Ääreishermojen tuumorit

Perifeeristen hermojen tuumorit ovat kasvain kasvaimia, jotka vaikuttavat ääreishermoston hermojen runkoon tai kuoriin. Kliinisesti ilmenevät parestesiat, kipu, hermoston toimintahäiriöt (tunnottomuus ja lihasheikkous innervaation vyöhykkeellä). Diagnoosiin kuuluu kliininen ja neurologinen tutkimus, ultraäänitutkimus, magneettikuvaus, elektrofysiologiset tutkimukset. Indikaatioiden mukaan kasvain kerätään tai poistetaan yhdessä hermosolun kanssa. Kun pahanlaatuinen kasvain havaitaan, se poistetaan yhdessä hermorunkon kanssa ehjien kudosten kanssa.

• Perifeeristen hermojen tuumoreiden syyt
• Oireet ääreishermojen tuumoreista
• Perifeeristen hermojen kasvainten diagnosointi
• Ääreishermojen kasvainten hoito

Ääreishermojen tuumorit

Ääreishermojen tuumorit ovat melko harvinainen hermoston patologia. Ne tapahtuvat kaikenikäisille, useimmiten aikuisille. Yleisimmät keskellä, kyynärpää, reisiluun ja peronealihermojen tuumorit. Neurologiassa ja onkonurokirurgiassa perifeeristen hermojen rintamaiden erottaminen hyvänlaatuisiksi ja pahanlaatuisiksi on perustavanlaatuinen. Ovat hyvänlaatuisia neurofibrooma, neurinoma (schwannooman) perineyroma, pahanlaatuinen — neurogeeninen sarkooma (pahanlaatuinen schwannoma). Neurofibromit ovat usein moninaisia. 50 prosentissa tapauksista ne liittyvät Recklinghausenin neurofibromatoosiin. Joissakin tapauksissa perifeeristen hermojen hyvänlaatuiset kasvaimet voivat alkaa alussa rasvasolujen (lipomien) ja epineuriumin astioissa (angiomissa).

Perifeeristen hermojen anatomiset piirteet

Perifeeriset hermoret ovat hermokuituja, joista kukin on peitetty Schwann-solujen kerroksella. Hermo-kuituja ääreishermon sisällä ryhmitellään erillisiin nippuihin, joita ympäröi sidekudoskalvo — perineurium. Nipujen välissä on epineurium, joka on löysä sidekudosrakenne siinä olevissa aluksissa ja rasvasolujen kertyminen. Ulkopuolella hermosäike peittää epineuraalisen kuoren. Anatomisesti hermo-kuidut ovat selkäydin- tai hermorangiinissa sijaitseviin neuronien prosesseja. Neuronit itseään kehittäessään heikentävät kykyä toipua, mutta niiden kehittymät pystyvät uudistumaan. Näin ollen, jos neuronin rungon säilyy ja hermokuidulla ei ole esteitä kasvulle, se voi toipua.

Yhden perifeerisen hermon koostumus sisältää sekä demyeliinisiä että myeliini (lihaa) olevia kuituja. Jälkimmäiset ovat niin sanottuja. myeliinin vaippa, jonka muodostavat myeliini kerrokset, monikerroksinen kääre hermokuitu kuten rulla. Kuitujen pääasiallinen tehtävä on suorittaa hermopulsseja, kuten sähkövirta kulkee johtojen läpi. Myeliinikuitujen mukaan pulssi on 2-4 kertaa nopeampi kuin myeliinittömien kuitujen tapauksessa. Jos impulssit kulkevat keskeltä periferiaan, tätä kuitua kutsutaan efferentiksi (moottoriksi), jos impulssit kulkevat vastakkaiseen suuntaan, kuidusta kutsutaan afferentiksi (herkiksi). Hermo rungot voivat koostua vain afferent tai vain efferent kuituja, mutta useammin ne ovat sekaisin.

Perifeeristen hermojen tuumoreiden syyt

Kasvaimet ääreishermoston rungot aiheutua hallitsemattoman jako solujen eri kudosten sisällä hermo rakenne. Niin, neurooma peräisin Schwannin solukalvon hermosyiden, neurofibrooma — soluissa sidekudoksen epi ja perineurium, lipoma — epineurium rasvasolujen. Tyypillisesti toimivien hermorunkojen solujen kasvainmuutoksen syitä ei tunneta täsmällisesti. On ehdotettu, että säteilyn onkogeeninen vaikutus ja tiettyjen kemiallisten yhdisteiden krooniset vaikutukset sekä ympäristön saastuminen. Useat tutkijat viittaavat biologisen tekijän rooliin — onkogeeninen vaikutus yksittäisten virusten organismiin. Lisäksi kehon antituumorisuojauksen vähäinen tausta on tärkeä. Välitön laukaisu voi vahingoittaa hermoa trauman takia. Et voi sulkea pois perinnöllistä alttiutta kasvainten syntymiselle. Todettiin, että potilailla, joilla on neurofibroomat ja Recklinghausen tauti on geenimutaatioita kromosomissa 22, mikä aiheuttaa vika tekijä estämällä malignin transformaation Schwannin soluja.

Oireet ääreishermojen tuumoreista

Kehityksen varhaisvaiheissa ääreishermojen kasvaimilla on yleensä aliklinikainen kenttä. Tyypillisesti kasvaimen prosessin hidas kehitys. Kun hermojen rungon pienien haarojen vaurioita, kliiniset oireet voivat olla kokonaan poissa.

Ääreishermojen hyvänlaatuiset kasvaimet ilmenevät tiheinä muodostumina, joita voidaan palpata. Alkuvaiheissa ne eivät pääsääntöisesti aiheuta kipua ja puutumista. Alueella hermotuksen vaikuttaa hermo on usein havaittu tuntoharhoina — ohimenevää pistelyä tai «pistelyä.» Perkussi kasvaimen alueella aiheuttaa parestesian lisääntymisen. Erottavia piirteitä hyvänlaatuisia hermo on sen liikkuvuus suhteessa viereisiin kudoksiin, ilman siirrettävyyden dlinniku vaikuttaa Hermorunko ja jäykkyyttä ja vähentää ympäröivään lihaksia. Neurologisen vajauksen (puutuminen, lihasheikkous) esiintyy myöhemmissä vaiheissa, johtuu lohkon pulssien vaikutusalue hermo merkittäviä tuumorin tunkeutuminen ja puristus hermosyiden.

Pahanlaatuinen ääreishermoston kasvaimet ominaista voimakas kipu, monistetaan lyömäsoittimet ja tunnustelu hermo. Hermotuksen teennäinen pahanlaatuisen kasvaimen Hermorunko merkitään neurologisen vajauksen — pelkistysvoimaa innervated lihakset (halvaus), tuntoaistin heikkeneminen (puutumista ja laski ihon herkkyys kivulle), ravintomuutoksia (kalpeus, harvennus, kylmä, lisääntynyt haavoittuvuus ihon). Pahanlaatuinen luonne hermon kasvaimia on tiiviisti hitsattu viereisiin kudoksiin ja ei liiku suhteessa niitä.

Perifeeristen hermojen kasvainten tärkeimmät tyypit

Neurofibroma on hyvänlaatuinen kasvain, joka kehittyy hermorunkon sidekudosrakenteiden fibrosyytteistä. Kasvain voi olla yksi tai useampi (useammin neurofibromatoosi). Plexiform neurofibromat laajalti tunkeutuvat hermorunkoon ja vierekkäisiin kudoksiin. Tällaiset tuumorit ovat yleisimpiä Recklinghausen-tyypin 1 sairaudessa. 5%: ssa tapauksista plexiform neurofibroma on pahanlaatuinen muutos.

Neurinoma (schwannoma) on nenästä peräisin oleva Schwannin soluista peräisin oleva kasvain. Se on usein havaittavissa ikäryhmässä 30 — 60 vuotta. Se on hermorunkon pyöreä paksuuntuminen. Yleensä on yksi merkki ja hidas kasvu. Se on äärimmäisen harvinainen maligniteetti neurogeenisen sarkooman esiintymisen vuoksi.

Perineuroma ( perineuroma ) on harvinainen hyvänlaatuinen kasvain perineurion soluista. Se on ulkonäöltään yksi tai monikokoinen paksuuntuminen hermo, pituus jopa 10 cm.

Lipoma ei ole neurogeeninen hyvänlaatuinen kasvain, joka kehittyy rasvakudoksesta epineuriumia. Se on yleisempää liikalihavalmisteiden joukossa. Se on keltainen väri ja tiivis sulake hermorunkon kanssa. Se ei ole pahanlaatuista.

Neurogeeninen sarkooma (neurofibrosarkooma, pahanlaatuinen schwannoma) on hermorenkaan pahanlaatuinen kasvain, joka on 6,7% pehmytkudossarkoomien kokonaismäärästä. Mikroskooppinen rakenne on samanlainen kuin fibrosarkooma. Herkempiä miehen ja keski-ikäisten sairauksiin. Neurogeeninen sarkooma lokalisoituu lähinnä raajojen ääreishermostoon, harvemmin kaulaan. Harvoin metastasoituu (noin 12-15% tapauksista). Tyypillisimmät etäpesäkkeet keuhkoissa ja imusolmukkeissa. Mikroskooppisten piirteiden mukaan tuumorin rauhanmukainen, melanosyyttinen epithelioidivariantti eristetään.

Perifeeristen hermojen kasvainten diagnosointi

Jos kyseessä on kasvaimen lokalisointi paikassa, johon on pääsy palpataatioon, neurologi voi määrittää oletetun diagnoosin tutkimisen jälkeen. Sen selvittämiseksi, samoin kuin syvän kasvaimen sijainnin, ultraäänen, pehmytkudosten MRI on tarpeen. Kasvaimen tapauksessa ultraäänellä on pyöristynyt tai fusiforminen muodostuminen, joka sijaitsee hermorunkon sisällä tai liittyy läheisesti siihen.

Neurinomeille on ominaista tasainen muoto, vähentynyt echogenisyys, rakenteen heterogeenisuus; pitkällä olemassaololla voi olla kystat ja kalkkikivi. Neurofibromit eroavat homogeenisemmasta rakenteesta, ja ne voivat olla aaltomaisia. MRI: n avulla voit tarkemmin ja yksityiskohtaisesti visualisoida kasvaimen, määrittää sen rajat.

Elektroniikkakuviointi suoritetaan, jotta voidaan arvioida hermoimpulssien johtumishäiriöitä vaikuttavan hermosegmentin kohdalla. Ääreishermojen kasvaimen biopsiaa ei suoriteta, koska se aiheuttaa nopeuden kasvaessa ja maligniteetin kasvaessa. Histologinen tutkimus on mahdollista otettaessa kasvainkudoksen näytettä toimenpiteen aikana sen poistamiseksi.

Ääreishermojen kasvainten hoito

Perifeeristen hermorunkojen kasvainten pääasiallinen hoitomenetelmä on kasvaimen radikaali kirurginen poisto. Ottaen kuitenkin huomioon toistuvia tällaisten yhteisöjen ja trauma leikkauksen, aivokirurgi suosittelee kirurgia vasta, kun ilmoitettu. Näitä ovat voimakas kipu, merkitty heikentyvän johtuminen hermo leesion, kasvain puristus verisuonten nippu, jolloin raajaiskemia. Päätös kirurgisesta leikkauksesta neurofibromatosis Recklinghausenissa on usein negatiivinen, koska neurofibromin poistaminen johtaa usein sen toistumiseen ja aiheuttaa muiden olemassa olevien kasvainten kasvua.

Kirurgiset toimenpiteet hyvänlaatuisia kasvaimia on jaettu 3 menetelmiä: kuoriminen tuumorin poiston kanssa sen hermo runko-osan, jonka reuna hermo kasvaimen resektiota. Kaksi viimeistä menetelmää suoritetaan hermosulkemisen avulla. Useissa tapauksissa suuren puutteen muodostaminen hermoston runko-osan poistoon tekee epineuraalisen sauman suorittamisen mahdottomaksi ja vaatii hermoplastista. Kun merkkejä maligniteetin muodostuminen (ei väliset rajat kasvaimen ja nippujen hermosäikeiden, kyvyttömyys määrittää hermo tuppi), vahvisti tulokset intraoperatiivisen nopea koepala poisto suoritetaan hermo kasvain tervettä kudosta rajalle. Edistyneissä tapauksissa raajan amputaatio voi olla tarpeen.