Keuhkojen agesis

Keuhkojen muodostuminen on hengityselimien kehittymisen synnynnäinen patologia, jossa yhden tai molempien keuhkojen keuhkokudos ja pääasiallinen keuhkoputki ovat kokonaan poissa. Harvinaisissa tapauksissa se on oireeton, useammin esiintyy yskää, jonka purkautuminen on heikkoa, hengenahdistusta vähäisellä rasituksella, rintakehän epäsymmetria ja sen vastaavan puolen taantuminen hengitystoimessa. Patologia diagnosoidaan käyttäen säteilymenetelmiä rintakehän elinten tarkastelemiseksi, keuhkoputkia. Oireinen hoito, jolla pyritään poistamaan hypoksia ja helpottamaan tulehdusprosesseja ylemmässä ja alemmassa hengitysteissä.

ICD-10

Q33.3  Keuhkojen aistiminen

• syistä
• synnyssä
• Keuhkojen aistimukset
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Keuhkojen muodostuminen
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Yleistä tietoa

Keuhkojen muodostuminen on harvinainen hengityselinten epämuodostuma. Kaikista hengitysteiden synnynnäisistä poikkeavuuksista tämä patologia on 13. sija esiintymistiheyden suhteen ja sitä havaitaan yhdellä 15 000 vastasyntyneestä. Pojat havaitsevat useammin. Jotkut kliinisestä pulmonologiasta valmistettujen lääketieteellisten artikkeleiden kirjoittajat käyttävät termiä «ageneesi» suhteessa keuhkojen aplaasiaan, jossa on täysin kehittynyt primaarinen keuhkoputki, mutta keuhkojen parenchyma ei ole olemassa. Kahdenvälinen agenesi tai keuhkojen aplasia on yhteensopimaton elämään. 30%: ssa tapauksista puuttuu oikea keuhko. Vika on usein yhdistetty muihin, usein moninkertaisiin poikkeavuuksiin eri elinten ja järjestelmien kehityksessä.

syistä

Keuhkojen muodostuminen on seurausta keuhkoputken munuaiskudoksen kehittymisen lopettamisesta, joka asetetaan alkion alkuvaiheen (3-4 viikon ikä) alkuvaiheessa. Haitallisten ulkoisten tekijöiden vaikutus raskaana olevan naisen kehoon jopa 16 viikon ajan voi aiheuttaa häiriöitä hengityselinten muodostumisessa. Hengityselimien synnynnäiset viat johtuvat mekaanisista vaurioista, ionisoivan säteilyn vaikutuksesta ja muista haitallisista fysikaalisista ja kemiallisista tekijöistä.

Keuhkojen ageneesin tai aplasian syy voi olla virus- tai bakteeri-etiologian äitiyssairaudet, teratogeenisiä sivuvaikutuksia sisältävät lääkkeet, aktiivinen tai passiivinen tupakointi. Joskus keuhkojen puuttumista havaitaan joidenkin kromosomipoikkeamien yhteydessä. Kirjallisuudessa kuvataan alveolaarisen kudoksen perheen hypoplasian ja aplaasia. Tietyssä määrin vian muodostumisessa raskaana olevalla naisella on alhainen vesi, mikä aiheuttaa rintakehän epämuodostumien syntymistä sikiöön, diafragmaiseen tyrä. Patologian ja munuaisreaktion ja muiden virtsatieteen kehitykseen liittyvien poikkeavuuksien välillä on läheinen suhde.

synnyssä

Yhden keuhkojen täydellisessä puuttumisessa tapahtuu toista, nartarin laajentuminen, sydämen ja suurten astioiden siirtyminen. Ainoa suuri keuhko vie molemmat hemitoraksit. Oikeanpuoleisen agenesiksen mukana on mediastinumin suurin siirtymä oikealle. Vasemman keuhkojen puuttuessa sydän kääntyy rungon pituusakselin ympäri niin, että sen kärki sijaitsee rinnan ontelon sivuosassa. Henkitorvi, jolla ei ole kalvonomaista osaa, sujuvasti, muodostamatta bifurkaa- tiota, kulkee tärkeimpään keuhkoputkeen. Keuhkojen astiat puuttuvat.

Keuhkojen aplasiassa on trakeaalinen bifurkaatio ja sokeasti päättyvä pääasiallinen keuhkoputki, jonka halkaisija on tavallisesti pienempi kuin terveellä puolella oleva vastaava bronki. Alveolaarinen kudos ja keuhkopuu nro. Ainoa valo ei yleensä kykene tarjoamaan täyttä kaasunvaihtoa, joten krooninen hypoksia kehittyy. Sitä pahentavat myöhemmin tulevat tulehdukselliset prosessit. Mediastinumin siirtyminen johtaa kardiovaskulaariseen vajaatoimintaan.

Keuhkojen aistimukset

Patologia ei saa häiritä potilasta pitkään aikaan, ja se voidaan tunnistaa sattumanvaraisesti tutkinnan aikana toisesta syystä. Useimmiten hengitysvajaus esiintyy varhaislapsuudessa. Vauva ottaa rinnan raskaasti, väsyy nopeasti ja nukahtaa imetyksen aikana. Nasolabiaalinen kolmio muuttuu siniseksi ruokinnan aikana. Sairastuneet lapset jäävät fyysiseen kehitykseen, heillä on vähentynyt suvaitsevaisuus stressiin. Fysikaalisen rasituksen aikana esiintyvä hengenahdistus etenee ja muuttuu vakiona, kun lapsi kasvaa.

Hengitystieinfektiot ovat vaikeita, ja niillä on vaikea hengitysvajaus, tuottamaton yskä. Lapset valittavat usein rintakipua. Thorax deformoitui. Yhden puolikkaan litteä tai vetäytyminen, sen viive hengityksen aikana. Potilaat, joilla on oireita distaalisesta hypertrofisesta osteoartropatiasta — sormien päätelaiden paksuuntuminen rumputankojen tyypin mukaan, kynsien muutokset kellolasien muodossa. Keuhkojen lohkojen tai segmenttien agenssi ei ole kliininen merkitys.

komplikaatioita

Keuhkojen syntyminen ensimmäisen elinvuoden aikana johtaa 30-50%: n kuolemaan tästä vikasta syntyneistä lapsista. Välitön kuolinsyy on akuutti hengitysvajaus, ainoan keuhkojen röyhkeä-tulehduksellinen prosessi, keskushermoston, sydämen ja virtsajärjestelmän samanaikaiset viat. Oikeanpuoleinen ageneesi on vakavampi, useammin yhdistettynä muihin synnynnäisiin poikkeavuuksiin. Aplasian avulla henkitorvi voidaan taivuttaa, aortan ja keuhkojen runko syrjäytetään, mikä liittyy bifurkaatioon, joka johtaa vakavaan keuhkojen sydänsairauksiin.

diagnostiikka

Keuhkosairauden epäilty diagnostinen haku on pulmonologi. Kun kerätään historiaa, taudin kestoa, määritellään muiden synnynnäisten poikkeavuuksien esiintyminen. Tarkastuksen aikana rintakehän, sormen distaalisten phalangien, tunnusomaiset epämuodostumat herättävät huomiota. Lopullinen diagnoosi määritetään seuraavien tietojen perusteella:

• Fyysinen tutkimus. Lyömäsoittimilla on sydämen tylsyys jyrkkä muutos leesioon nähden. Palpoitava apikaalinen impulssi määritetään oikealla tai vasemmalla aksillaryhmällä. Myös sydämen ääniä kuullaan siellä selvästi, ja tämän vuoksi oikeanpuoleinen agenesis on usein väärässä dekstrokardiaan. Puuttuvan elimen projektiossa on lyömäsoittimen äänen lyheneminen, mutta tämän alueen auscultation aikana voidaan kuulla hengityselinten ääniä.
• Ray-menetelmät. Keuhkotutkimuksissa on mediastinumin siirtyminen sairaan puolelle. Hoidetun hemithoraxin yläosissa on osa normaalia keuhkokudosta, joka voi johtaa diagnostiseen virheeseen. Tämän vian differentiaalidiagnoosin suorittamiseksi hydrotoraksilla, atelektiolla tai diafragmaalisella hernialla suoritetaan rintakehän CT-skannaus. Tracheobronkiaalipuun vastakkain bronkografian avulla voidaan erottaa keuhkojen aplasia ageneesistä. Angiopulmonografia osoittaa pulmonaalisten alusten puuttumisen.
• Endoskooppinen diagnoosi. Bronkoskooppi tarjoaa kyvyn havaita carinan ja yhden tärkeimmistä keuhkoputkien puuttumisesta. Keuhkokudoksen aplaasia paljastaa lyhyt, sokeasti päättyvä keuhko, jonka halkaisija on suhteellisen pieni, usein oireita kroonisesta endobronkiitista.
• Toiminnalliset tekniikat. Hengitystoiminnan tutkimus on apuna, ja yhdessä pulssioksimetrian kanssa voidaan määrittää hengitysvajauksen aste. Spirogrammin avulla määritetään vaihtelevan vakavuuden muutokset, yleensä veren kyllästyminen hapella. Elektrokardiogrammissa jännite pienenee, oireita ovat oikean sydämen ylikuormitus, takykardia ja rytmihäiriöt.

Keuhkojen muodostuminen

Erityisiä hoitomenetelmiä ei ole saatavilla. Symptomaattinen konservatiivinen hoito on määrätty. Hoidon päätavoitteena on säilyttää yhden keuhkojen toiminnalliset kyvyt ja estää komplikaatioiden kehittyminen. Happihoito lapsuudessa mahdollistaa keuhkojen kasvun ja kehittymisen. Hengitysteiden missä tahansa tulehdusprosessissa potilaan, jolla on agenesi, on sairaalahoito, ja laaja-alaisia ​​antibakteerisia lääkkeitä määrätään. Jos ilmenee vakavia komplikaatioita, keuhkojen keinotekoinen ilmanvaihto voi olla tarpeen.

Tällaisten potilaiden anatomisista ominaisuuksista johtuen keuhkojen siirtoa ei ole vielä mahdollista suorittaa. Tarvittaessa sydän- ja verisuonijärjestelmän samanaikaisten poikkeavuuksien kirurginen hoito, tracheobronkiaalisen fistulin sulkeminen, muiden vikojen korjaaminen. Apasiassa syntyvä henkitorven ylimäärä ja sen aortan puristus edellyttävät kiireellisiä kirurgisia toimenpiteitä terveydellisistä syistä.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Kahdenvälinen aplasia tai keuhkojen agenesi johtaa aina synnytyksen syntymiseen. Puolet lapsista, joilla on yksipuolinen prosessi, kuolee varhaisessa vaiheessa. Joskus keuhkojen enegeneesi on oireeton. Ennuste riippuu pitkälti toisesta synnynnäisestä yhdistetystä patologiasta, mikä pahentaa merkittävästi hengitystieinfektiota lisättäessä. Mikä tahansa hengityselinten tulehduksellinen prosessi on hengenvaarallinen tila potilaille, joilla on yksi keuhko.

Ensisijainen ennaltaehkäisy sisältää naisten terveellisen elämäntavan raskauden aikana, ajoissa tapahtuvan prenataalisen seulonnan, jolla pyritään tunnistamaan sikiön kehityksessä esiintyvät poikkeavuudet. Toissijaisen ennaltaehkäisyn toimenpiteillä pyritään ehkäisemään akuuttia keuhkoputkimusta ja kroonista prosessia. Keuhkosairautta sairastavat potilaat tutkitaan kliinisesti, tarvitsevat rokotusta influenssaa ja muita hengitystieinfektioita vastaan, niitä tulisi käyttää järkevästi.

Kirjallisuus
1. Kehitysvammat ja -häiriöt, perinnölliset deterministiset sairaudet. Tieteellinen informaatio / Venäjän kansallinen tutkimusyliopisto. NI Pirogov — 2011.2. Hengityselinten sairaudet lapsilla / Rachinsky S.V., Tatochenko V.K., Artamonov R.G. ja muut — 1987.3. Kliinisessä keuhkojen keuhkosairaudessa lapsi / O. Erokhina, N. Belykh. et al / / Lasten terveys — 2011 — №1.

Koodi ICD-10
Q33.3

Päivitetty 18/03/2019
lisää