Antifosfolipidisyndrooma
Antifosfolipidisyndrooma — autoimmuniteettiriskiä, joka perustuu vasta-aineiden muodostumiseen fosfolipideihin, joka on tärkein lipidikomponenttien solukalvojen. Antifosfolipidisyndrooma voi ilmetä laskimo- ja valtimotromboosin, verenpainetauti, läppäsydäntaudin synnytyskanavan patologia (toistuva keskenmeno, kohdunsisäinen sikiön kuolema, pre-eklampsia), ihovaurioita, trombosytopenia, hemolyyttinen anemia. Tärkein diagnostinen merkkiaineiden antifosfolipidisyndrooma ovat Al kardiolipiiniin ja lupusantikoagulantti. Antifosfolipidisyndrooma hoito pelkistetään trombin muodostumisen estoon, tarkoitus antikoagulantit ja verihiutaleiden toimintaa estävien aineiden.
- Antifosfolipidisyndrooman syyt
- Antifosfolipidisyndrooman luokitus
- Antifosfolipidisyndrooman oireet
- Antifosfolipidisyndrooman diagnosointi
- Antifosfolipidisyndrooman hoito
Antifosfolipidisyndrooma
Antifosfolipidisyndrooma (APS) — kompleksi aiheuttamien sairauksien autoimmuunireaktiosta fosfolipidin rakenteita läsnä solukalvoissa. Englannin reumatologi Hughes kuvasi taudin yksityiskohtaisesti vuonna 1986. Tiedot antifosfolipidisyndrooman tosiasiallisesta esiintyvyydestä puuttuvat; On tunnettua, että pienet vasta-ainetasot fosfolipideihin veriseerumissa esiintyy 2-4% terveiden yksilöiden ja korkeat tiitterit — 0,2%. Antifosfolipidisyndrooma on 5 kertaa useammin diagnosoitu nuorten naisten (20-40 vuotta), vaikka tauti voi kärsiä, miehet ja lapset (til. H. Newborn). Monialaisena ongelma antifosfolipidisyndrooma (APS) on herättänyt huomiota asiantuntijoiden alalla reumatologia, Naistenklinikka, neurologian, kardiologian.
Antifosfolipidisyndrooman syyt
Antifosfolipidi-oireyhtymän kehityksen taustalla olevat syyt ovat tuntemattomia. Samanaikaisesti on tutkittu ja määritetty tekijöitä, jotka altistavat fosfolipidivasta-aineiden määrän kasvulle. Siten, ohimenevän lisäyksen fosfolipidivasta-aineet vastaan havaittiin virus- ja bakteeri-infektiot (hepatiitti C, HIV, tarttuva mononukleoosi, malaria, tarttuva endokardiitti, jne.). Korkeat titterit vasta fosfolipideihin todettu potilailla, joilla on systeeminen lupus erythematosus, nivelreuma, Sjögrenin syndrooma, skleroderma, kyhmytulehduksen, autoimmuunisairauksien trombosytopeeninen purppura.
Hyperproduction antifosfolipidivasta-aineet voidaan havaita maligniteettien, vastaanotto lääkkeet (psykotrooppisia lääkkeitä, hormonaaliset ehkäisyvalmisteet, jne.), Peruuttaminen antikoagulantteja. On todisteita siitä, geneettinen taipumus lisääntyneeseen vasta-aineiden synteesin fosfolipideihin potilailla antigeenien kantajina HLA DR4: n, DR7, DRw53 ja sukulaisten potilaista, joilla on antifosfolipidivasta-oireyhtymä. Yleensä antifosfolipidisyndrooman kehityksen immunobiologiset mekanismit edellyttävät lisätutkimusta ja hienostuneisuutta.
Rakenteesta riippuen ja immunogeenisyyttä erottaa «neutraali» (fosfatidyylikoliini, fosfatidyylietanoliamiini) ja «negatiivisesti varautunut» (kardiolipiinin, fosfatidyyliseriini, fosfatidyyli-inositoli) fosfolipidejä. Tämän luokan antifosfolipidivasta-vasta-aineet reagoivat fosfolipidien, ovat lupus antikoagulantti, Am kardiolipiini, beeta2-glykoproteiini-1-kofaktorzavisimye antifosfolipidy et ai. Vuorovaikutus fosfolipidimembraaniympäristöä verisuonten endoteelisolujen, verihiutaleet, neutrofiilit, vasta-aineet aiheuttavat rikkoo hemostaasi johtaa taipumus hyperkoagulaatioon.
Antifosfolipidisyndrooman luokitus
Etiopatogeneesin ja kurssin huomioon ottaen erotetaan seuraavat antifosfolipidi-oireyhtymän kliinisen laboratoriovariantit:
- Ensisijainen — ei ole yhteyttä mitään tautitautiin, joka kykenee indusoimaan antifosfolipidivasta-aineiden muodostumista;
- toissijainen antifosfolipidi-oireyhtymä kehittyy toisen autoimmuunipatologian taustalla;
- katastrofaalinen — akuutti koagulopatia, joka etenee useiden sisäelinten tromboosien kanssa;
- APL-negatiivinen muunnos antifosfolipidisyndrooma, jossa serologinen markkereita taudin (Am on kardiolipiini ja lupus antikoagulantti) ei ole määritetty.
Antifosfolipidisyndrooman oireet
Mukaan esillä näkemyksiä, antifosfolipidisyndrooma on autoimmuunisairaus tromboottinen vaskulopatia. Jos APS vika voi vaikuttaa eri alusten ja lokalisointi kaliiperi (kapillaarit, iso laskimoiden ja valtimoiden rungot), mikä aiheuttaa hyvin monenlaisia kliinisten oireiden kuten valtimo- ja laskimotukos, obstetriset sairaudet, neurologiset, sydän-, ihosairauksia, trombosytopenia.
Yleisin ja tyypillinen merkki antifosfolipidisyndrooma ovat toistuvia laskimotukos: tromboosi pinnallinen ja syvissä laskimoissa alaraajojen, maksan suoneen, porttilaskimoon maksan, verkkokalvon suonet. Potilailla, joilla on antifosfolipidisyndrooma saattaa Toistuvat keuhkoveritulppa, keuhkoverenpainetauti, yläonttolaskimo-oireyhtymä, Budd-Chiarin oireyhtymä, lisämunuaisen vajaatoiminta. Laskimotukosten sisään antifosfolipidisyndrooma kehittyy 2 kertaa todennäköisemmin valtimon. Jälkimmäisten joukossa hallitsee tromboosin ja aivojen verisuonet, joka johtaa ohimenevä aivoverenkiertohäiriö ja iskeeminen aivohalvaus. Muut neurologiset häiriöt voivat olla päänsärky, hyperkinesia, kouristus häiriö, sensorineuraalisesta kuulovika, iskeeminen optikusneuropatia, poikittainen myeliitti, dementia, mielenterveyshäiriöt.
Tappion verenkiertoelimistön antifosfolipidisyndrooma kehittymiseen liittyvä sydäninfarktin, sydämensisäistä verisuonitukos, iskeeminen sydänlihassairaus, verenpainetauti. Varsin usein merkitty sydänläppävika — lievä röyhtäyksien havaittiin sydämen ultraäänitutkimuksessa, että hiippaläpän, aortan, kolmiliuskaläppä ahtauma tai vajaatoiminta. Osana diagnoosin antifosfolipidisyndrooma sydämen ilmenemismuodot edellyttää ero diagnoosi tartunnan endokardiitti, sydämen myksooma.
Munuaisten manifestoihin voi kuulua sekä vähäinen proteinuria että akuutti munuaisten vajaatoiminta. Ruoansulatuskanavasta on antifosfolipidisyndrooma esiintyä hepatomegalia, gastrointestinaalista verenvuotoa, okkluusio suoliliepeen alusten, portaali hypertensio, myokardiaalisen perna. Tyypillisiä leesioita ja pehmytkudosten esitetty livedo kämmenten ja jalkapohjien punoitus, troofiset haavat, kuolio varpaiden; tuki- ja liikuntaelimistö — luiden aseptinen nekroosi (reisiluun pää). Antifosfolipidioireyhtymän hematologiset oireet ovat trombosytopenia, hemolyyttinen anemia, hemorragisia komplikaatioita.
Naiset APS havaitaan usein johtuu synnytyskanavan patologian: toistuva spontaani abortti eri aikoina, kohdunsisäisen kasvun hidastuminen, istukan vajaatoiminta, pre-eklampsia, krooninen sikiön hypoksia, ennenaikainen synnytys. Kun hallintaa raskauden mahdollisuus antifosfolipidisyndrooma synnytyslääkäri on otettava huomioon kaikki mahdolliset riskit.
Antifosfolipidisyndrooman diagnosointi
Antifosfolipidisyndrooma diagnosoidaan kliinisin perustein (verisuonitukosalueiden painoi synnytyksiin historia) ja laboratoriotuloksia. Tärkeimmät kriteerit ovat immunologisia havaitseminen veriplasmassa keski- tai korkean tiitterin vasta-aineen kardiolipiinin IgG-luokan / IgM ja lupusantikoagulantti kaksi kertaa kuuden viikon kuluessa. Diagnoosi pidetään voimassa yhdistelmä ainakin yhden ensisijaisen kliiniset ja laboratorio perusteita. Muihin laboratorio merkkejä antifosfolipidisyndrooma ovat vääriä positiivisia RW, Coombsin positiivinen reaktio, tiitterin suurentuneen antinukleaarisen tekijä, reumatekijä, Kryoglobuliinit, DNA-vasta-aineita. Tutkimukset ovat myös osoittaneet, että UCK, verihiutaleet, veren kemia, hyytyminen.
Raskaana antifosfolipidisyndrooma on tarve seurannan parametrien veren hyytymisen, suorittamalla dynaaminen sikiön ultraääni ja Doppler-istukan verenvirtausta kardiotografii. Vahvista verisuonitukos sisäelinten suoritettu UZDG pään ja kaulan alukset, munuaisten alukset, valtimoiden ja laskimoiden raajojen ja muiden silmän alukset. Muutokset sydämen läppäliuskasta aikana havaitut ekokardiografian.
Ero diagnostisia toimenpiteitä olisi toteutettava, jotta vältetään disseminoitunut intravaskulaarinen koagulaatio, hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä, trombosytopeeninen purppura, jne. Koska poliorgannost vaurioita, diagnosointiin ja hoitoon antifosfolipidisyndrooma edellyttää yhteisiä ponnisteluja lääkärit eri erikoisuuksia :. Reumatologit, kardiologeja, neurologists, synnytyslääkäreitä, jne. .
Antifosfolipidisyndrooman hoito
Antifosfolipidioireyhtymän pääasiallinen tavoite on tromboembolisten komplikaatioiden ehkäisy. Järjestelmän hetket tarjoavat kohtalaista liikuntaa, kieltäytymistä pysyneisyydestä pitkäaikaisessa tilassa, harjoittaa traumaattista urheilua ja pitkän lentomatkan. Naisilla, joilla on antifosfolipidi-oireyhtymä, ei tule määrätä suun kautta otettavia ehkäisyvälineitä, ja ennen raskauden suunnittelua sinun on aina otettava yhteyttä synnytyslääkäriin. Raskaana oleville naisille aikana koko ajan raskauden on esitettynä vastaanottaa pieniä annoksia glukokortikoidien ja verihiutaleiden toimintaa estävien aineiden, laskimoon immunoglobuliini, hepariini pistoksena hemostasiogram valvonnan indikaattoreita.
Lääkehoidon antifosfolipidisyndrooma voi sisältää osoituksen (varfariini), suora antikoagulantit (hepariini, nadroparin kalsium, enoksapariininatriumin), verihiutaleiden vastaiset aineet (asetyylisalisyylihappo, dipyridamoli, pentoksifylliini). Profylaktinen antikoagulaatiohoitoa tai verihiutaleiden toimintaa estäviä lääkkeitä useimmille potilaille, joilla antifosfolipidisyndrooma pidettiin pitkään, joskus elämää. Kun katastrofaalinen antifosfolipidisyndrooma muodossa esittää tehtävän suurten annosten glukokortikoidien ja antikoagulanttien pitämällä istuntoja plasmafereesin, verensiirtoon jääplasman, ja niin edelleen. D.
Ennuste antifosfolipidi-oireyhtymälle
Diagnosoida ajoissa ja ennaltaehkäisevää hoitoa ja toistumisen välttämiseksi tromboosin sekä toivoa myönteistä tulosta raskauden ja synnytyksen. Toissijaisessa antifosfolipidi-oireyhtymässä on tärkeää seurata taustalla olevan patologian kulkua, estää infektio. Ennusteen epäsuotuisat tekijät ovat yhdistelmä antifosfolipidisyndrooma, SLE, trombosytopenia, nopea kasvu Ab tittereitä kardiolipiini kestävä verenpainetauti. Kaikki potilaat, joilla on diagnoosi «antifosfolipidisyndrooma» olisi valvonnassa Reumatologi kanssa säännöllistä seurantaa serologisia merkkiaineita taudin ja indikaattoreiden hemostasiogram.