Akuutti leukemia

Akuutti leukemia — kasvainleesion hematopoieettisen järjestelmän, jotka ovat morfologisesti epäkypsien (räjähdys) soluja, siirtämällä normaali hematopoieettiset ituja. Kliiniset oireet akuutti leukemia, jota edustaa etenevä heikkous, heikosti motivoitunut lämpötilan nousu, ja artralgiat ossalgiya, verenvuoto eri paikoissa, lymfadenopatia, hepatosplenomegalia, ientulehdus, suutulehdus, tonsilliitti. Diagnoosin vahvistamiseksi on tarpeen tutkia hemogrammi, luuytimen punktuuri, ileal luubiopsi ja imusolmukkeet. Akuutin leukemian hoidon lähtökohtana on kemoterapia ja siihen liittyvä hoito.

• Akuutin leukemian syyt
• Akuutin leukemian luokitus
• Akuutin leukemian oireet
• Akuutin leukemian diagnosointi
• Akuutin leukemian hoito

Akuutti leukemia

Akuutti leukemia — leukemia muodossa, jossa normaali hematopoieesi on siirretty hieman luuytimen kantasoluille eriytetty leukosyyttien ja niiden myöhempi kertymistä perifeerisessä veressä, tunkeutumisen kudosten ja elinten. Termit «akuutti leukemia» ja «krooninen leukemia» tarkoittavat ei ainoastaan ​​taudin kesto, mutta myös morfologiset ja sytokemiallisten ominaisuuksia kasvainsoluissa. Akuutti leukemia on yleisimpiä hemoblastoosin muotoja: se kehittyy 3-5: stä 100 tuhannesta ihmisestä; aikuisten ja lasten suhde — 3: 1. Tällöin potilaat yli 40 vuotta on tilastollisesti todennäköisempää on diagnosoitu akuutti myelooinen leukemia, ja lapset — akuutti lymfaattinen leukemia.

Akuutin leukemian syyt

Akuutin leukemian perimmäinen syy on hematopoieettisen solun mutaatio, joka saa aikaan tuumorikloonin. Mutaatio hematopoieettisten solujen johtaa häiriöitä erilaistumisen alussa raakojen (blast) lomakkeita edelleen leviämisen jälkimmäisen. Tuloksena kasvainsolut korvaa normaalin versoja hematopoieesia luuytimessä, ja edelleen ulos verenkiertoon ja kuljetetaan eri kudosten ja elinten, mikä aiheuttaa niiden leukemiasoluja tunkeutumisen. Kaikilla räjähdysoluilla on samat morfologiset ja sytokemialliset merkit, mikä osoittaa niiden klonaalisen alkuperän yhdestä vanhemmasta solusta.

Mutaatioprosessia aiheuttavat syyt eivät ole tiedossa. Hematologiassa on tavallista puhua riskitekijöistä, jotka lisäävät akuutin leukemian todennäköisyyttä. Ensinnäkin tämä on geneettinen alttius: akuutti leukemiapotilaiden läsnäolo lähes kolminkertaistaa sairauden riskin lähisukulaisissa. Riski akuutin leukemian nostetaan tietyin kromosomipoikkeavuutta ja geneettisten sairauksien — Downin syndrooma, Klinefelterin oireyhtymä, Wiskott-Aldrichin oireyhtymä ja Louis Barr, Fanconin anemia, ja muut.

On todennäköistä, että geneettisen alttiuden aktivaatio tapahtuu erilaisten eksogeenisten tekijöiden vaikutuksesta. Niistä jälkimmäinen voi toimia kuten ionisoivaa säteilyä, kemikaalikarsinogeeneilla (bentseeni, arseeni, tolueeni, jne.), Sytostaattien käytetään onkologiassa. Usein akuutti leukemia on seurausta muista kasvaimia hoitojen leukemia — Hodgkinin tauti, non-Hodgkin-lymfoomat, multippeli myelooma. Liittynyt akuutti leukemia aikaisemmilla virusinfektioilla, jotka heikentävät immuunijärjestelmää; liittyvät hematologiset sairaudet (tietyt anemia, myelodysplasia, kohtauksittainen yöllinen hemoglobinuria, jne.).

Akuutin leukemian luokitus

In Oncohematology FAB-hyväksynyt kansainvälinen luokitus akuutti leukemia, erottelulaite erilaisia ​​taudin, riippuen morfologia kasvainsolujen lymfoblastinen (johtuvat huonosti eriytetty lymfosyyttien esiasteiden) ja nonlymphoblastic (yhdistetään muiden).

1. akuutti lymfaattinen leukemia aikuisilla ja lapsilla (pre-B-muoto B-muoto, esi-T-muoto, T-muotoisia tai T tai V-muoto).

2. Akuutti ei-lymfoblastinen (myeloidinen) leukemia:

• noin. myeloblastinen (johtuva granulosyyttien progenitorien hallitsemattoman lisääntymisestä)
• noin. mono- ja o. Myelomonoblastny (tunnettu monoblastien moninkertaistumisesta)
• noin. megakaryoblastny (liittyy erottelemattomien megakaryosyyttien esiintyvyyteen — verihiutaleiden esiasteisiin)
• noin. erytroblasti (erytroblastien lisääntymisen vuoksi)

3. Akuutti erittelemätön leukemia.

Akuutin leukemian kulku läpäisee useita vaiheita:

I (alustava) — yleiset epäspesifiset oireet ovat vallitsevia

II (kehittynyt) — jolle on tunnusomaista hemoblastoosin kliiniset ja hematologiset oireet. sisältää:

• debyytti tai ensimmäinen «hyökkäys»
• epätäydellinen tai täydellinen remissio
• uusiutuminen tai elvytys

III (terminaali) — on ominaista normaalin hematopoieesin syvä vaimennus.

Akuutin leukemian oireet

Akuutin leukemian ilmaantuminen voi olla äkillinen tai poistettu. Tyypillisesti alku, jolle on tunnusomaista korkea kuume, päihtymys, hikoilu, voimakas voimistumisen väheneminen, anoreksia. Ensimmäisen «hyökkäyksen» aikana potilaat huomaavat pysyvän kivun lihasten ja luiden, niveltulehduksen. Joskus akuutin leukemian alkuvaihe on naamioitu ARVI: lle tai kurkkukipu; Ensimmäiset leukemian merkkejä voivat olla haavainen stomatiitti tai hyperplastinen ientulehdus. Melko usein tauti tunnistetaan vahingossa hemogrammin ennaltaehkäisevässä tutkimuksessa tai takautuvasti, kun akuutti leukemia siirtyy seuraavaan vaiheeseen.

Akuutin leukemian laajentamisvaiheessa kehittyy aneemisia, verenvuotoisia, päihdyttäviä ja hyperplastisia oireyhtymiä.

Aneeminen oireet johtuvat punasolujen synteesin häiriö, toisaalta, ja runsasta verenvuotoa — toisella. Näitä ovat kalpeus, ihon ja limakalvojen, jatkuva väsymys, huimaus, sydämentykytys, lisääntynyt hiustenlähtö ja hauraat kynnet ym. On kasvava kasvain vakavuus myrkytyksen. Absoluuttisesti leukopeniaa ja lasku immuniteetin helposti liittyä erilaisten infektioiden: keuhkokuume, kandidiaasi, herpes, lääketieteen ja niin edelleen ..

Hemorgaattisen oireyhtymän sydämessä ilmaistaan ​​trombosytopenia. Hemorraginen ilmenemismuodot vaihtelevat vaihtelee pienistä eristetty verenpurkaumista ja mustelmia on verivirtsaisuutta, ienten, nenän, kohdun, maha-suolikanavan verenvuotoa ja niin edelleen. Kuten etenemistä akuutti leukemia vuotoa voi tulla raskaampaa kehityksestä johtuen DIC.

Hyperplastinen oireyhtymä liittyy tunkeutumisen leukeemisten luuytimen, ja muut elimet. Potilaat, joilla on akuutti leukemia, kasvua imusolmukkeiden (perifeerinen, välikarsinan, vatsaontelon sisäisen), hypertrofiaa nielurisat, hepatosplenomegalia. Voi tapahtua leukemisten tunkeutuu ihon (leykemidy), aivokalvot (neuroleukemia), keuhkotulehdus, infarkti, munuaisten, munasarjojen, kiveksissä, ym. Elimet.

Täydellinen kliininen remissio on tunnusomaista se, ettei vaurioiden vnekostnomozgovyh leukemiasolujen blasteja ja Myelogram vähemmän kuin 5% (epätäydellinen remission — vähemmän kuin 20%). Kliinisten ja hematologisten ilmenemismuotojen puuttumista 5 vuoden kuluessa pidetään elpymisenä. Jos kasvu blastisoluja luuytimessä on enemmän kuin 20% niiden esiintyminen perifeerisen veren, ja havaitseminen metastasoitumisleesioiden diagnosoitu vnekostnomozgovyh uusiutunut akuutti leukemia.

Akuutin leukemian loppuvaiheesta todetaan kemoterapeuttisen hoidon tehottomuus ja kyvyttömyys saavuttaa kliininen ja hematologinen remissio. Tämän vaiheen merkkejä ovat kasvaimen kasvun eteneminen, kehittyminen, joka ei ole yhteensopiva sisäelinten elämänhäiriöiden kanssa. Kuvattuihin kliinisiin ilmentymiin liittyy hemolyyttinen anemia, toistuva keuhkokuume, pyoderma, paiseet ja flegmonin pehmytkudokset, sepsis, progressiivinen myrkytys. Potilaan kuolinsyy ei ole okklusiivinen verenvuoto, aivojen verenvuodot, infektio-septiset komplikaatiot.

Akuutin leukemian diagnosointi

Kärjessä diagnoosin akuutti leukemia tulisi arvioida morfologian perifeerisen veren ja luuytimen soluja. Varten haemogram leukemia on ominaista anemia, trombosytopenia, korkea lasko, leukosytoosi (harvoin leukopenia), läsnäolo blasteja. Paljastaen ilmiö «leukeemisten tauolla» — välivaiheessa välillä blasteja ja kypsät solut ovat poissa.

Vahvistaa lajien tunnistamiseen ja akuutti leukemia rintalastan punktio suoritetaan morfologinen, sytokemiallisten ja immunofenotyyppisiä tutkimus luuytimen. Tutkimuksessa myelograms kiinnittää prosenttiosuuden kasvu blastisolujen (5% ja yli), lymfosytoosi, esto punainen hematopoieettisten kantasolujen (paitsi. Erythremic myelosis) ja absoluuttinen väheneminen tai puuttuminen megakaryosyyttien (paitsi. Megacaryoblastic leukemia). Sytokemiallisten merkki reaktio ja immunofenotyypitystä räjähdys solut voidaan tarkasti vahvistaa muodossa akuutti leukemia. Luomuterveyden analyysin epäselvä tulkinta turvautuu trepanobiopsiin.

Jotta voidaan poistaa leukemiasolujen tunkeutumisen sisäelimet lumbaalipunktio on tehty tutkimus aivo-selkäydinnesteen, ja kefalostaattikuvausta rinnassa, ultraääni imusolmukkeiden, maksan ja pernan. Hematologist Lisäksi, akuuttia leukemiaa potilailla olisi tarkasteltava neurologi, silmätaudit, Otolaryngology, suun sairaudet. Vakavuusasteen systeemisiä sairauksia voi vaatia tutkimus hyytyminen, seerumin kemia omistusosuus electrocardiography, kaikukardiografiatutkimukseen, ja toiset.

Ero diagnostisia toteutetuista välttää HIV-infektion, tarttuva mononukleoosi, sytomegalovirusinfektio, sidekudos, trombosytopeeninen purppura, agranulosytoosi; pansytopeniaa aplastinen anemia, B12 ja foolihapon puutos; leukemoidi- reaktioita pertussis, tuberkuloosi, sepsis ja muut. taudit.

Akuutin leukemian hoito

Akuutin leukemian hoidettiin sairaaloissa Syöpätautien ja hematologian profiilin. Kammiot on järjestetty vahvistettu saniteetti- ja desinfiointi tilassa. Potilaat, joilla on akuutti leukemia tarvitse suorittaa saniteettitoimenpiteiden suuontelon, ennaltaehkäisyyn painehaavojen, sukuelinten wc jälkeen fysiologisiin toimintoihin; korkea kalori- ja vitamiinivalmisteiden järjestäminen.

Akuutin leukemian välittömästi hoito suoritetaan johdonmukaisesti; päävaiheiden terapian kuuluu saavuttamiseen (induktio) remissio, vakiintua (konsolidointi) ja ylläpito, komplikaatioiden ehkäisyssä. Tämän kehitetty ja käytetty standardoitu polykemoterapiaa piiri on sovitettu yhteen hematologist morfologisia ja sytokemiallisten muotoja akuutti leukemia.

Jos tilanne on myönteinen, remissio saavutetaan tavallisesti 4-6 viikon kuluessa tehostetusta hoidosta. Sitten puitteissa konsolidoinnista peruuttamista suoritetaan 2-3 kemoterapiahoidolla. Tukeva anti-relapsihoito suoritetaan vähintään 3 lisää vuotta. Yhdessä kemoterapiaa akuutti leukemia on katettava tilan hoidon varoitus agranulosytoosi, trombosytopenia, disseminoitunut intravaskulaarinen koagulaatio, tulehdukselliset komplikaatiot neuroleukemia (antibiootit, verensiirtojen punasolujen, verihiutaleiden ja jääplasma, anto sytostaattien endolyumbalnoe). Kun leukemiasolujen tunkeutumisen nielu, välikarsinan, kivekset, jne .. elimet suorittaa sädehoidon vaurioita.

Menestyksellisen hoidon tapauksessa aikaansaadaan leukemiasolujen kloonin hävittäminen, hemopoieesin normalisointi, joka edistää pidennetyn taudista vapaan jakson indusointia ja elpymistä. Akuutin leukemian toistumisen ehkäisemiseksi luuydinsiirto voidaan suorittaa alustavan ilmastoinnin jälkeen kemoterapian ja kokonaisaltistuksen avulla.

Käytettävissä olevien tilastotietojen mukaan nykyaikaisten sytostaattisten aineiden käyttö johtaa akuutin leukemian siirtymiseen remission vaiheeseen 60-80% potilaista; niistä 20-30% voi saavuttaa täyden hyödyn. Yleensä akuutin lymfoblastisen leukemian ennuste on edullisempi kuin myeloblastisissa leukemiasissä.