Aivojen ependymoma

Aivojen ependymoma on tuumori aivojen kammiojärjestelmän ependymal kudoksesta. Kliinisesti ilmenevät ennen kaikkea kallonsisäisen paineen lisääntymistä, ataksiaa, näköhäiriöitä ja kuulovammaisuutta, kouristuskohtauksia, puhehäiriöitä ja nielemisvaikeuksia. Diagnoosi suoritetaan pääasiassa aivojen magneettikuvauksella, selkäydinvyöllä, EEG: llä, histologisella tutkimuksella. Hoidon perustana on ependymoman radikaali poisto, jota seuraa säteily tai kemoterapia. Aikuisilla stereotaktista radiokirurgiaa käytetään.

• Aivojen ependymon syyt
• Aivojen ependymoma oireet
• Aivojen ependymoma-diagnoosi
• Aivojen ependymooman hoito ja ennuste

Aivojen ependymoma

Aivojen ependymoma — keskushermoston kasvain, joka on peräisin ependymosyyteistä. Jälkimmäiset ovat epitheliomaisia ​​soluja, jotka muodostavat ependyma-ohut aivokammioiden epiteelinen vuoraus ja selkärangan kanava. Ependymomissa on jopa 8% kaikista aivokasvaimista, viitataan gliomiin. Ependymoomat ovat yleisempiä lapsuudessa, noin 60% potilaista on ensimmäisten viiden vuoden elämän lapsia. Prevalenssissaan aivojen ependymoma on 3. sijalla kaikkien aivokasvainten joukossa lapsilla. Lapsuudessa, useimmiten aikuisilla, havaitaan sen pahanlaatuiset variantit.

Aivojen ependymoma muodostuu useammin posteriorisen kallon fossa. Monissa tapauksissa se on luonteenomaista hitaasta kasvusta, itävyyden puuttumisesta ympäröivissä aivokudoksissa. Kasvu kuitenkin kasvaa, mutta se voi aiheuttaa massan vaikutuksen — aivojen pakkaamisen. Ependymoman metastaasi esiintyy pääasiassa aivo-selkäydinnesteillä ja ei yleensä ylitä keskushermoston rajoja. Retrogradiset etäpesäkkeet näkyvät useimmiten selkäydinnesteessä. Hoito ependymillä on todellinen ongelma nykyaikaisessa onkologiassa, neurologiassa ja neurokirurgiassa.

Aivojen ependymon syyt

Tutkimukset ovat mahdollistaneet viruksen SV40 havaitsemisen, joka on solujen ependymomassa aktiivisessa tilassa. Kuitenkin sen rooli kasvaimen kehityksessä ei ole vielä ymmärretty. Uskotaan, että aivot ependymomas yhteydessä syntyvistä altistumisen yleisimpiä kasvain onkogeenisille tekijöitä, kemikaalikarsinogeeneilla, säteily, kesto epäsuotuisat luonnonolot (esim giperinsolyatsii) onko- virukset (herpes simplex -virus, ihmisen papilloomavirus, jne ..).

Lisäksi emme voi sulkea pois geneettisten tekijöiden osallistumista ependymomien kehittymiseen. Tunnettu yhdistelmä aivojen ependymomas kanssa neuro- Recklinghausenin oireyhtymä useiden hormonitoimintaa neoplasia, familiaalinen polypoosi paksusuolen.

luokitus

Nykyajan luokituksen mukaan on olemassa neljä ependymaalista lajia, jotka eroavat hyväntaudin asteesta ja kasvaimen prosessin luonnosta. Kaikkein hyvänlaatuinen on sekopapillaarinen ependymoma, joka sijaitsee pääasiassa selkäydinnässä cauda equinan alueella. Se tapahtuu pääasiassa aikuisilla. Subependimomalle on ominaista hidas hyvänlaatuinen kasvu, usein oireeton kurssi ja suhteellisen harvinainen toistuminen. Klassista ependymomaa havaitaan useimmiten. Saattaa aiheuttaa aivoselkäsaineen nesteen. Usein toistuvat, ajan myötä muuttuvat anaplastiseksi ependymaaksi. Viimeksi mainittu on noin neljäsosa kaikista ependymoista. Ominaista kasvun kiihtymistä ja etäpesäkkeiden josta hän sai Synonyymit: ependymoblastoma pahanlaatuinen ependymoma,

Aivojen ependymoma oireet

Aivojen ependymoma ilmenee intrakraniaalisen hypertension merkkinä: kasvava päänsärky, silmämunien paineen tunne, pahoinvointi, oksentelu, syömisestä riippumaton. Tämän lisäksi monet potilaat kokevat ärtyneisyyttä, joitain muutoksia tavalliseen käyttäytymiseen, ataksia — hankala ja kävelyn epävakaisuus, liikkeiden liikkumattomuus, joka haittaa ennen kaikkea pienten kohtien kädet, mukaan lukien kirjeen. Kouluikäisillä lapsilla on huomattava heikkeneminen opintojen tuloksissa.

Edellä mainitut oireet ovat seurausta aivo-selkäydinnesteestä ja pahentavat kallonsisäisen paineen kasvua. Jos ependymoma tulee estämään aivo-selkäydinnesteiden liikkeitä ja aiheuttaa aivo-selkäydinnesteiden tukkeutumista, obturation hydrocephalus kehittyy. Kliinisessä mielessä tämä ilmenee olemassa olevien oireiden voimakkaan lisääntymisen myötä — päänsärky tulee voimakkaaksi ja seuraa toistuvasti oksentaminen ilman helpotusta. Saattaa olla kouristuskohtauksia.

Aivojen ependymomaan liittyvä fokaalinen oireyhtymä vaihtelee kasvaimen sijainnin mukaan. Selkärankareunan kasvain, vestibulaarinen ataksia, kaksinkertainen näkö silmissä on ominaista. Jos aivojen ependymoma sijaitsee IV-kammion alaosassa, kuulovamma, dysartria, pikkuaikainen ataksia, dysphagia ovat mahdollisia.

Aivojen ependymoma-diagnoosi

Ekspressoitunut aivo-selkäydinneste, toisen neurologisen oireen ilmaantuminen tai neuropeptidien ensimmäinen ilmentymä ilmenevät neurologin kannalta syynä potilaan lähettämiseen aivojen MRI: lle tai CT: lle. Aivojen magneettikuvaus on parempi, koska se tarjoaa täydellisempää tietoa ja välttää säteilykuormitusta varsinkin lapsen tutkimisessa. Enintään yhden vuoden lapsille primaarisen diagnoosin vaihe voi olla neurosonografia, joka suoritetaan suljetun fontanelin avulla.

Lisäksi elektrokefaliadiografiassa, silmätautien kuulemisessa suorassa oftalmoskoopissa suoritetaan. Prosessin esiintyvyyden selvittämiseksi selkäydinvammalla suoritetaan lannerangan lävistys ja tutkitaan aivo-selkäydinneste. Diagnoosin lopullinen todentaminen on mahdollista vain sen jälkeen, kun ependymoma-aineen morfologinen tutkimus on saatu intraoperatiivisesti tai stereotaktisella biopsialla.

Aivojen ependymooman hoito ja ennuste

Optimaalinen tapa hoitaa ependymomaa on sen täydellinen poistaminen. Kasvaimen toistuva sijainti selkäkärkisessä fossa aiheuttaa tietynlaisia ​​vaikeuksia pääsystä siihen, jota neurokirurgi kohtaa. Jos kasvaimen täydellinen poistaminen on mahdotonta, toiminta voi olla palliatiivista. Tällaisissa tapauksissa voidaan suorittaa shunttoiminto, jolla parannetaan aivo-selkäydinnesteiden ulosvirtausta. Sädehoitoa käytetään vähentämään aivojen ependymon toistumisen todennäköisyyttä kirurgisen hoidon jälkeen. Pienissä lapsissa, joiden aivot ovat erityisen alttiita radioaktiiviselle säteilylle, sädehoitoa tulee vähentää tai korvata kemoterapialla. Sytostaattihoito (sisplatiini, karboplatiini) voidaan hoitaa sädehoidon jälkeen tai sen sijaan. Sen määrä riippuu epindimomasta ja sen esiintyvyydestä.

Aikuisilla kasvainten tuhoaminen on mahdollista stereotaktisella sädehoidolla. Äskettäin «Cyber-veitsi» -asennusta on käytetty yhä enemmän, mikä mahdollistaa suuren kokonaisannoksen ependymomasäteilyn saavuttami- sesta konvergenssin avulla erilaisten laitteiden eri paikoista peräisin olevien palkkien kasvaimessa. Kuitenkin korkean säteilykuorman takia tätä menetelmää ei suositella alle 14-vuotiaille lapsille.

Sekapapillaarinen ependymoma ja subependymoma niiden radikaalin poiston jälkeen yleensä ovat suotuisat ennusteet. Klassisen ependymoman tapauksessa täydellinen poisto ei aina ole mahdollista. Kasvain toistuu pääsääntöisesti sen alkuperäisen esiintymispaikassa. Menestyksekkään poistamisen jälkeen 5 vuoden eloonjäämisaste on arviolta 67-80%. Eniten negatiivinen ennuste anaplastisessa ependymomassa, joka liittyy sen nopeaan leviämiseen aivo-selkäydinnesteellä. On huomattava, että myös onnistuneen hoidon jälkeen potilaalla voi olla myöhemmin erilaisia ​​neurologisia oireita, kuulon heikkenemistä, näköhäiriöitä; lapset saattavat viivästyttää henkistä kehitystä.