Anophthalmos

Anophthalmus on silmälääketiede, jolle on ominaista silmämunan puuttuminen kiertoradalla. Taudin kliiniset ilmentymät — visuaalisten toimintojen peruuttamaton menetys vaurion puolelle, kaventaminen visuaalisen kentän rajoille, alueellisen havainnon rikkominen ja nopea väsymys, kun suoritetaan visuaalista työtä terveellä silmällä. Diagnoosiin kuuluu ulkopuolinen tutkimus, silmän biomikroskopia, ultraäänitutkimus ja patomorfologinen tutkimus. Erityiskäsittelyn perustana on porrasproteesi. Lisäksi esitetään antiseptisten aineiden tiputukset. Kosmeettisten vaurioiden leikkaus suoritetaan yksittäisten indikaatioiden mukaan.

• Anophthalmojen syyt
• synnyssä
• luokitus
• Anophthalmoksen oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Anophthalminen hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Anoftalm

Anophthalmus on yleinen silmäopatologia. Tilastotietojen mukaan synnynnäisen muodon esiintyvyys on 1-2,1 / 10 tuhatta väestöstä. Aikuisikään tämä indikaattori vaihtelee 21: stä 22,3: een 10 000: een, koska vuosittain potilaalle käytetään noin 12 000 leikkausta. Lapsuuden lapsilla tauti diagnosoidaan 0,4 prosentissa tapauksista. Silmäpallon poistaminen on pakollinen toimenpide 5-12 prosentilla potilaista, joilla on vakava silmä trauma anamneesissa. Tähän mennessä Venäjällä asuvien ja silmäproteettien tarpeessa olevien potilaiden määrä on kasvanut 300 000 ihmiseen.

Anophthalmojen syyt

Anophthalmuksen katsotaan olevan lukuisia polytheologisia sairauksia. Useimmissa tapauksissa synnynnäisen muodon kehittymisen aiheuttaja ei ole tarkkaan määritetty. Perinnöllisten ja hankittujen patologisten sairauksien pääasialliset syyt ovat:

• Intrauterinaaliset infektiot . Anophtalinen oireyhtymä voi johtua tuhkarokko-, vihurirokko- tai herpes zoster -viruksen vaikutuksesta alkion syntymisessä.
• Amniotic-bändejä . Amnioottisten suppressioiden oireyhtymä on syy monien visioiden elimistön patologeille. Riippuen siitä, mikä tiineyden se on muodostunut, kehittää anophthalmos tai lievempiä silmävaurion (hypertelorismi, karsastus, mikroftalmiaa).
• Geneettiset oireet . Anophthalmos syntyy usein yhdessä useita poikkeavuuksia kehityksessä kromosomipoikkeavuuksien taustalla (Patau oireyhtymät, Lenz, Lohmann) tai geenimutaatioita Pax6, Sox2 OTX2 ja VSX2.
• Teratogeenisten tekijöiden vaikutus . Teratogeeninen vaikutus näköyhteisöön on ionisoiva säteily, alkoholijuomien käyttö, tietyt farmakologiset lääkkeet, huumausaineet.
• Traumaattiset vammat . Anophthalmoksen kehittyminen voi johtaa koti- tai teollisuusvammoihin. Enukleaatiossa keinona vuoksi esiintyminen traumaperäisen surkastuminen, krooninen uveiitti tai suuri riski liittyä sympaattinen oftalmiaa.
• Onkologiset sairaudet . Silmäpallon poistaminen voidaan suorittaa pahanlaatuisen kasvaimen läsnäollessa.

synnyssä

Silmämunan kehittymisen synnynnäinen poikkeavuus syntyy, kun teratogeeniset tekijät vaikuttavat alkion alkamisajankohdan 2-6: een viikkoon. Tänä aikana visuaalisen uran kirjanpidon prosessi on rikki. Alkuaineiden rakenteen puutteella silmän rakon muodostumisprosessi ja sen siirtyminen silmäkuppiin on mahdotonta. Jos patogeenisten tekijöiden vaikutus ilmenee jo muodostetun silmäluokan aikaan, on mahdollista havaita sen matala-differentiaalinen rudiment rengasonteloon. Anaphthalmus voi olla geenin tai kromosomaalisen mutaation aiheuttamaa geneettistä oireyhtymää varhaisessa vaiheessa. Hankittu patologia kehittyy silmämunan suuren vahingon tai kirurgisen poiston seurauksena.

luokitus

Tapahtuman aikana anophthalmus luokitellaan synnynnäiseen ja hankittuun. Yksi- ja kaksipuolinen vaihtoehto on mahdollinen. Tätä tyyppistä luokitusta käytetään diagnoosin vaiheessa. Kliinisestä näkökulmasta seuraavat patologian muodot erotetaan käytännön silmälääketieteessä:

• Totta . Tauti yhdistetään ulkopuolisen sukupuolielimen, keuhkopussin, optisen hermon ja sen kanavan puuttumiseen. Todellinen tyyppi on yksinomaan synnynnäinen ja esiintyy usein samanaikaisesti muiden epämuodostumien kanssa.
• Kuvitteellinen . Täydellinen silmä puuttuu. Kiertoradan muilla rakenteilla on normaali anatominen ja fysiologinen rakenne. Röntgentutkimusmenetelmät mahdollistavat näköhermokanavan visualisoinnin.

Anophthalmoksen oireet

Anophthalmus ilmenee peruuttamattomana visuaalisten toimintojen menetyksenä. Taudin yksipuolisessa muodossa toisen silmän visuaalisuus voi olla normin mukainen. Kiikariulottuman menettäminen johtaa visuaalisten kenttien rajojen kaventumiseen, tilamuutoksen rikkomiseen. Potilaat esittävät astenoottisia valituksia, jotka liittyvät mukautuvan laitteen nopeaan väsymykseen. Mukautuminen monokulaariseen syvyyden näkemykseen on parempi nuorella iällä. Sokeutumisen yhteydessä tapahtuvassa kohonneissa olosuhteissa laite toimii näköhäiriön edetessä. Anophthalmuksen yhdistelmä, jolla on hermoston vaurio, johtaa terävään epämukavuuteen silmäsuppilon ulkonemassa, jossa säteilytys niskakyhmyyn.

komplikaatioita

Poissaolon vaiheittainen proteesi synnynnäisen anophthalmusmuodon kanssa johtaa kasvojen epäsymmetriikkaan. Vaurion puolella on kulmakarvojen puuttuminen, nostamalla nenän siipi ja suun kulma. Kun lapsi kasvaa, epämuodostuman vakavuus kasvaa, mikä johtaa häiriöön hengityksen toiminnassa ja pureskeluopissa. Läsnäolo vähäisen eriytymisen asteessa olevan silmämunan alkupisteen kourun kouruissa on usein infektion ja tulehduksen aiheuttamien komplikaatioiden syy. Useissa tapauksissa kehittyy takapuskurin absessi tai kiertoradan kehä.

diagnostiikka

Silmän puuttuminen kiertorenkaassa on määritetty visuaalisesti. Sidekalvon ontelon muoto on lähellä kartiomainen, pienempi koko. Silmien rajaus yhdistetään ylemmän silmäluomen taitoksen sisäiseen epikanthussiin, entropioniin tai täydelliseen poissaoloon. Instrumentaalinen diagnostiikka sisältää:

• Silmän biomikroskopia . Tutkimuksessa paljastuu sidekalvojen harjanteen epätasapaino, kapea silmäraja, epäsäännöllinen silmäluomen asento, useat arvet ja adheesiot.
• Aivojen CT . CT: tä käytetään anophthalmojen ja mikrophthalmojen imaginaarisen ja todellisen muodon erotusdiagnosointiin. Kuvitteellisella tavalla optinen hermokanava visualisoidaan. Mikrophthalmoksen erottuva piirre on vähäisen erilaistuneen rudentin esiintyminen kiertorenkaassa.
• Silmän ultraäänitutkimus . Tämän tekniikan käyttö on suositeltava kiertoradan ontelon tilan arvioimiseksi, mikä määrää kiertoradan sisällön ege- geenisyys.
• Patomorfologinen tutkimus . Menetelmän avulla silmälääkäri pystyy määrittämään silmän vähenemisen asteen ja sen korrelaation alkiogeneesin asteen kanssa.

Kaikki potilaat, joilla on synnynnäinen sairauden muoto, näyttävät kuulevan genetiikan, koska anophthalmus voi toimia geneettisen patologian varhaisena ilmentymänä. Neurologisten oireiden kiinnittäminen, arkuus ja kasvojen epäsymmetria vaativat neurologin tutkimista.

Anophthalminen hoito

On mahdotonta palauttaa näkökyvyn anophtaleilla. Hoidon tavoitteena on poistaa kosmeettinen vika ja estää komplikaatioita. Kirurginen taktiikka vähenee porrasproteeseihin, jotka on suoritettava varhaislapsuudessa asteittain korvaamalla suurempi läpimitta proteesi. Silmäproteesi suoritetaan useassa vaiheessa:

• Valmistelu . Näytetään radikaali väliintulo — silmän lasin alkusuhde tai poisto. Kiertoradan huomattavan puutteen vuoksi suoritetaan kirurginen muovi.
• Yksittäiset proteesit . Proteesin kehittyminen, ottaen huomioon potilaan kannalta sopivat väri- ja helpotusominaisuudet.

Anophthalmos-konservatiivinen hoito vähenee antiseptisten liuosten päivittäisiin instillaatioihin. Silmäluomien voimakkailla vioilla suoritetaan lagophthalmuksen operatiivinen korjaus entropion. Kantotomian toteuttaminen on perusteltua vasta sen jälkeen, kun potilas on täyttänyt 18-vuotiaita, koska entropioni vaikeuttaa aikaisempaa interventioa.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Peräprosessien periaatteet anopalmospotilaiden hoidossa voivat poistaa kosmeettisia vikoja ja estää kallon kasvon osan luun epämuodostumia. Visuaalisten toimintojen palauttaminen tässä patologiassa on mahdotonta, mutta tauti ei ole uhka potilaan elämälle. Erityisiä ehkäiseviä toimenpiteitä ei ole kehitetty. Hankitun lomakkeen epäspesifinen estäminen vähenee työturvallisuuden tyydyttämiseen ja kotona. Lihakseen synnynnäisen anophthalmuksen kehittymisen riskin vähentämiseksi on vältettävä eri tekijöiden teratogeenisiä vaikutuksia 2-6 viikon raskaudesta.