjaamaton umpeuma n kolmiliuskaläpälleen voi elää jopa 15-30 vuotta tai jopa enemmän.

Tricuspid atresian diagnoosi

K: n fysikaaliset tiedot kuvaavat umpeuma on kolmiliuskaläpän, tarkoitettu iskulaitteen määritelty laajentuminen sydämen rajojen kuuntelee kuuntelu kuulostaa: systolinen sivuääni III ja IV kylkiluiden tilat (at VSD ja ahtauma LA), systolinen sivuääni aikana II kylkiluuväli (TMS) diastolinen melua sydämen kärki, jonka aiheuttama kohonnut veren virtaus mitraaliventtiilin läpi.

EKG havaitaan akselin poikkeama vasemmalle, hypertrofia oikean eteisen ja vasemman kammion. Kun röntgen rinnassa määritetään lisääntynyt keuhkojen kuvio, lisääntynyt sydämen varjo, edullisesti sen vasemmalle alueet. Kaikukuvauksessa Koska kaiut kolmiliuskaläpän vikoja seinät, poikkeava asema tärkein alusten, PDA, keuhkojen ahtauma. Näiden tunnistava sydämen ontelot kun trikuspidaalisen atresia osoittavat mahdotonta suorittaa katetrin oikeaan eteiseen oikeaan kammioon; Samaan aikaan vasen atrium on vapaasti katetroitu; paine oikeassa atriumissa lisääntyy. Veren kaasukokoonpanon tutkimus paljastaa valtimoveren happipitoisuuden vähenemisen.

Röntgenpositiivinen tutkimus (atriografiya, ventrikulografiassa, aortografia) saapumisen havaitsemiseksi varjoaineen oikealta atrium vasemmalle, sijasta valaistumisen tarjonnan puutteesta sini oikean kammion (valo kolmio merkki). Lisäksi on mahdollista nähdä oheisiin atresia kolmiliuskaläpälleen viat — ahtauma LA, VSD, osaksi suurta alusta.

Hoidetaan tricuspid atresia

Lääkkeellinen hoito tricuspid-venttiilin atresian kanssa on tarkoitettu dyspnoea-syanaottisten kohtausten helpottamiseen ja verenkiertohäiriön korjaamiseen. Kaikissa tapauksissa tricuspid-venttiilin atresia vaatii kirurgista hoitoa, jonka menetelmää määrittelee sydänkirurgi.

Atrezium-trikuskeinen venttiili — monimutkainen vika, jonka korjaus suoritetaan vaiheittain. Ensimmäisessä vaiheessa saavutetaan riittävä keuhkovaltimon virtaus ja hypoksemian poistaminen. Toisessa ja kolmannessa vaiheessa järjestelmällinen paluu keuhkoverenkiertojärjestelmään ohjataan uudelleen.

Ensimmäisessä vaiheessa korjaus trikuspidaalisen atresia pikkulapsille läsnä ollessa riittämätön interatrial viestinnän atrioseptostomiyu toimivat tai verisuonen sisäinen ilmapallo atrioseptostomiyu huomasi ulottuvat väliseinän vika ja vähentää välinen paine-ero eteisten.

Atresia on kolmiliuskaläpälleen lisääntynyt keuhkojen veren virtausta, joka virtaa aikuisen hengitysvaikeusoireyhtymä ja asidoosi, tieto kaventumisen keuhkojen rungon kautta mansetin. Riittämätön keuhkoverenkiertoon ensimmäisessä vaiheessa suoritetaan overlay systeeminen-keuhkojen anastomosis (aorto keuhkojen anastomoosia Bleloku).

Toisessa vaiheessa potilailla, joilla on trikuspidaalisen atresia valmistettu päällys kaksinkertainen kaksisuuntaisen cava tai keuhkojen anastomoosin Hemi-Fontanin toimintaa, jossa eri suoritusmuotojen anastomoosin SVC ja keuhkovaltimon.

Täydellinen hemodynaamisia korjaus trikuspidaalisen atresia varmistetaan Fontanin toiminta, joka saa aikaan erottaminen pienten ja suurten liikkeeseen ja hemodynaamisia häiriöitä on eliminoitu. Fontainen toiminnan seurauksena oikea kammio jätetään osallistumasta verenkiertoon. Vasemman kammion pumppaa verta aorttaan, veri virtaa passiivisesti ontosta laskimoista keuhkoihin.

Tricuspid atresian ennuste ja ehkäisy

Tricuspidisen venttiilin atresian monimutkainen kirurginen korjaus mahdollistaa korkean selviytymisnopeuden saavuttamisen: 5 vuoden kuluessa — 80-88% ja 10-vuotiaista — 70%. Pitkällä aikavälillä potilaiden kuolema tulee pääsääntöisesti kroonisesta sydämen vajaatoiminnasta tai maksakirroosista. Jotkut potilaat tarvitsevat uudelleen toimenpiteitä implantoituneiden proteesien ahtauman tai tukkeuman takia. Sydän- ja verisuonitautien puuttuessa potilailla, joilla on tricuspidiventtiili atresia, esiintyy varhaislapsuudessa.

Ehkäisy synnynnäinen sydänsairaus ovat geneettisen neuvonnan, raskaudenaikainen poistaminen vaaroja, määrittäminen merkintöjen abortin kriittisten vikojen, jotka eivät ole sikiövaiheessa. Ehkäisy haitallisia kehityksen kolmiliuskaläpälleen atresia alennetaan diagnosoida ajoissa poikkeavuuksia, jotka tarjoavat erityisen varovainen lapsen, määrittää optimaalinen menetelmä ja ajoitus kirurgisen korjauksen vika.

Kaikki potilaat, joilla kolmiliuskaläpän atresia (sekä ennen ja jälkeen leikkauksen) pitäisi nähdä kardiologi, saada ennaltaehkäisevää antibiootteja ennen kirurgisia ja hammashoitoon välttämiseksi kehittämiseen tartunnan endokardiitti.