Adiposogenaalinen dystrofia

Hypophyseal oireyhtymä — neuroendokriini patologian ilmenee ylipainoon ja jälkeenjääneisyyden sukurauhasten. Se on mukana lihavuuden tyypin ja viivästyminen seksuaalisen kehityksen. Diagnoosi perustuu lääkärintarkastus lastenlääkärin tai endokrinologian, tutkimus hormonaalista tausta. Lisäksi hypotalamus-aivolisäkkeen alueen röntgen ja tomografia on määrätty. Taustalla olevan taudin hoito, joka aiheutti dystrofiaa, on osoitettu. Oireenmukainen hoito käsittää koriongonadotropiinia hormonikorvaushoito, ruokavalio.

• Adiposogenaalisen dystrofian syyt
• synnyssä
• Adiposogenaalisen dystrofian oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Adiposogenaalisen dystrofian hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Adiposogeenisyysdystrofia

Aivolisäkkeen oireyhtymä (Pehkrantsa-Babinski-Frohlichin oireyhtymä) — patologinen tila, joka syntyy, kun häiriöiden hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä. Tauti kuvattiin ensimmäisen kerran myöhään yhdeksästoista luvun venäläisen lääkäreitä Pehkrantsem. Muutamaa vuotta myöhemmin sairauden oireita kirjattiin teoksia Ranskan neurologi Joseph Babinski ja Itävallan farmakologin Alfred Fröhlich. Patologian esiintyy lapsuudessa tai nuoruudessa, ja vaikuttaa usein vuotiaita poikia 6-13 vuotta. Oireyhtymä voi olla itsenäinen tauti tai toisen patologisen prosessin ilmentymä. Jälkimmäisessä tapauksessa oireet voivat esiintyä missä tahansa ikäisessä.

Adiposogenaalisen dystrofian syyt

Huolimatta siitä, että taudin oireet yleensä esiintyvät murrosiässä, patologisen prosessin muodostuminen voi alkaa jopa kohdunsisäisen kehityksen vaiheessa. Tärkeimmät syyt patologian syntyyn ovat:

• Aivojen tuumorit . Oireyhtymä voi ilmetä kraniofaryngiooman, aivolisäkkeen kromofobisen adenooman ja muiden pahanlaatuisten ja hyvänlaatuisten kasvainten hoidossa, jotka sijaitsevat hypotalamuksessa ja aivolisäkkeessä.
• Intrauterinaaliset infektiot. Patologiaa herättää raskauden aikana tapahtuva virus ja bakteeri-infektiot: influenssa, toksoplasmoosi, klamydia, kirurginen kuume, tuhkarokko, typhus.
• Jotkut tartuntataudit . Dystrofiaa aiheuttavien infektioiden joukkoon kuuluvat aivokalvontulehdus, aivokalvotulehdus, tuberkuloosi, kuppa, joka siirretään lapsuudessa.
• Traumaattiset vammat . Oireyhtymän kehittyminen johtuu vastasyntyneiden syntymän traumoista, suljetusta ja avoimesta TBI: stä, johon liittyy hypotalamuksen ja aivolisäkkeen vaurioituminen.

synnyssä

Patologian ilmenemisen pääasiallinen syy ovat aivolisäkkeen ja hypotalamuksen häiriöt. Endokriinisen toiminnan häiriön seurauksena gonadotrooppisten hormonien erittyminen vähenee adenohypofisialla, hypogonadismia muodostuu. Joissakin tapauksissa seksuaalisen kehityksen viivästyminen yhdistyy tirotrooppisten, somatotrooppisten ja antidiureettisten hormonien tuotannon loukkaamiseen. Hypotalamuksen tappio johtaa sen ytimien patologiseen ärsytykseen ja ruokahalun lisääntymiseen. On bulimia jaksoja, potilaat kuluttavat liikaa ruokaa, liikalihavuus kehittyy.

Adiposogenaalisen dystrofian oireet

Tauti alkaa lapsuudessa ja nuoruudessa, se näkyy painonnousu, väsymys, uneliaisuus, heikentynyt oppimiskyky. Potilaat kärsivät bulimia-tyypin ruokahaluttomasta käytöstä. Murrosiässä pojilla esiintyy gynekomastiaa on piilokiveksisyys, hypoplasia penis. Tytöt paljasti viivästyminen kuukautisten alkamiseen asti kuukautisia, jälkeenjääneisyyden rinta-, kohtu- ja lisäkkeet. Ei ole toissijaisia ​​seksuaalisia ominaisuuksia (karvan läsnäolo kainaloissa ja pubialueella, poikien edessä).

Osteoartikkelisen järjestelmän muodostuminen on rikki, litteät jalat, aaltojen valgus kaarevuus havaitaan. Luonteenomainen on luuston muodostaminen eunukioidisen tyypin mukaan. Potilailla on korkea kasvu, suhteettoman pitkät raajat, suuri jalka-koko. Libido pienenee tai puuttuu. Sydänlihaksen liikalihavuuden ja aliravitsemuksen yhteydessä kehittyy sydänlihaksen dystrofia, joka johtaa sydänlihaksen ja rytmihäiriöiden vähenemiseen. Oireyhtymä ei vaikuta henkisiin kykyihin, älyllinen kehitys vastaa ikää.

Ihon suojukset ovat vaaleita, sileitä ja kuivia. Usein on ihon pigmentaation, sarveiskalvon tulehduksen ja kuivan silmän loukkaus. Rasva-aineet sijaitsevat vatsan, lonkan, rintakehän, kasvojen kohdalla. Poikissa painon nousu etenee homo- (naaras) tyypin mukaan. Adiposogenaalinen dystrofia yhdistetään usein muihin endokriinisiin patologioihin: autoimmuunitutiroidut, kilpirauhasen vajaatoiminta, akromegalia, hypersomnia. Useimmissa tapauksissa potilaat johtavat istuvan elämäntavan, mikä pahentaa lihavuutta.

komplikaatioita

Hoidon myöhäisessä diagnoosissa tai immuniteetissa on sydän- ja verisuonijärjestelmän komplikaatioita: sydämen vajaatoiminta, verisuonien skleroottiset muutokset, rytmihäiriöt. Kasvaimen koon kasvaessa havaitaan ympäröivien kudosten pakkaus, johon liittyy näköhäiriöitä (suurta myopiaa ja hypermetropiaa, sarveiskalvon haavaumia) ja lisääntynyt kallonsisäinen paine. Viivästyminen sukupuolihormonien muodostumisessa johtaa erektiohäiriöön ja impotenssiin miehillä, amenorreassa ja hedelmättömyydestä naisilla. Tyypillinen komplikaatio, joka liittyy liikalihavuuden kehittymiseen: tyypin 2 diabetes, iskeeminen sydänsairaus. Sappuautojen dyskinesia edistää sapen pysähtymistä ja solitautien esiintymistä. Tuumorin kasvun myötä käyttäytymismuutokset, lisääntynyt hermostuneisuus, tajunnan heikkeneminen ja koominen kehitys ovat mahdollisia.

diagnostiikka

Diagnoosi adiposogenital dystrofia perustuu tietoihin tarkasteluun lastenlääkäri ja endokrinologian, oppimisen historiasta ja nykyisestä elämästä äidin raskauden, laboratorio- ja Instrumenttiopinnot. Jos epäilet seksuaalisen kehityksen viivästymisen, potilaat saavat neuvoja gynekologin tai andrologin puoleen. Diagnoosi on varmistettu läsnäolo ennalta lihavia tai lihavuus ensisijainen saostuminen rasvan ylemmän puoli rungon, hypoplasia sukurauhasten ja ilman toisen seksuaalista ominaisuuksia. Tutkimuksen aikana:

• Hormonaalisen tilan määrittäminen . Suorita veritesti aivolisäkkeen hormoneista, sukupuolihormoneista (FSH, LH, testosteroni ja estrogeeni).
• Radiografiset ja tomografiset tutkimukset . Aikana kefalostaattikuvausta, CT Sella, MRI voidaan visualisoida ja aivolisäkkeen kasvaimet, verenvuoto, turvotus, lisääntynyt koko ja muodonmuutos Sella.

Erotusdiagnoosissa suoritetaan dystrofia -oireyhtymä ja Cushingin tauti, joka on tunnettu siitä, että normaali seksuaalinen kehitys. Patologian olisi erotettava perinnöllinen ruuansulatuselimistön perustuslainomainen lihavuus, jolla on perhe luonne ja normaalin vaiheissa murrosikä. Tauti myös erottavat oireyhtymien Laurence-Moon-Biedlin, Morgagni-Stewart-Morel, Turner, Klinefelterin. Näiden patologioiden diagnosoimiseksi geneettisiä tutkimuksia käytetään kromosomipoikkeavuuksien tunnistamiseen.

Adiposogenaalisen dystrofian hoito

Etiotrooppisella hoidolla pyritään poistamaan sairaus, joka aiheutti patologisen oireyhtymän. Kasvainprosessissa suoritetaan kirurginen interventio, röntgenhoito ja kemoterapia. Tarttuvien ja tulehdussairauksien lääkehoito sisältää antibakteeristen tai antiviraalisten lääkkeiden, vitamiini- ja mineraalikompleksien nimittämisen. Oireellinen hoito sisältää ruokavalion ja elämäntavan muuttamisen, hormonaalisten lääkkeiden käyttöönoton. Tuki- ja liikuntaelinten vastaisvaikutusten puuttuessa esitetään terapeuttinen fyysinen harjoittelu, uinti, pohjoismainen kävely.

Kaikille potilaille on määrätty vähäkalorinen ruokavalio, jolla on vähäinen määrä helposti assimiloituja hiilihydraatteja ja kasvirasvoja. Ruokavalio sisältää tuoreita vihanneksia ja monimutkaisia ​​hiilihydraatteja, jotka lisäävät kylläisyyden tuntemusta. On suositeltavaa ottaa ruokaa 6-7 kertaa päivässä, mikä ei anna pitkää nälkään. Bulimia kehittymisen myötä ilmaantuvat ruokahalua hillitsevät anoreksigeeniset lääkkeet. Hypogonadismin hoito edellyttää hCG: n antamista. Kun murrosikä on saavutettu, pojille määrätään gonadotrooppisia lääkkeitä yhdessä testosteronin kanssa, tytöt — estrogeenit ja progesteroni.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Oireyhtymän kulku riippuu taustalla olevan taudin etiologiasta. Oikea-aikaisen diagnoosin ja hoidon ansiosta ennuste on suotuisa. Myöhemmin oireyhtymän havaitseminen, komplikaatioiden kehittyminen ja progressiivinen liikalihavuus aiheuttavat työkyvyn menetyksen ja estävät tavanomaista elämää. Taudin ennaltaehkäisy on kroonisten tulehduskipulääkkeiden kuntoutumista lapsille ja raskauden suunnittelua tulevalle äidille. Oikea ravitsemus, huonoja tapoja hylkääminen ja hormonikorvaushoito voivat hidastaa taudin etenemistä. Pätevällä hoidolla puberttikaudella potilaat kehittyvät iän mukaan. Jos noudatat ruokavaliota, voit hallita ruumiinpainoa ja välttää liikalihavuuden aiheuttamia komplikaatioita.