ACTH-ektooppinen oireyhtymä

ACTH-ektooppinen oireyhtymä

ACTH-ektooppinen oireyhtymä – polysymptomatic neuroendocrine patologia, jossa ektopinen kasvain tuottaa adrenokortikotrooppisen hormonin ja/tai kortikotropiinia vapauttavasta hormonista, johon liittyy lisämunuaisen aivokuoren kortikosteroidien lisääntynyt tuotanto. Tyypillisiä piirteitä ovat ihon ja limakalvojen hyperpigmentaatio, progressiivinen hypomyotonia, liikalihavuus, verenpainetauti, nivelkipu. Diagnoosiin sisältyy veritesti ACTH: lle ja kortisolille, Röntgen- ja muut kuvantamistekniikat, mikä mahdollistaa neoplasian sijainnin määrittämisen. Hoito on tarkoitettu kasvainten poistamiseen (sädehoito, kemoterapia, toiminta).

ACTH-ektooppinen oireyhtymä

ACTH-ektooppinen oireyhtymä
Vuonna 1928 hyperkortisoliksen oireita kuvaillaan ensin keuhkosyöpäpotilaalla. Vain muutama vuosikymmen myöhemmin, vuonna 1960 tutkijat pystyivät todistamaan, että tuumorit aivolisäkkeen ulkopuolella voivat erittää ACTH: n kaltaisia ​​yhdisteitä. Tämän ansiosta voimme tunnistaa itsenäisen nosologisen yksikön – ectopic-tuotanto-oireyhtymä ACTH- tai ACTH-ektopoottinen oireyhtymä (ACTH-ES). Tämän taudin esiintyvyys on pieni – 4-12 tapausta 10 miljoonaa ihmistä kohti väestöstä. Endogeenisen hyperkortisolismin diagnosoiduista tapauksista sen osuus on 12-20%. Epidemiologiset indikaattorit ovat huomattavasti korkeammat 50-60-vuotiaiden keskuudessa, yhtenäinen sukupuolijakauma.

ACTH-ektooppisen oireyhtymän syyt

Oireyhtymän muodostumisen perusta on adrenokortikotrooppisen hormonin ectopinen eritys (harvemmin – kortikorelina) erilaisten paikallistumisten ja alkuperää olevien ekstrahypofiaalisten kasvainten kasvaimet. Kaikki neoplasmat ovat pahanlaatuisia, suurin osa niistä on ominaista aggressiivisella kehityksellä, jolla on taipumusta metastaasien leviämiseen ja relapsien kehittymiseen:

  • Rintakudokset. B 36-46% tapaukset johtuvat keuhkoputkien karsinoidien kasvaimista. Pienisoluinen keuhkosyöpä määritetään 18-28% sairas, keskivaikea kilpirauhassyöpä – klo 3-7%, kateenkorvan neuroendokriininen kasvain – 5-16%.
  • Muiden lokalisointien tuumorit. Harvemmin, ruoansulatuskanavan elimet tulevat ACTH: tä erittävien kasvainten paikallistumispaikaksi (1-6%), haima (5-13%), rakko, munuaiset, munasarja, eturauhanen, meijeri, parotid ja sylkirauhaset, nahka. Pheochromocytoma löytyy 9-23% potilaat.
  • Tuntematon ACTH-lähde. Huolimatta monimutkaisuudesta ja informatiivisista diagnostisista toimenpiteistä, klo 12-25% potilaat eivät pysty vahvistamaan kasvaimen lokalisointia, erittäviä hormoneja. Tällaisissa tapauksissa ACTH: n ectopisen muodostumisen luonne on edelleen avoin.
LUETTU:  Ruokatorven suonikohju

synnyssä

Kortikorelin – hypotalamuksen hormoni, joka vaikuttaa aivolisäkkeen etupäähän ja stimuloi adrenokortikotropiinin eritystä. ACTH vaikuttaa adrenal cortexin toimintaan, välillisesti glukokortikoidien tuotannon aktivoimiseksi. Kun ACTH-ES-adrenokortikotropiini erittää kasvainsoluja, paikallisesti aivolisäkkeen ulkopuolella. Tämän lisäksi, ne syntetisoivat pieniä määriä kortikoreliinia, prolaktiini, serotoniinin, gastriini, luteinisoivaa ja follikkelia stimuloivaa hormonia. Hyperkortisolemia on hallitseva häiriö, joka estää hypotalamuksen ja aivolisäkkeen toiminnan toiminnan periaatteen mukaisesti «palaute». Samanaikaisesti ACTH-hyperfunktio parantaa lisämunuaisen kortikaalisen kerroksen nipun ja retikulaarisia alueita. Yli kortikosteroidit selittävät taudin oireiden alkuperää – ihon pigmentointi, dysplastinen liikalihavuus, verenpainetauti, osteoporoosi, hiilihydraattien metaboliahäiriöt. Patanatomian tasolla määritetään lisämunuaisten huomattava lisääntyminen palkkion vyöhykkeen hyperplasiaan ja hypertrofian vuoksi.

ACTH-ectopic-oireyhtymän oireet

Kliinistä kuvaa esitetään hyperkortisolisuuden ominaispiirteistä. Hypertensio tulee esiin, progressiivinen lihasheikkous proksimaalisissa alahaaroissa ja hyperpigmentaatio. Verenpaineen kohoamisajat riippuvat hormoneja tuottavan kasvaimen aktiivisuudesta, voi olla aaltoileva, joka kestää useita tunteja tai useita päiviä tai viikkoja. Lihasten heikkous ilmenee väsymyksestä, jatkuva fyysisen väsymyksen tunne. Useimmat potilaat raportoivat lihaksen hypotoniaan – kyvyttömyys nousta portaita, nouskaa tuolilta, mene tavalliseen etäisyyteen. Iho kuivuu, hilseilevä, violetti. Pigmentointi lisääntyy kitkakohdissa. Ihon harvennus, näkyvät verisuontiverkot. Sen joustavuus katoaa, niin pakaroiden alueella, reidet, vatsan ja kainalojen urat muodostetaan striae – sininen-violetti ja tumma punainen raita.

Joillakin potilailla kehittyy dysplastinen liikalihavuus – epätasainen jakautuminen ylimääräisen rasvakudoksen. Rasvanpoiston tärkeimmät paikat ovat keho, kasvot ja kaula. Vatsa kasvaa, raajat ovat ohut, ruskistaa. Kasvo saa pyöreyden, näyttää tähtikuulta – «kuun kasvot». Luustoelimistön häiriöt ovat osteoporoosi. Muuttaa kasvojen luiden kokoa ja muotoa, kallo, selkärankana, jalat ja kädet. Potilaat valittavat nivelen jäykkyydestä ja kivusta. Murtumat ja luuston epämuodostumat ovat yleistyneet.

Naisten sukupuolihormonien epätasapainon seurauksena kuukautiskierto häiriintyy, hirsutismi kehittyy – urospuoliset hiustyypit. Miehillä voimakkuus vähenee, gynekomastia muodostuu, timbre muutoksia. Pitkäaikainen kortikosteroidipitoisuuden lisääntyminen aiheuttaa haimatulehduksen toimintahäiriöitä, on steroididiabeteksen tila, jolla on vastaavat oireet – polyuria, lisääntynyt jano, heikkous, väsymys, yleinen huono terveys.

LUETTU:  Pustulaarinen bakteeri Andrews

komplikaatioita

Pitkällä aikavälillä ACTH-ES: ta vaikeuttaa hengityselinten sairaudet, sydän-, luu, ruuansulatus- ja virtsatiet. Fyysinen heikkous johtaa astenalisen oireyhtymän kehittymiseen – potilaat tulevat emotionaalisesti epävakaiksi, marina, ärtyisä, hajallaan. Glukokortikoidien vaikutuksen alaisuudessa immuniteetti vähenee, lisää keuhkoputkentulehduksen riskiä, keuhkokuume, tuberkuloosi, pyelonefriitti, rikkoivat vatsa- ja suoliston limakalvon eheyttä («steroidihoito»). Korkea verenpaine aiheuttaa anginaa, sydäninfarkti, loukkaus.

diagnostiikka

Potilaiden tutkimusta suorittaa endokrinologi, harvemmin – onkologi. Diagnostiikka keskittyy useiden ongelmien ratkaisemiseen: asiantuntijan on tunnistettava korkeammat ACTH-tasot, määrittää hormonin erityksen lähde ja erottaa ACTH-ektopiakohtainen oireyhtymä Itsenko-Cushingin taudin kanssa. Pakolliset tutkimusmenetelmät ovat:

  • Kliininen tutkimus ja tutkiminen. Keräämällä lääketieteellistä historiaa lääkäri havaitsee syövän tai syöpäriskitekijöiden esiintymisen (perinnöllisyys, tupakointi, ionisoiva säteily, keuhkosairaudet). Tyypillinen lihasheikkoutta koskeva valitus, korkea verenpaine, väritys, painonnousu, epämukavuutta ja kipua nivelissä. Tarkastuksen aikana voidaan havaita dysplastinen fysiikka, «kuun kasvot», kuivaksi, ihon kuorinta ja paikallinen punoitus, striat.
  • Veren ja virtsan testit. Veriplasmassa määritetään ACTH: n korkea pitoisuus, keskimääräiset indikaattorit – 100-1000 pg/ml. Kortikotropiinitaso nousi 200 pg: een/ml ja edellä. Proteiineja esiintyy virtsassa, punasoluja, sylintereitä, lisääntynyt kortisolipitoisuus, glukokortikoidit ja niiden aineenvaihduntatuotteet (17-ACS, 17-KS). Differentiaalisen diagnoosin käyttämiseksi ACTH: ta tutkitaan eri suonissa, testit suoritetaan deksametasonilla.
  • Ajankohtainen diagnoosi. Käytetyt tomografiset tekniikat. Haku alkaa rinta-alueelta, koska se on yleisimmin ektopinen kasvainpaikka. Käytetään tietokonetomografiaa, ultraäänellä ja röntgenkuvauksella. Ajankohtaista tutkimusta – tärkeä diagnostinen linkki, joskus niitä pidetään 3-5 vuotta, mutta eivät aina anna tietoa irtotavarakokoelmien sijainnista.

ACTH-ektooppisen oireyhtymän hoito

Etiotrooppinen hoito käsittää kasvainten poistamisen, tuottaa ACTH: ia. Tapahtumia pidetään samanaikaisesti, jonka tarkoituksena on normalisoida lisämunuaisen aivokuori, normaalien glukokortikoidipitoisuuksien palauttaminen. Terapeuttisten menetelmien valinta määräytyy neoplasian lokalisoimalla, syöpäpro- sessin luonne, potilaan terveydentilaa. Tällä hetkellä endokrinologiassa ja onkologiassa käytetään seuraavia menetelmiä:

  • Kasvaimen kirurginen poisto. Leikkaus on tehokkain hoito oireyhtymälle. Ennen toimenpiteen aloittamista potilaan tila olisi optimoitava, Siksi suoritetaan hyperkortisoliksen kurssikorjaus steroidogeneesi-inhibiittoreiden avulla. Leikkauksen jälkeen sädehoito on määrätty vähentämään toistumisen riskiä.
  • kemoterapia, sädehoito. Tapauksissa käytetään konservatiivisia menetelmiä, kun kasvaimen poistoa ei voida suorittaa syövän laajan leviämisen vuoksi, metastaasissa tai muissa vasta-aiheissa. Lääkäri valitsee yksilöllisesti hoidon, määritettynä onkopatologian tyypillä.
  • Kahdenvälinen adrenalectomia. Jos ekotyyppisen hormonin erityksen lähde ei tunnista, Potilaat ilmoittivat kahdenvälisen lisämunuaisen poistamisen. Adrenalectomian jälkeen on määrätty elinikäinen hormonikorvaushoito.
  • Oireellinen hoito. Korvaa hiilihydraattien metaboliahäiriöt, lääkehoidon käyttö proteiinipuutoksen ja elektrolyyttitasapainon eliminoimiseksi. Käytetään verenpainelääkkeitä, aldosteroniantagonistit, kaliumvalmisteet, hypoglykeemiset ja anti-osteoporoottiset lääkkeet.
LUETTU:  Paniikkikohtaukset

Ennuste ja ennaltaehkäisy

ACTH-ES: n tulos riippuu hyperkortisoliksen vakavuudesta, kasvaimen pahanlaatuisuus, sen koko ja aggressiivisuus. Myönteinen ennuste on mahdollista taudin varhaisessa diagnosoinnissa ja ACTH-erittävän kasvaimen nopeassa havaitsemisessa. Ehkäisy perustuu interventioihin, vähentää syöpäsairauden riskiä. Tosiasiassa, että kasvain tulee yleisin oireyhtymä, rintakehässä, on suositeltavaa lopettaa tupakointi, kiinnitä huomiota keuhkosairauksien varhaiseen havaitsemiseen ja hoitoon, perinnöllisen taakan läsnäollessa, suoritetaan säännöllisesti seulontatutkimuksia.

Jatkamalla sivuston käyttöä sitoudut käyttämään evästeitä. lisätietoja

The cookie settings on this website are set to "allow cookies" to give you the best browsing experience possible. If you continue to use this website without changing your cookie settings or you click "Accept" below then you are consenting to this.

Close


Fatal error: Uncaught Error: Call to undefined function maxsite_cache_end() in /var/www/u0544491/data/www/laakarinkirja.info/index.php:13 Stack trace: #0 {main} thrown in /var/www/u0544491/data/www/laakarinkirja.info/index.php on line 13