Alveolaarinen mikrolitiaasi

Alveolaarinen mikrolitiaasi — Tämä on harvinainen keuhkosairaus, jolle on ominaista proteiinin ja mineraalikompleksien muodostaminen alveolien lumenissa. Kliinisesti ilmenee lisääntyvä hengenahdistus, yleinen heikkous, yskä, rintakehän. Patologian edetessä hengityselinten sydämen vajaatoiminnan oireet liittyvät. Diagnostiikkatoimenpiteisiin kuuluu rintaelinten radiologinen tutkimus, laboratoriotestit, EKG, spirometria, keuhkosairaus. Tämän patologian epätasapainoa ei ole. Oireista hoitoa on määrätty.

• Alveolaarisen mikrolitiaasin syyt
• synnyssä
• luokitus
• Alveolaarisen mikrolitiaasin oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Alveolaarinen mikrolitiaasi

alveolaarinen (keuhko-) mikrolitiaasi on kerääntymisen tauti. Tuloksena on proteiinin kertyminen alveoliin, joka sitten kyllästetään metallisuoloilla, pääasiassa kalsiumyhdisteitä, vähäisemmässä määrin — magnesiumia. Tauti on harvinaista. Tähän mennessä erikoiskirjallisuudessa on kuvattu vain 400 tapausta. Yhtä usein eri ikäryhmien miehet ja naiset ovat sairaita. Usein patologia on luontainen, joskus yhdistettynä muihin epämuodostumiin. Noin 25% kaikki taudin tapaukset diagnosoidaan lapsuudessa. Noin 50% potilaat ovat verisukulaisia.

Alveolaarisen mikrolitiaasin syyt

Keuhkojen mikrolitiaasi-syitä ei ole täysin ymmärretty. Geneettinen etiologia autosomaalisella recessive-tyyppisellä perinnöllä on oletettu. Tätä teoriaa tukee perheen sairaudet, samoin kuin tämän patologian tunnistaminen lapsilla, joiden vanhemmat olivat läheisiä sukulaisia. Edelleen edellytys mikrolääkityksen kehittämiselle ja etenemiselle on pitkittynyt pölyn hengittäminen, jotka sisältävät kalsiumyhdisteitä, magnesiumia ja muita metalleja. Tämä pöly tulee kehoon sementin valmistuksen ja käytön aikana, maatalouslannoitteet, teräs kierrätys, nuuskan käyttö.

synnyssä

oletettavasti, geneettinen vika johtaa heikentyneisiin aineenvaihduntaan ja vähentää alveolaarisen nesteen synteesiä, hyperproduction ja proteiinin kertyminen keuhkojen alveoliin ja keuhkoputkiin. Tämä proteiini kyllästetään kalsiumsuoloilla ja muodostaa mikrolit (raekoko 0,3-2mm). Alveolaarinen lumen puoli on täynnä mikro-inkrementtiä. Prosessi vaikuttaa vähitellen koko keuhko-parenkyymiin. Keuhkot ovat kiviä tiheitä ja raskaita. Alveolaarinen verenkierto ja kaasunvaihto ovat heikentyneet. Hengitysvajaus kehittyy.

Patologiset tutkimukset paljastivat keuhkokudoksen tiheyden lisääntymisen perus- ja keskiosissa. Joskus keuhkojen paino voi nousta 4 kiloon. Alveolien ja keuhkoputkien lumenissa on monimutkaisia ​​samankeskisiä rakenteita. Kalsiumkarbonaatteja ja fosfaatteja havaitaan pienimmän laskun sisällä, sekä magnesiumia, sinkki, natrium, kuparia ja muita hivenaineita. Fibroosin merkkejä tunnistetaan interstitiaalisessa keuhkokudoksessa.

luokitus

Alveolaarinen mikrolitiaasi on ominaista krooninen, tasaisesti progressiivinen kurssi. Taudin oireet ilmenevät ja pahenevat mikrolitsien kertymisen keuhko-alveoliin ja potilaan kompensoivien kykyjen sammumiseen. Patologinen prosessi etenee vaiheittain. Seuraavat taudin vaiheet ovat:

• I vaihe. Mikrolit muodostuu. Tässä vaiheessa mikrolitiaasi on oireeton. Röntgensäteet voidaan havaita keuhkojen profylaktisella röntgentutkimuksella.
• II vaihe. Hengityselimet ilmestyvät, osittain kompensoivat laitoksen varastot.
• III vaihe. Keuhkoverenkiertoa muodostuu, ilmenee pulmonaalinen sydämen vajaatoiminta.

Alveolaarisen mikrolitiaasin oireet

Pitkäksi ajaksi keuhkojen mikrolitiaasi piilotetaan. Aluksi taudin merkit ovat lieviä. Yksi keuhkopatologian ensimmäisistä kliinisistä ilmenemismuodoista on hengenahdistus. Mikrolitiaasin alkuvaiheissa tämä oire esiintyy vain merkittävän fyysisen rasituksen vuoksi – rotu, nopea kiivetä portaita. Taudin etenemisen aikana hengenahdistus lisääntyy, tapahtuu kävelemisen aikana, pienintäkään liikettä.

Yskä ja keuhkojen mikrolitiaasi ovat kohtalaisia, tuottamaton. Pieni määrä valoa limakalvovaunua erotetaan. Kun bakteeri-infektio liittyy, keuhkoputken eritystä tulee kellertävän vihreä. Joskus hemoptyysiä havaitaan. Kipu-oireyhtymä ei ole taudin erityinen oire. Potilas valittaa epämukavuudesta, raskauden tunne, rintapainetta. Kipu voidaan paikallistaa yhdellä tai kahdella sivulla, on vaihtelevia intensiteettejä.

Kehon kärsimys ja yleinen kunto. Potilas tuntee yhä heikkouden tunteita, väsymys, valittaa ruumiinlämmön jaksottaisesta noususta subfebrillisiin ja kuumeisiin arvoihin. Joskus mikrolitiaasi ilmenee latentissä, kunnes oireet ilmestyvät, joka on ominaista kroonisesta keuhkosairaudesta. Taudin lopullisessa vaiheessa on kipuja rinnassa ja oikeassa hypokondrissa. Potilas on huolissaan lisääntyneestä sykkeestä, sydämen vajaatoiminta. Jalkojen turvotus liittyy, hengitysvajaus etenee dramaattisesti. Hengenahdistus tapahtuu puhuttaessa ja levossa.

komplikaatioita

Alveolaarisen kudoksen vakavan sairauden komplikaatioita esiintyy taudin II-III vaiheissa. Mikrolitien esiintyminen keuhkoputkissa ja suuremmissa keuhkoputkissa aiheuttaa tulehdusprosessin esiintymisen hengitysteiden seinämään. Liittyen toissijaiseen infektioon keuhkoputkentulehdus tulee mätäksi, keuhkoputken tulehdus. Progressiivinen hypoksia vaikuttaa kaikkien elinten ja järjestelmien toimintaan. Lapsilla, joilla on mikrolitiaasi, ovat jäljessä fyysisessä ja henkisessä kehityksessä. raskaimmat, komplikaatio, joka johtaa potilaan kuolemaan, on keuhkosairaus.

diagnostiikka

Alveolaarinen mikrolitiaasi on yksi vaikeimmista diagnosoimasta sairauksia pulmologiassa. Kliinisiä oireita tutkittaessa kehittyy kliinisiä oireita, pitkäaikaisen hengityselinten patologian. Havaittu syanoosi iholla, sormien distaalisten halkeamien muodonmuutos rumpupäinä, turvotus, suurentunut maksa. Perkussiot ja auskultaiset tiedot eivät myöskään ole tarkkoja. Keuhkojen alaosissa voidaan kuulla märkä hieno kupla ja krepitus. Seuraavat testausmenetelmät auttavat vahvistamaan diagnoosi:

• Laboratoriotestit. Kliinisessä verikokeessa määritetään pulmonaarisen sydämen vajaatoiminnan ominaispiirteet. Biokemiallinen tutkimus paljastaa korotetun kalsium- ja fosfaattipitoisuuden. Keskittyneitä mikrolitseja esiintyy usein ysköössä ja keuhkoputkien pesuissa.
• Radiologiset menetelmät. Rinnan röntgenkuvat määräytyvät pienellä levittämisellä, joka sijaitsee keuhkojen ala- ja keskiosissa ja muistuttaa hiekan sirontaa – oire «hiekkamyrsky». Keuhkojen CT-tutkimuksessa paljastuu lukuisia pieniä diffuusiokastasmeja. Isotooppien kerääntyminen keuhkoissa esiintyvän perfuusiosekvenssin aikana vahvistaa keuhkokudoksen kalkkeutumisen.
• Toiminnalliset tutkimukset. Hengitysteiden dynaaminen tutkimus paljastaa asteittain rajoittavia häiriöitä. VC vähenee vähitellen. EKG: ssä on määritetty oikean sydämen myokardiaalisen hypertrofian merkkejä, takykardia, lyöntiä.
• Lung biopsia. Diagnostiikan tärkein tarkastusmenetelmä. Suoritettiin bronkoskopian tai transtoraalisen hoidon aikana. Biopsiamateriaalissa havaitaan samankeskiset mikroprosentit, joka sijaitsee alveolissa, keuhkoputkien lumen ja pienet keuhkoputket. Keuhkoputkien seinämiin määräytyy glykogeenirakeiden liiallinen kerrostuminen.

Pulmonologin on erotettava alveolaarinen mikrolitiaasi keuhko tuberkuloosista. Merkittävien säteilymuutosten taustalla olevat vähäiset kliiniset ilmentymät ovat tyypillisiä taudin varhaiselle vaiheelle. Usein tauti on väärässä levitettyyn hengitystuberkuloosiin ja epäonnistuneesti hoidettu tuberkuloosilääkkeillä. Jotta tietty prosessi voitaisiin sulkea pois, nimitetään Kochin bacillusin psykiatrinen kuuleminen ja ysköstutkimus.

hoito

Hoitomenetelmät, mikä mahdollistaa mikrolittien muodostumisen alveolaarisessa kudoksessa, sitä ei ole vielä olemassa. Kokeellinen haku on käynnissä. On syytä säätää symptomaattisesta konservatiivisesta hoidosta, jonka tarkoituksena on vähentää kliinisten ilmenemismuotojen vakavuutta, elämänlaadun parantaminen, tarttuvien komplikaatioiden hallinta. Käytetään bronkodilaattoreita, yskänlääkkeet, antibakteerisia ja kardiotrooppisia lääkkeitä. Patologisen prosessin viimeisessä vaiheessa suoritetaan pitkäaikainen happihoito.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Mielialahäiriöiden alveolaarisen kudoksen ennuste on epäsuotuisa. Hengityselinten sydämen vajaatoiminta johtaa asteittain vammaisuuteen ja potilaan kuolemaan. Kuitenkin tauti yleensä etenee hitaasti. Hoito ja ennaltaehkäisevät toimenpiteet auttavat hieman hidastamaan keuhkojen sydämen kehittymistä. Terveet elämäntapa suositellaan potilaille, joilla on vakiintunut diagnoosi, tupakoinnin lopettaminen, järkevä työllisyys, rokotus hengitysinfektioita vastaan. Kielletty työskentelemään, liittyvä pölyisyyteen, kaasutettu, raskasta fyysistä rasitusta.