Antisintetazny-oireyhtymä

Antisintetazny-oireyhtymä on erityinen dermatomyositis-kurssityyppi, jolle on ominaista akuutti puhkeaminen, interstitiaalinen keuhkofibroosi, resistenssi normaalille glukokortikosteroidihoidolle. Kliininen kuva koostuu kuumeesta, fibrosoivan alveoliitin oireista (yskä, hengenahdistus), Raynaudin ilmiö (sormien pallea ja syanoosi). Joskus on lihasheikkoutta, nivelkipua. Diagnoosi vahvistetaan antisintetatsiinivasta-aineiden määrityksessä veressä, keuhkojen ja lihasten biopsioiden histologiset tutkimukset. Hoito toteutetaan voimakkaiden immunosuppressiivisten ja antifibrootisten lääkkeiden, GCS-pulssihoidon avulla. Kirurginen hoito on keuhkosiirto.

ICD-10

M33.1 M35.8

• syistä
• synnyssä
• luokitus
• oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Antisintetaznogo-oireyhtymän hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Yleistä tietoa

Antisintetazny-oireyhtymä (ACC) ei ole itsenäinen sairaus, vaan dermatomyosiitin alatyyppi — krooninen diffuusinen sidekudosairaus tulehduksellisten myopatioiden ryhmästä. Dermatomyosiitin osalta luuston lihasten ja ihovaurioiden oireiden vallitsevuus on erityinen. ACC: n erottuva piirre on ensisijainen osallistuminen keuhkokudoksen patologiseen prosessiin. ACC esiintyy noin 20–30%: ssa dermatomyosiitin tapauksista ja voi esiintyä missä tahansa iässä. Esiintyvyyshuiput ovat 10–15 vuotta, 45–54 vuotta ja 75–84 vuotta. Dermatomyosiitti vaikuttaa usein naisiin, kun taas ACC on sama molemmissa sukupuolissa.

syistä

ACC: n tarkkaa syytä ei ole asennettu. Tarttuvien taudinaiheuttajien etiologisen roolin oletetaan olevan virus (Koksaki-virus, herpes, picornavirus), bakteeri (rikettia), loinen (toksoplasma, trichinella). Dermatomyosiittia ja ACC: tä koskevan geneettisen alttiuden todennäköisyys otetaan huomioon. Geneettisten tutkimusten aikana monilla potilailla havaittiin monia histokompatibiliteettiantigeenejä. Erityisesti ACC liittyy yleensä HLA B8, DR3, B14. Kuvatut tapaukset monosygoottisten kaksos- ten ja lähisukulaisuuksien välillä vahvistavat dermatomyosiitin ja ACC: n perinnöllisen luonteen. Provosoivia tekijöitä ovat rokotus, tiettyjen lääkkeiden pitkäaikainen käyttö (antibiootit, insuliini), liiallinen liikunta. Näistä merkittävimpiä pidetään pitkäaikaisina pilaantumisina.

synnyssä

Patogeneesin pääasiallinen yhteys on solu- ja humoraalisen immuniteetin hyperaktiivisuus. Herkissä yksilöissä eri laukaisulaitteiden vaikutuksesta tuotettiin myosiittispesifisiä ja myosiittiin liittyviä vasta-aineita. АСС-tutkimuksessa tutkitaan eniten histidyyli-tRNA-syntetaasin vasta-aineita. Immuunivasta-agressioreaktioiden seurauksena esiintyy luurankolihasten soluttautumista, niiden tulehdusta, jota seuraa atrofia.

Tuloksena olevat immuunikompleksit kerrostetaan pienten kalibraalisten astioiden endoteeliin, mikä aiheuttaa heikentynyttä mikroverenkiertoa. Keuhkokudoksessa on lymfosyyttien kerääntyminen, mesenkymaalisten solujen lisääntyminen kollageenin liiallisella vapautumisella, mikä johtaa solunulkoisen matriksin patologiseen lisääntymiseen ja keuhkojen parenchymin (fibroosin) tiivistymiseen.

luokitus

Antisintetatsnomin oireyhtymän lihasten osuuden mukaan on olemassa amyopaattisia ja hypomyopaattisia variantteja. Systeemistä sklerodermaa, kryoglobulinemista vaskuliittiä on ristimuotoisia. Keuhkovaurioiden tyypin mukaan erotetaan seuraavat ACC-lomakkeet:

• Nopea eteneminen. Epäsuotuisin muoto. Hengityselinten vajaatoiminnan nopea kehittyminen, suuri kuolemantapausten esiintyvyys on tyypillistä.
• Hitaasti etenevä. Se ilmenee asteittain hengenahdistuksen ja tuottamattoman yskän muodossa.
• Subkliininen. Hengitysteiden oireiden lähes puuttuminen vaihtelee keuhkojen radiologisten muutosten yhteydessä.

oireet

Useimmiten antisintetynyn oireyhtymä debytoi keväällä, jolle on ominaista akuutti puhkeaminen ja kurssi. Kuume (matalasta numerosta 39 ° C: een), pieni käsien pienten nivelten kipu, pysyvä kuiva yskä. Sekoitetun hengenahdistuksen tyypin hengitys: ensinnäkin fyysistä rasitusta suoritettaessa, sitten rauhallisessa tilassa. Hengityselinten toimintahäiriö voi johtua sekä fibrosoivasta alveolitista että hengityselinten lihasten (kalvon, rintakehän lihaksista) toiminnallisesta vajaatoiminnasta.

Potilaat ovat huolissaan lihasheikkoudesta, joka on erityisen voimakasta kävelemällä yläkerrassa, nousta tuolista, harjoittaa kotimaan toimintaa (kampaus, pukeutuminen, pesu). Tämä johtuu vahvemmasta tulehdusprosessista ylemmän ja alemman raajan proksimaalisissa lihaksissa. Joskus nielun lihasten heikkouden, kurkunpään, ruokatorven ylemmän kolmanneksen, käheyden ja dysfagian vuoksi. Nivelten oireyhtymä esiintyy symmetristen pienempien kipujen muodossa radiokarpin nivelissä ja pienissä käsien nivelissä, jotka kulkevat nopeasti hoidon aikana.

Erityisiä ihotautilääkkeitä ovat heliotrooppiset ihottumat (ylempien silmäluomien ihon violetti tai violetti väri ja silmien ympärillä), Gottron-papulit (hilseilevä, hieman kohonnut ihottuma metakarpofalangeaalin iholla, proksimaaliset interkalaaliset nivelet). Yksi tärkeimmistä ihon oireista ACC: ssä on «mekaanikon kädet»: punoitus, kuorinta, sormien ihon halkeamia. Monilla potilailla on Raynaudin oireyhtymä, joka johtuu sormien verisuonien kouristuksesta, jota seuraa hyperemia. Kun ympäristön lämpötila on alhainen, sormien väri muuttuu (aluksi ilmestyy särky, sitten syanoosi ja punoitus), johon liittyy tunnottomuus, kipu, pistely.

komplikaatioita

Suurin osa antisintetatsnogo-oireyhtymän komplikaatioista kehittyy fibrosoivan alveoliitin ja verisuonten patologioiden vuoksi. Nopeasti progressiivinen keuhkofibroosi 70%: lla potilaista johtaa hengityselinten vajaatoimintaan, joka vaatii kiireellistä lääketieteellistä apua. Perifokaalisen keuhkopöhön jälkeen keuhkoverenkierron paine kasvaa (keuhkoverenpainetauti). Pitkäaikainen vasospasmi Raynaudin ilmiöllä on vaarallista iskeemisen vasculopatian (nekroosi, sormien kuiva gangreeni) yhteydessä. Nielun ja ruokatorven lihasjärjestelmän toimintakyvyn voi olla monimutkainen aspiraatiopneumonia. ACC: n harvinaisia ​​haittavaikutuksia ovat akuutti munuaisten vajaatoiminta, jonka syy on suurten määrien myoglobiinin vapautuminen massiivisista tulehduksista.

diagnostiikka

Potilaat, joilla on antisintetatsnymia, ovat reumatologit ja pulmonologit. Potilaan tuntuu kipua fyysisen tarkastuksen aikana, erityisesti lihasten palpoitumisen yhteydessä. Hengityselinten vajaatoiminnassa, huulien syanoosi, aktiivisen osallistumisen avustavien lihasten hengitykseen, rummunpainojen oire (sormien päätelaiden pullonmuotoinen paksuuntuminen) kiinnittää huomiota itseensä. Lisätesti sisältää:

• Laboratoriotutkimukset. Veren yleisessä analyysissä havaitaan erytrosyyttien sedimentoitumisnopeuden kiihtyminen. Biokemiallisessa analyysissä lihasten tulehduksen markkereita — kreatiinifosfokinaasia, aldolaasia, laktaattidehydrogenaasia — lisätään. Immunologiset analyysit osoittivat, että antinukleaarisen tekijän suuret konsentraatiot sekä myositis-assosioituneet myositis-spesifiset vasta-aineet tRNA-aminoasyylisyntaaseille (anti-Jo-1, anti-PL7, anti-PL12).
• Röntgendiagnoosi. Radiografialla, rintakehän CT-skannauksella, kystisillä valaistuksilla, keuhkokenttien läpinäkyvyyden heikkenemisellä, havaitaan himmeän lasityypin keuhkomallin retikulaarinen epämuodostuma.
• Toiminnallinen diagnostiikka. Spirografiaa tallennettaessa havaittiin keuhkojen elintärkeän kapasiteetin väheneminen. Käyttämällä neulaelektromyografiaa määritetään alhainen amplitudi ja toimintapotentiaalien kesto, spontaani lihaskuitujen sähköinen aktiivisuus. Elektrokardiogrammilla on pieniä sydämen rytmihäiriöitä (kammion ennenaikaisia ​​lyöntejä, intra-eteisen salpausta).
• Histologiset tutkimukset. Fibrosoivan alveoliitin histologista vahvistusta varten suoritetaan keuhkoputkia biopsialla, joka otetaan lisää mikroskooppista tutkimusta varten. Alveolaaristen seinien, väliseinien, perivaskulaarisen turvotuksen, lymfosyyttien suuren kasaantumisen merkitsevää sakeutumista ja skleroosia. Kun esiintyy lihasbiopsiaa, esiintyy degeneraatiota, lihaskuitujen atrofiaa, niiden tunkeutumista lymfosyytteihin ja makrofageihin.

Antisintetaznogo-oireyhtymän tarkemman diagnoosin vuoksi kehitettiin erityisiä diagnostisia kriteerejä. Tärkeimpiin kriteereihin kuuluvat interstitiaalinen keuhkofibroosi, joka ei liity altistumiseen ympäristötekijöihin (allergeenit, sieni-mykeliumi, silikaatit) ja myosiitti, todettu histologisilla ja laboratoriokokeilla. Pieniin kriteereihin kuuluvat ei-eroosinen niveltulehdus, Raynaudin ilmiö, ”mekaanikon kädet”. Diagnoosia pidetään luotettavana antisintetatsyni-vasta-aineiden läsnä ollessa yhdessä kahden suuren tai yhden suuren ja 2 pienen kriteerin kanssa.

Antisintetatsyni-oireyhtymän tulisi ensinnäkin erottaa diffuusi sidekudossairaudet, nivelsairaudet (systeeminen skleroderma, nivelreuma). Myöskään ACC: n kliinisen kuvan ja systeemisen vaskuliitin samankaltaisuuden vuoksi, johon liittyy keuhkovaurioita, on tarpeen tehdä differentiaalidiagnoosi polyarteriitin solmulla, Cherzhda-Strauss-oireyhtymällä, Wegenerin granulomatoosilla. Ihon ihottumat edellyttävät erilaistumista patologisista tiloista, kuten ekseemasta, psoriaasista ja atooppisesta ihottumasta. Nopeasti etenevä keuhkofibroosi, keuhkoembolian poissulkeminen, bakteerien tai viruksen etiologian keuhkokuume on pakollinen.

Antisintetaznogo-oireyhtymän hoito

Kaikki potilaat on sairaalahoidossa kliinisen reumatologian osastossa ja vakavan hengitysvajauksen tapauksessa hengityslaitteeseen liitettävässä tehohoidossa. Etiotrooppista hoitoa ei ole olemassa. Tärkein rooli on osoitettu patogeeniselle hoidolle. Lääkehoidon ACC: ssä on seuraavat ohjeet:

• Anti-inflammatoriset. Tulehduksen lievittämiseksi määrätään lääkkeitä (lääkkeitä), joilla on voimakas immunosuppressiivinen vaikutus (mykofenolaattimofetiili, syklofosfamidi, metotreksaatti) yhdessä pulssihoidon kanssa glukokortikosteroidien kanssa (prednisoloni, metyyliprednisoloni). Kun ne ovat tehottomia, ne käyttävät geneettisesti muokattuja biologisia valmisteita — monoklonaalisia vasta-aineita (infliksimabi, rituksimabi), T-lymfosyyttien stimuloinnin estäjiä (etanersepti, abatatsepti).
• Antifiboznaya. Perinteisesti gamma-interferonia, D-penisillamiinia ja kolkisiinia on käytetty keuhkojen fibroosin tukahduttamiseen. Perspektiiviset nykyaikaiset antifibrootiset lääkkeet katsotaan pyrfedinoniksi — fibroottisten sytokiinien ja imatinibi- mesilaatin inhibiittoriksi — spesifiseksi tyrosiinikinaasi-inhibiittoriksi.
• Vasoaktiivinen. Verenkierron parantamiseksi perifeeristen alusten alalla ja Raynaudin oireyhtymän iskeemisten komplikaatioiden estämiseksi käytetään mikropiirilääkkeitä — hitaiden kalsiumkanavien (amlodipiini, nifedipiini) ja ksantineoli-nikotinaatin salpaajia. Kun Raynaudin oireyhtymä on aggressiivinen, nämä lääkkeet korvataan prostaglandiini E1 -analogeilla (alprostadiili).

Farmakoterapiaa vastustavalla tavalla suoritetaan ekstrakorporaalisia menetelmiä (plasmapereesi) verenkierrossa olevien vasta-aineiden poistamiseksi veriplasmasta. Kun yleinen kuituprosessi keuhkoissa aiheuttaa vakavan hengitysvajauksen sekä kaikkien aikaisempien hoitomenetelmien epäonnistumisen, suoritetaan hengenpelastusoperaatio — keuhkojen siirto.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

ACC on vakava patologia. Ennuste määräytyy pääasiassa keuhkofibroosin asteen mukaan. Nopeasti etenevä kuolemantapahtuma esiintyy 60–70%: ssa pulmonaarisen vajaatoiminnan tapauksista. Hitaasti etenevä variantti on hyvänlaatuinen. Kuolema on 25-30%. Hyvää ennustetta havaitaan potilailla, joilla on subkliininen muunnos. Näiden potilaiden kuolleisuus ei oikeasti poikkea yleisestä väestöstä oikea-aikaisen diagnoosin ja riittävän hoidon avulla. Koska antisintetynyn oireyhtymän etiologinen tekijä ei ole tiedossa, tehokkaita ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei tällä hetkellä ole.

Kirjallisuus
1. Keuhkojen tappio polymyosiitin ja dermatomyosiitin kanssa. Interstitiaaliset keuhkosairaudet: opas lääkäreille / muokannut Ilkovich MM Kokosova A.N. -2005,2. Antisintetazny-oireyhtymä — vakavin polymyositis / dermatomyositis-alatyyppi (tapauksen kuvaus) / Antelava OA, Tarasova GM, Sazhina E.G. et al / / Moderni reumatologia. — 2009 — №3 (4) .3. Antisintetatsi-oireyhtymän debyytin ja kurssin erityispiirteet vakavimpana polymyositis / dermatomyositis / Anthelava OA, Balabanova RM, Sazhina EG alatyyppinä et al. / / Russian Medical Journal — 2009.4. Antisintetaznogo-oireyhtymän fenotyyppiset piirteet ja kliininen heterogeenisyys / Antelava OA, Nasonov EL // Moderni reumatologia — 2013 — №3.

Koodi MKB-10
M33.1M35.8

Päivitetty 03/03/2019
lisää