Akromegalia

Akromegalia on patologinen lisääntyminen elimistön yksittäisissä osissa, mikä liittyy lisääntyneen kasvuhormonin (kasvuhormonin) tuotantoon eturaajojen aivolisäkkeessä kasvainleesion seurauksena. Sitä esiintyy aikuisilla, ja se ilmenee karkeuttaminen kasvonpiirteet (nenä, korvat, huulet, leuan), kasvua jaloissa ja käsissä, jatkuvaa päänsärkyä ja kivut nivelissä, rikkoo seksuaali- ja lisääntymisterveyteen toimii sekä miehiä että naisia. Kohonneet kasvuhormonin veressä aiheuttaa ennenaikainen kuolevuus johtuu syövästä, keuhkojen, sydän- ja verisuonitauteja.

• Kehityksen mekanismi ja syyt akromegaliaan
• Akromegaliaalisen kehityksen vaiheet
• Oireet akromegalia
• Kompleksit akromegalia
• Diagnoosi akromegalia
• Akromegalia hoidossa
• Akromegalia ennuste ja ehkäisy
• Acromegaly — kuvitus

akromegalia

Akromegalia on patologinen lisääntyminen elimistön yksittäisissä osissa, mikä liittyy lisääntyneen kasvuhormonin (kasvuhormonin) tuotantoon eturaajojen aivolisäkkeessä kasvainleesion seurauksena. Sitä esiintyy aikuisilla, ja se ilmenee karkeuttaminen kasvonpiirteet (nenä, korvat, huulet, leuan), kasvua jaloissa ja käsissä, jatkuvaa päänsärkyä ja kivut nivelissä, rikkoo seksuaali- ja lisääntymisterveyteen toimii sekä miehiä että naisia. Kohonneet kasvuhormonin veressä aiheuttaa ennenaikainen kuolevuus johtuu syövästä, keuhkojen, sydän- ja verisuonitauteja.

Akromegalia alkaa kehittyä kehon kasvun lopettamisen jälkeen. Pitkällä aikavälillä vähitellen oireet kasvavat ja ulkonäkö muuttuu. Keskimäärin akromegalia todetaan 7 vuoden kuluttua taudin alkamisesta. Tauti löytyy yhtä paljon myös naisista ja miehistä, enimmäkseen 40-60-vuotiaana. Acromegaly on harvinainen endokriininen patologia ja sitä havaitaan 40 ihmisellä miljoonasta väestöstä.

Kehityksen mekanismi ja syyt akromegaliaan

Kasvaushormonin (somatotropiini, STH) erittyminen suoritetaan aivolisäkkeellä. Lapsuudessa kasvuhormoni ohjaa tuki- ja liikuntaelinten kehittymistä ja lineaarista kasvua, kun taas aikuisilla se ohjaa hiilihydraattia, rasvaa ja vesisuolamateriaalia. Kasvuhormonin eritystä säätelee hypotalamus, joka tuottaa erityistä neurosekettä: somatoliberiini (stimuloi STH: n tuotantoa) ja somatostatiinia (estää STH: n tuottoa).

Normaalisti somatotropiinin pitoisuus veressä vaihtelee päivän aikana ja saavuttaa maksimiinsa ennen aamuaikaa. Akromegaliaa sairastavilla potilailla ei ole pelkästään lisääntynyt stg-pitoisuus veressä vaan myös sen erityksen normaalin rytmin rikkominen. Aivolisäkkeen eturaajojen solut eri syistä eivät noudata hypotalamuksen säätelyvaikutusta ja alkavat aktiivisesti kertoa. Aivolisäkkeiden solujen lisääntyminen johtaa hyvänlaatuisen tuumorin — aivolisäkkeen adenomaan, joka tuottaa voimakkaasti somatotropiinia. Adenooman koko voi saavuttaa useita senttimetrejä ja ylittää itse rauhasen kokoa, puristaen ja tuhoamalla aivolisäkkeen normaalit solut.

45% potilaista, joilla on akromegalia aivolisäkkeen kasvaimet tuottavat vain somatotropiini edelleen 30% tuottaa prolaktiini, loput 25%, lisäksi, erittävät luteinisoiva, follikkelia stimuloivaa, kilpirauhasta stimuloivat hormonit, A-alayksikön. 99% se aiheuttaa aivolisäkkeen adenooma akromegalian. Aiheuttavia tekijöitä kehittäminen aivolisäkeadenooma ovat päävammoja, hypotalamuksen kasvaimen, krooninen tulehdus nenän sivuonteloiden (sinuiitti). Rooli kehittämisessä akromegalian annetaan perinnöllisyys, koska tauti on yleisempää sukulaisia.

Lapsuudessa ja nuoruudessa, koska jatkuva kasvu krooninen liikaeritystä kasvuhormonin aiheuttaa gigantismia ominaista liiallinen, mutta suhteessa suhteellisen kasvun luut, elimet ja pehmytkudoksen. Valmistuessa fysiologisen kasvun ja luutuminen häiriöt kehittämällä luuranko tyyppi akromegalia — suhteettoman paksuuntumista luiden, sisäelimet ja lisäys erityisiä aineenvaihdunnan häiriöt. Akromegalia liikakasvua tapahtuu parenchyma ja strooman sisäelinten: sydän, keuhko, haima, maksa, perna, ja suolistossa. Leviämisen sidekudoksen johtaa aloitamme muutokset näissä elimissä lisäsi uhka kehittämisen hyvänlaatuisia ja pahanlaatuisia kasvaimia, r. H. Hormonaaliset.

Akromegaliaalisen kehityksen vaiheet

Akromegaliaan on ominaista pitkä pitkäkestoinen kurssi. Oireiden vakavuudesta riippuen akromegalian kehityksessä on useita vaiheita:

• Vaihe preakromegalii — on olemassa alun perin huonosti ilmaistut taudin merkit. Tässä vaiheessa akromegaliaa harvoin diagnosoidaan ainoastaan ​​kannalta kasvuhormonin veressä ja aivojen TT dataa.
• Hypertrofinen vaihe — havaitaan voimakas oireyhtymä akromegaliaan.
• Kasvaimen vaiheesta — esiin oireet puristus vierekkäisten aivojen alueilla (kohonnutta kallonsisäistä painetta, neurologiset ja silmäsairaudet).
• Väliaika on ehtyminen akromegaliaksi.

Oireet akromegalia

Akromegalia saattaa ilmetä johtuen liiallisesta somatotropiinista tai aivolisäkkeen adenoman vaikutuksesta optisen hermon ja läheisten aivojen rakenteisiin.

Ylimääräinen kasvuhormoni aiheuttaa tunnusomaisia ​​muutoksia ulkonäkö akromegaliapotilaiden: kasvu alaleuan, poskipäistä, otsa, hypertrofiaa huulet, nenä, korvat, mikä johtaa karkeammaksi kasvonpiirteet. Yhä eroavuus viiltoa tapahtuu hammasväleihin ja muuttuvat okkluusio. Selvästi lisääntynyt kielen (macroglossia), johon on painettu kappaletta hampaita. Johtuen liikakasvu kielen, kurkunpään ja äänihuulten muuttuviin ääni — vähissä ja husky. Muutokset ulkonäkö akromegalian tapahtua vähitellen, huomaamatta potilaalle. On paksuuntuminen sormien, kasvu kallon kokoon, jalat ja kädet niin, että potilaan on pakko ostaa hattuja, kenkiä ja käsineitä muutaman kokoa suuremmaksi kuin ennen.

Akromegalia tapahtuu luuston epämuodostuman: kaareva selkärangan, kasvaa anteroposteriorisessa rinnassa koko hankkimalla tynnyri muoto, laajennettu kylkiluiden tilat. Kehittämällä liikakasvu sidekudoksen ja ruston aiheuttaa muodonmuutoksia ja liikuntarajoitteisten nivelten, nivelkipu.

Akromegaliaan liittyy liiallinen hikoilu ja sebum, koska hikoilun ja talirauhan määrä lisääntyy ja lisääntynyt. Iho potilailla, joilla on akromegalia, on paksuuntunut, paksuuntunut ja syvällä taittuu, varsinkin päänahassa.

Akromegalia on lisääntynyt koko lihaksen ja sisäelinten (sydän, maksa, munuaiset), jossa on asteittain kasvava rappeutuminen lihassyiden. Potilaat ovat alkaneet huolestua heikkous, väsymys, asteittain vähentynyt terveyteen. Sydänlihaksen liikakasvu kehittyy, joka sitten antaa tietä lisätä sydänlihaksen dystrofia ja sydämen vajaatoimintaa. Kolmasosa akromegaliapotilaiden havaittu verenpainetauti, lähes 90% — kehittämällä uniapnea liittyy liikakasvua pehmytkudosten ylähengitysteiden ja rikkoo hengityskeskuksen.

Akromegaliaan seksuaalinen toiminta kärsii. Useimmat naiset ylimäärä prolaktiini ja gonadotropiinin puutos kehittää kuukautiskierron väärinkäytöksiä ja hedelmättömyys on galactorrhea — vuotoa nänni maidosta, jotka eivät johdu raskaudesta ja synnytyksestä. 30 prosentissa miehistä seksuaalinen voimakkuus vähenee. Antidiureettisen hormonin hypoekretio akromegaliaan ilmenee diabeteksen insipiduksen kehittymisen myötä.

Koska aivolisäkesyöpään ja puristus hermoja ja kudoksia syntyy kohonnutta kallonsisäistä painetta, valonarkuus, kaksoiskuvat, posket ja otsa kipua, huimausta, oksentelua, kuulon ja hajun, raajojen puutumista. Akromegaliapotilailla riski kehittää kilpirauhasen kasvaimia, ruoansulatuskanavan elimiä, kohdusta kasvaa.

Kompleksit akromegalia

Akromegaliaan liittyy lähes kaikkien elinten komplikaatioiden kehittyminen. Yleisimpiä potilailla, joilla on akromegalia, on sydämen hypertrofia, sydänlihaksen dystrofia, valtimonopeus ja sydämen vajaatoiminta. Yli kolmasosalla potilaista on diabetes mellitus, maksasärsytys ja emfyseema.

Kasvutekijöiden hyperprotektio akromegaliaan johtaa erilaisten elinten kasvainten kehittämiseen, sekä hyvänlaatuisia että pahanlaatuisia. Akromegalia usein mukana diffuusi tai nodulaarinen goiter, rintojen sidekudossairauden, adenomatous lisämunuaisen liikakasvu, munasarjojen monirakkulatauti, kohdun fibroidit, polyypit suolistossa. Aivolisäkkeiden vajaatoiminnan (panhypopitaritarismin) kehittyminen johtuu tuumorin puristumisesta ja aivolisäkkeen tuhoamisesta.

Diagnoosi akromegalia

Viivästyneissä vaiheissa (5-6 vuoden kuluttua taudin puhkeamisesta) akromegaliaa voidaan epäillä perustuen ruumiinosien ja muiden ulkoisten oireiden lisääntymiseen, jotka ovat havaittavissa tarkastelun aikana. Tällaisissa tapauksissa potilas on tarkoitettu neuvoteltaessa endokrinologin kanssa ja toimittamalla laboratoriodiagnoosin testejä.

Tärkeimmät laboratoriokriteerit akromegaliaan diagnoosiin ovat veritasojen määrittäminen:

• kasvuhormoni aamulla ja glukoosinäytteen jälkeen;
• IGF I — insuliinin kaltainen kasvutekijä.

Somatotropiinin määrän kasvu määritetään käytännöllisesti katsoen kaikilla akromegaliaalisilla potilailla. Suullinen koe glukoosikuormalla akromegaliaan tarkoittaa STH: n alkuarvon määrittämistä ja sen jälkeen glukoosin saannin jälkeen — puolessa tunnissa, tunnissa, 1,5 ja 2 tunnissa. Tavallisesti glukoosipitoisuuden jälkeen kasvuhormonin taso pienenee ja akromegaliaalisen aktiivisen vaiheen päinvastoin havaitaan kasvua. Glukoosinsietokokeiden suorittaminen on erityisen informatiivinen tapauksissa, joissa STH: n tason tai sen normaaliarvot ovat kohtuullisesti lisääntyneet. Glukoosikuormitustestiä käytetään myös akromegalykäsittelyn tehokkuuden arvioimiseen.

Kasvuhormoni vaikuttaa kehon kautta insuliinin kaltaiset kasvutekijät (IGF). plasmassa IGF I kuvastaa kokonaismäärästä kasvuhormonin päivässä. Lisäävät IGF I aikuisen ihmisen veressä osoittaa suoraan kehitystä akromegalian.

Kun silmätutkimukseen akromegaliapotilailla on merkittävästi kaventuneet näkökentässä eli. A. anatomiset visuaalisen polkuja aivoissa sijaitsevat lähellä aivolisäkkeestä. Kun kefalostaattikuvausta paljasti kasvua koko sella turcica, jossa aivolisäkkeen sijaitsee. Kuvausta varten aivolisäkkeen kasvain suoritetaan tietokoneen diagnostiikka ja Aivojen. Lisäksi akromegaliapotilaiden tutkitaan, jotta voidaan määrittää erilaisia ​​komplikaatioita: suoliston polypoosin, diabetes, struuma, ja niin edelleen ..

Akromegalia hoidossa

Akromegalia ensisijainen hoidon tavoitteena on saavuttaa remission taudin poistamalla liikaeritys kasvuhormonin ja IGF normalisointi pitoisuus I. akromegalian, endokrinologian käyttää nykyaikaisia ​​kirurgiseen säteily, ja yhdistetyt menetelmiä.

saamaan somatostatiinianalogien normalisoimiseksi kasvuhormonin veressä — Neurosecretion hypotalamuksen, tukahduttaa kasvuhormonin (oktreotidi, lanreotidi). Akromegaliaan liittyy sukupuolihormonien, dopamiiniagonistien (bromokriptiini, kabergoliini) nimittäminen. Seuraavassa käytetään yleensä ajoittaista gamma- tai sädehoitoa aivolisäkkeessä.

Akromegaliaan kasvaimen kirurginen poistaminen kallon pohjasta sphenoidikudoksen kautta on tehokkain. Pienille koot adenoomia leikkauksen jälkeen 85% potilaista on normaalia tasoa somatotropiinin ja peruuttaminen taudin. Merkittävän kasvaimen koon mukaan ensimmäisestä leikkauksesta johtuvan parannuksen osuus on 30%. Kuolemantapaus akromegaliaan kirurgisessa hoidossa on 0,2 — 5%.

Akromegalia ennuste ja ehkäisy

Akromegalykäsittelyn puuttuminen johtaa potilaiden aktiivisen ja potilaan vajaatoimintaan, lisää ennenaikaisen kuoleman riskiä. Akromegaliaa lyhentämällä elinajanodote: 90% potilaista ei selviä 60 vuoden ajan. Kuolema tulee yleensä sydän- ja verisuonitautien seurauksena. Akromegalyn kirurgisen hoidon tulokset ovat parempia pienillä adenoomilla. Aivolisäkkeen suurilla tuumoreilla niiden toistumisen taajuus kasvaa jyrkästi.

Ehkäisyyn akromegalian välttää päävammoja, krooninen pesäkkeitä puhdistaa nenänielun infektio. Varhainen havaitseminen akromegalian ja normaalin kasvuhormonin olisi komplikaatioiden välttämiseksi ja indusoida stabiili peruuttamista taudin.